Kod ICD-10: A81.2

Kod A81.2 to Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Kod ICD-10 A81.2 obejmuje jednostkę chorobową znaną jako postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML). Jest to rzadka, ciężka choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego, wywołana reaktywacją wirusu JC (John Cunningham virus, JCV), najczęściej rozwijająca się u osób z upośledzeniem odporności komórkowej.

Wskazania do stosowania kodu

Kod A81.2 stosowany jest podczas rozpoznania przypadków PML w sytuacjach klinicznych, gdzie u pacjenta stwierdza się neurologiczne objawy ogniskowe narastające w krótkim czasie, zwykle w kontekście immunosupresji (np. HIV/AIDS, leczenie immunosupresyjne, choroby nowotworowe, stosowanie leków biologicznych). Diagnostyka powinna być potwierdzona badaniami obrazowymi (MRI – ogniska demielinizacji w istocie białej) oraz wykryciem DNA wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym (PCR).

• U osób zakażonych HIV/AIDS (zaawansowana immunosupresja)
• U pacjentów leczonych immunosupresyjnie (np. po przeszczepieniach, leczenie modyfikujące przebieg stwardnienia rozsianego – natalizumab, fingolimod)
• U osób z nowotworami układu chłonnego lub wrodzonymi upośledzeniami odporności

Typowe leki stosowane w leczeniu

Brak skutecznego, swoistego leczenia przeciwwirusowego wobec PML. Podstawowym postępowaniem jest optymalizacja odporności pacjenta – zatrzymanie lub zmiana terapii immunosupresyjnej, wdrożenie leczenia antyretrowirusowego u pacjentów z HIV/AIDS. Dotychczas stosowane leki, których skuteczność nie została jednoznacznie potwierdzona, obejmują:

• Leki stymulujące układ immunologiczny (interferon alfa – rzadko stosowany, nieskuteczny)
• Mirtazapina – hamowanie wnikania wirusa JC do komórek (stosowanie off-label, nieskuteczność nie została potwierdzona w dużych badaniach)
• Leflunomid – doniesienia kazuistyczne, bez udowodnionej skuteczności
• W przypadku iatrogennej immunosupresji: szybka redukcja lub odstawienie leków immunosupresyjnych
• Leczenie wspomagające objawowe

Podsumowanie znaczenia i użyteczności kodu dla lekarza

Kod ICD-10 A81.2 pozwala na precyzyjną identyfikację przypadków postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii, zwłaszcza u pacjentów z upośledzeniem odporności. Właściwe powiązanie obrazu klinicznego, diagnostyki obrazowej i obecności wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym umożliwia wdrożenie właściwego postępowania. Znajomość tego kodu ułatwia dokumentację medyczną, prowadzenie statystyk oraz komunikację między specjalistami. Ważne jest szybkie postawienie rozpoznania i podjęcie prób optymalizacji odporności pacjenta, gdyż prognoza w przypadku PML jest niekorzystna przy braku poprawy statusu immunologicznego.