ektopowy zespół Cushinga
Ektopowy zespół Cushinga (EZC) to rzadka odmiana zespołu Cushinga, stanowiąca 10-20% wszystkich przypadków endogennej hiperkortyzolemii. Cechuje się nadmiernym wydzielaniem ACTH (hormon adrenokortykotropowy) przez nowotwory pozaprzysadkowe, prowadząc do wtórnej nadczynności kory nadnerczy i hiperkortyzolemii.
Najczęstszymi przyczynami EZC są drobnokomórkowy rak płuca (około 50% przypadków), rakowiaki oskrzeli, guzy neuroendokrynne trzustki, grasicy oraz rak rdzeniasty tarczycy. Charakterystyczne objawy kliniczne to szybko postępujące osłabienie mięśniowe, hiperpigmentacja skóry, obrzęki, hipokaliemia, hiperglikemia oraz nadciśnienie tętnicze. W przeciwieństwie do klasycznego zespołu Cushinga, otyłość centralna i typowe zmiany cushingoidalne występują rzadziej.
Diagnostyka EZC obejmuje oznaczanie stężenia kortyzolu i ACTH w surowicy, testy hamowania deksametazonem (typowo brak hamowania wydzielania kortyzolu po dużej dawce deksametazonu), oraz badania obrazowe mające na celu lokalizację guza (TK, MRI, scyntygrafia receptorowa, PET-CT). Leczenie ukierunkowane jest przede wszystkim na usunięcie guza pierwotnego. W przypadkach nieoperacyjnych stosuje się farmakoterapię (inhibitory steroidogenezy, mitotan) lub obustronne adrenalektomie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół cushinga – Leczenie
Zespół Cushinga to złożone zaburzenie endokrynologiczne charakteryzujące się hiperkortyzolemią, której leczenie jest ściśle uzależnione od etiologii. W przypadku jatrogennego zespołu Cushinga kluczowe jest stopniowe zmniejszanie dawek glikokortykosteroidów pod kontrolą lekarską oraz leczenie powikłań takich jak hiperglikemia, nadciśnienie i osteoporoza. Choroba Cushinga spowodowana gruczolakiem przysadki wymaga przede wszystkim chirurgicznego usunięcia guza metodą przezklinową, z efektywnością 80-90% dla mikrogruczolaków i 30-70% dla makrogruczolaków. W przypadku guza nadnercza preferowana jest adrenalektomia, często laparoskopowa, z koniecznością dożywotniej substytucji hormonalnej po obustronnym usunięciu nadnerczy. Ektopowy zespół Cushinga wymaga resekcji guza, a w przypadku nowotworów złośliwych – chemioterapii i radioterapii. Farmakoterapia, obejmująca inhibitory steroidogenezy (ketokonazol, metyrapon, osilodrostat) oraz leki modulujące wydzielanie ACTH (pasireotid, kabergolina), stosowana jest jako terapia uzupełniająca lub w sytuacjach przeciwwskazań do operacji.
adrenalektomia, choroba Cushinga, dyslipidemia, ektopowe wydzielanie ACTH, ektopowy zespół Cushinga, etomidat, gruczolak przysadki, guz nadnercza, hiperkortyzolemia, hipokaliemia, insulinooporność, kabergolina, ketokonazol, kwasica ketonowa, lek glikokortykosteroidowy, metyrapon, mifepristone, niewydolność nadnerczy, nóż gamma, obustronna adrenalektomia, operacja przezklinowa, oś podwzgórze-przysadka-nadnercza, osteoporoza, pasireotid, radiochirurgia stereotaktyczna, technika endoskopowa, terapia protonowa, zaburzenia lipidowe, zespół Cushinga - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zollingera-ellisona – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w zespole Zollingera-Ellisona (ZES) jest zróżnicowane i zależy od charakterystyki guza oraz stopnia zaawansowania choroby. Wczesne rozpoznanie i całkowite usunięcie guza chirurgicznie zapewnia ponad 80% przeżywalność po 15 latach, a 5-10-letnie przeżycie przekracza 90%. Czynniki pogarszające rokowanie to m.in. guzy trzustkowe, większe rozmiary guza, obecność przerzutów do wątroby, węzłów chłonnych lub kości, ektopowy zespół Cushinga oraz wysokie stężenia gastryny w surowicy. Pacjenci z ZES powiązanym z zespołem MEN wykazują lepsze przeżycie niż osoby ze sporadycznym ZES. Współczesne leczenie inhibitorami pompy protonowej (PPI) skutecznie kontroluje nadmierne wydzielanie kwasu, co zmniejsza powikłania związane z nadkwaśnością, a główną przyczyną zgonów pozostaje progresja guza gastrinoma.
5-letni wskaźnik przeżycia, choroba przerzutowa, diagnostyka obrazowa, ektopowy zespół Cushinga, gastryna, gastryna w surowicy, guz pierwotny, guz trzustki, inhibitor pompy protonowej, leczenie chirurgiczne, niedrożność odźwiernika, perforacja przewodu pokarmowego, progresja guza, przerzut do wątroby, przerzut do węzła chłonnego, resekcja chirurgiczna, wskaźnik przeżywalności, wydzielanie kwasu żołądkowego, zespół Cushinga, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej, zespół Zollingera-Ellisona, zwężenie przełyku