zespół Nelsona

Zespół Nelsona (zespół Nelsona-Larsena) to rzadkie schorzenie endokrynologiczne charakteryzujące się triadą objawów: przebarwieniem skóry (hiperpigmentacją), wysokim stężeniem ACTH w osoczu oraz niedoczynnością nadnerczy (pierwotną lub wtórną). Stan ten rozwija się najczęściej w przebiegu choroby Addisona lub po obustronnej adrenalektomii, gdy kora nadnerczy nie produkuje wystarczającej ilości kortyzolu, co prowadzi do nadmiernego wydzielania ACTH przez przysadkę mózgową.

Hiperpigmentacja w zespole Nelsona obejmuje przede wszystkim okolice narażone na działanie słońca, blizny, zgięcia łokciowe i kolanowe, linie zgięciowe dłoni oraz błony śluzowe. Jest ona spowodowana podwyższonym poziomem ACTH i innych peptydów pochodnych proopiomelanokortyny (POMC), które stymulują receptory melanokortynowe w melanocytach, zwiększając produkcję melaniny.

W diagnostyce zespołu Nelsona kluczowe znaczenie ma oznaczenie stężenia ACTH w osoczu (zazwyczaj znacznie podwyższone, często >1000 pg/ml), ocena funkcji nadnerczy oraz badania obrazowe okolicy siodła tureckiego w celu wykluczenia gruczolaka przysadki wydzielającego ACTH. Leczenie obejmuje uzupełnianie niedoborów hormonów nadnerczy oraz, w przypadku obecności guza przysadki, leczenie neurochirurgiczne lub radioterapię.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl