Kod ICD-10: N04.6

Kod N04.6 to Choroba gęstych depozytów

Kod N04.6 w klasyfikacji ICD-10 oznacza chorobę gęstych depozytów (Dense Deposit Disease, DDD). Jest to szczególna postać zespołu nefrotycznego wywołana przez odkładanie się elektronowo gęstej substancji w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Należy ona do tzw. zespołów glomerulopatii C3-zależnych i jest związana z nieprawidłową aktywacją drogi alternatywnej dopełniacza.

Wskazania do stosowania kodu

• Rozpoznanie u dzieci i dorosłych prezentujących zespół nefrotyczny, często z niewydolnością nerek.

• Stosowanie kodu N04.6 zaleca się po potwierdzeniu diagnozy biopsją nerki, gdzie stwierdzony zostaje charakterystyczny wygląd depozytów w badaniu mikroskopii elektronowej.

• Choroba przebiega przewlekle, często postępuje do schyłkowej niewydolności nerek.

• Kod używa się także w procesie kwalifikacji do leczenia immunosupresyjnego lub rozważania transplantacji nerki.

Typowe leki stosowane w leczeniu

• Inhibitory układu renina-angiotensyna (ACEI, sartany) celem redukcji białkomoczu i ochrony nerek.

• Immunosupresja: glikokortykosteroidy (stosowane z ograniczoną skutecznością), mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid lub inne cytostatyki (czasem w przypadkach progresji choroby).

• W badaniach klinicznych rozważa się zastosowanie inhibitorów drogi alternatywnej dopełniacza (np. ekulizumab), lecz nie jest to standard leczenia w Polsce.

• Leczenie objawowe: statyny, diuretyki, preparaty albumin, kontrola ciśnienia, dieta mocznikowa.

• W przypadku progresji konieczne leczenie nerkozastępcze (dializoterapia, transplantacja nerki).

Podsumowanie znaczenia i użyteczności kodu dla lekarza

Kod N04.6 jest szczególnie ważny w diagnostyce i leczeniu dzieci oraz młodych dorosłych z zespołem nefrotycznym oraz u pacjentów z postępującą niewydolnością nerek. Pozwala na differencjację przyczyn zespołów kłębuszkowych oraz wybór celowego leczenia immunosupresyjnego i objawowego. Umożliwia także dokumentację medyczną niezbędną w kwalifikacji do leczenia w ośrodkach nefrologicznych czy do włączenia w badania kliniczne. Kod N04.6 wskazuje także na konieczność długotrwałej opieki nefrologicznej oraz monitorowania ryzyka progresji choroby.