Kod ICD-10: D76.1

Kod D76.1 to Limfohistiocytoza z hemofagocytozą

Kod D76.1 w klasyfikacji ICD-10 odnosi się do jednostki chorobowej znanej jako limfohistiocytoza z hemofagocytozą (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH). Jest to rzadka, burzliwie przebiegająca choroba o podłożu immunologicznym, charakteryzująca się niekontrolowaną aktywacją i proliferacją limfocytów oraz makrofagów, prowadzącą do szeroko zakrojonej fagocytozy elementów morfotycznych krwi. Choroba ta może mieć przebieg pierwotny (genetyczny) lub wtórny (nabyty), związany np. z infekcjami, chorobami autoimmunologicznymi lub nowotworami.

Wskazania do stosowania kodu

Kod D76.1 stosuje się w dokumentacji medycznej w przypadku potwierdzenia lub istotnego podejrzenia zespołu hemofagocytarnego (HLH). Kliniczne wskazania do jego rozpoznania obejmują:

• Utrzymującą się gorączkę o niejasnej etiologii
• Powiększenie wątroby i śledziony
• Pancytopenię (niedokrwistość, trombocytopenię, neutropenię)
• Hyperferrytynemię oraz zwiększone stężenia triglicerydów
• Zaburzenia funkcji wątroby
• Obecność hemofagocytozy w biopsji szpiku, węzłów chłonnych lub śledziony
• Niewydolność wielonarządową

Kod ten jest stosowany zarówno dla pierwotnej (rodzinnej) HLH, jak i nabytej (wtórnej) HLH u dzieci oraz dorosłych.

Typowe leki stosowane w leczeniu

Leczenie HLH jest złożone i zwykle wymaga szybkiego wdrożenia terapii immunosupresyjnej oraz leczenia wspomagającego. Typowe leki obejmują:

• Deksametazon – steroid stosowany w celu tłumienia nadmiernej odpowiedzi immunologicznej
• Etopozyd – cytostatyk hamujący proliferację patologicznych komórek immunologicznych
• Cyklofosfamid, cyklosporyna A – leki immunosupresyjne, stosowane według protokołów terapeutycznych HLH
• Immunoglobulina dożylna (IVIG) – wspomagająco
• Leczenie przyczynowe (np. gancyklowir przy zakażeniu CMV, leczenie nowotworów, jeśli stan wtórny)
• Przeszczepienie szpiku kostnego – w przypadkach pierwotnej HLH lub oporności na leczenie

W zależności od etiologii HLH stosuje się także leczenie przeciwinfekcyjne i podtrzymujące funkcje narządów (np. dializoterapię, transfuzje krwi).

Podsumowanie znaczenia i użyteczności kodu dla lekarza

Kod D76.1 jest kluczowy dla szybkiej identyfikacji oraz monitorowania przypadków limfohistiocytozy z hemofagocytozą zarówno w praktyce klinicznej, jak i w dokumentacji rejestracyjnej. Pozwala na właściwe zakwalifikowanie pacjenta do odpowiednich procedur diagnostycznych i terapeutycznych, a także zapewnia dostęp do refundowanych schematów leczenia i procedur specjalistycznych, takich jak przeszczepienie szpiku. Stosowanie właściwego kodowania jest także niezbędne do celów epidemiologicznych, statystycznych i administracyjnych.