Kod ICD-10: C94.4

Kod C94.4 to Ostra szpikowica uogólniona

Kod C94.4 według klasyfikacji ICD-10 oznacza ostrą szpikowicę uogólnioną. Jest to rzadka jednostka chorobowa zaliczana do nowotworów mieloproliferacyjnych o szybkim przebiegu, z zajęciem wielu układów, która charakteryzuje się znaczną proliferacją patologicznych komórek prekursorowych szpiku kostnego. W uproszczeniu, schorzenie to można traktować jako ostrą postać białaczki mieloproliferacyjnej z szybkim narastaniem objawów ogólnych i hematologicznych.

Wskazania do stosowania kodu

Kod C94.4 stosuje się, gdy u pacjenta występują następujące stany kliniczne:

• Obecność licznych, niedojrzałych komórek szpiku (mieloblastów) w krwi obwodowej i/lub szpiku kostnym.
• Objawy ogólne, takie jak anemia, małopłytkowość oraz leukocytoza lub leukopenia.
• Szybko postępujące pogorszenie stanu ogólnego wynikające z niewydolności szpikowej.
• Brak jednoznacznego obrazu pozwalającego na rozpoznanie typowej ostrej białaczki szpikowej czy też przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych.
• Objawy skazy krwotocznej, gorączka, infekcje nawracające, powiększenie śledziony, a niekiedy wątroby.
• Wykluczenie ostrych białaczek limfoblastycznych oraz innych białaczek przewlekłych o ugruntowanej klasyfikacji.

Typowe leki stosowane w leczeniu

Leczenie ostrej szpikowicy uogólnionej jest zbliżone do leczenia ostrych białaczek szpikowych i obejmuje intensywną chemioterapię indukcyjną oraz leczenie wspomagające. Do najczęściej stosowanych leków należą:

• Cytarabina – kluczowy składnik schematów indukujących remisję.
• Antracykliny – na przykład daunorubicyna, idarubicyna.
• Aktynomycyna D lub inne leki wspomagające indukcję remisji.
• Allopurynol – zapobieganie zespołowi lizy guza.
• Preparaty wspomagające: przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych, płytek krwi, antybiotyki szerokiego spektrum, leki przeciwgrzybicze oraz czynniki wzrostu granulocytów (G-CSF).
• W wybranych przypadkach, u osób młodych, rozważa się allogeniczny przeszczep szpiku.

Podsumowanie znaczenia i użyteczności kodu dla lekarza

Kod C94.4 pozwala na właściwą klasyfikację i zarejestrowanie rzadkiego podtypu chorób mieloproliferacyjnych przebiegających w sposób ostry, gdzie typowe rozpoznania białaczek nie odpowiadają w pełni obrazowi klinicznemu i morfologicznemu. Umożliwia to właściwe skierowanie pacjenta do specjalistycznego ośrodka hematologicznego, wdrożenie intensywnego leczenia oraz staranną obserwację powikłań. Dzięki właściwemu kodowaniu można monitorować epidemiologię i późniejsze wyniki leczenia tej ciężkiej choroby. Kod C94.4 kieruje uwagę na pilną potrzebę szybkiego ustalenia rozpoznania i natychmiastowego rozpoczęcia terapii.