Kod ICD-10: D47.1

Kod D47.1 to Przewlekła choroba mieloproliferacyjna

Kod ICD-10 D47.1 obejmuje jednostki chorobowe sklasyfikowane jako przewlekłe choroby mieloproliferacyjne (myeloproliferative disorders, MPD), wyłączając przewlekłą białaczkę szpikową. Są to nowotwory mieloproliferacyjne, w których dochodzi do niekontrolowanego rozrostu jednej lub kilku linii komórek szpiku kostnego. D47.1 najczęściej stosuje się do takich chorób jak przewlekła eozynofilia, przewlekła neutrofilia, przewlekła mielomonocytoza i inne schorzenia mieloproliferacyjne niesklasyfikowane gdzie indziej.

Wskazania do stosowania kodu

Kod D47.1 stosuje się w sytuacjach, gdy u pacjenta rozpoznano przewlekłą chorobę mieloproliferacyjną inną niż najbardziej klasyczne postacie (np. CML, czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna, mielofibroza), lub gdy obraz kliniczno-morfologiczny oraz badania cytogenetyczne nie pozwalają jednoznacznie zaklasyfikować choroby do powyższych jednostek.

• Stwierdzenie podwyższonej liczby jednej z linii białokrwinkowych (eozynofile, neutrofile, monocyty) w badaniach krwi obwodowej.
• Obraz szpiku kostnego wskazujący na proliferację komórek mieloidalnych.
• Brak typowych cech lub markerów molekularnych dla innych wyodrębnionych nowotworów mieloproliferacyjnych.
• Wykluczenie rozpoznania ostrej białaczki, chłoniaka lub białaczki limfocytarnej.

Typowe leki stosowane w leczeniu

Leczenie przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych jest zależne od konkretnego obrazu, dominującej linii komórkowej oraz stanu ogólnego pacjenta. Terapia najczęściej obejmuje:

• Hydroksymocznik – stosowany jako lek hamujący proliferację komórek szpiku, szczególnie przy wyraźniej leukocytozie lub trombocytozie.
• Interferon alfa – może być używany zwłaszcza u młodszych pacjentów lub kobiet w ciąży.
• Leki cytoredukcyjne (np. busulfan) – rzadziej, zwykle w przypadku nietolerancji hydroksymocznika.
• Leczenie objawowe – przetaczanie krwi w razie potrzeb, chemioterapia systemowa w przypadku progresji.
• W badaniach naukowych: Inhibitory kinaz tyrozynowych (np. ruxolitinib), szczególnie w kontekście niektórych mutacji molekularnych.

Podsumowanie znaczenia i użyteczności kodu dla lekarza

Kod D47.1 jest istotnym narzędziem diagnostycznym i klasyfikacyjnym dla hematologów i lekarzy POZ, a także w szpitalnych działach statystyki. Jego użycie umożliwia prawidłową identyfikację przewlekłych, niejednoznacznych zespołów mieloproliferacyjnych, które wymagają dalszego monitorowania oraz leczenia cytoredukcyjnego lub objawowego. Pozwala także na skierowanie pacjenta do szczegółowej diagnostyki hematologicznej i wdrożenie odpowiedniego leczenia oraz świadomego planowania opieki długoterminowej.