pasireotid
Pasireotyd to syntetyczny analog somatostatyny o szerokim profilu receptorowym, wiążący się z wysokim powinowactwem do czterech z pięciu receptorów somatostatyny (SSTR1, SSTR2, SSTR3 i SSTR5). W porównaniu do innych analogów, jak oktreotyd czy lanreotyd, pasireotyd wykazuje szczególnie silne powinowactwo do receptora SSTR5, co czyni go skutecznym w leczeniu chorób, w których ten receptor odgrywa kluczową rolę.
Głównym wskazaniem do stosowania pasireotydu jest leczenie choroby Cushinga pochodzenia przysadkowego u dorosłych pacjentów, u których leczenie chirurgiczne nie jest możliwe lub zakończyło się niepowodzeniem. Lek jest również zarejestrowany w terapii akromegalii u pacjentów, którzy nie odpowiedzieli wystarczająco na leczenie chirurgiczne i/lub radioterapię, lub u których takie metody nie są możliwe do zastosowania.
Pasireotyd jest dostępny w formie iniekcji podskórnych (Signifor) oraz iniekcji domięśniowych o przedłużonym uwalnianiu (Signifor LAR). Najczęstszymi działaniami niepożądanymi leku są hiperglikemia i zaburzenia metabolizmu glukozy, dlatego podczas terapii konieczne jest regularne monitorowanie stężenia glukozy we krwi. Inne częste działania niepożądane obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe, kamicę żółciową oraz wydłużenie odstępu QT.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół cushinga – Leczenie
Zespół Cushinga to złożone zaburzenie endokrynologiczne charakteryzujące się hiperkortyzolemią, której leczenie jest ściśle uzależnione od etiologii. W przypadku jatrogennego zespołu Cushinga kluczowe jest stopniowe zmniejszanie dawek glikokortykosteroidów pod kontrolą lekarską oraz leczenie powikłań takich jak hiperglikemia, nadciśnienie i osteoporoza. Choroba Cushinga spowodowana gruczolakiem przysadki wymaga przede wszystkim chirurgicznego usunięcia guza metodą przezklinową, z efektywnością 80-90% dla mikrogruczolaków i 30-70% dla makrogruczolaków. W przypadku guza nadnercza preferowana jest adrenalektomia, często laparoskopowa, z koniecznością dożywotniej substytucji hormonalnej po obustronnym usunięciu nadnerczy. Ektopowy zespół Cushinga wymaga resekcji guza, a w przypadku nowotworów złośliwych – chemioterapii i radioterapii. Farmakoterapia, obejmująca inhibitory steroidogenezy (ketokonazol, metyrapon, osilodrostat) oraz leki modulujące wydzielanie ACTH (pasireotid, kabergolina), stosowana jest jako terapia uzupełniająca lub w sytuacjach przeciwwskazań do operacji.
adrenalektomia, choroba Cushinga, dyslipidemia, ektopowe wydzielanie ACTH, ektopowy zespół Cushinga, etomidat, gruczolak przysadki, guz nadnercza, hiperkortyzolemia, hipokaliemia, insulinooporność, kabergolina, ketokonazol, kwasica ketonowa, lek glikokortykosteroidowy, metyrapon, mifepristone, niewydolność nadnerczy, nóż gamma, obustronna adrenalektomia, operacja przezklinowa, oś podwzgórze-przysadka-nadnercza, osteoporoza, pasireotid, radiochirurgia stereotaktyczna, technika endoskopowa, terapia protonowa, zaburzenia lipidowe, zespół Cushinga - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Leczenie
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to autosomalnie dominujące zaburzenie genetyczne predysponujące do rozwoju guzów w przytarczycach, trzustce i przysadce mózgowej. Pierwotna nadczynność przytarczyc, najczęstszy objaw, wymaga zwykle subtotalnej paratyreoidektomii (usunięcie 3,5 z 4 przytarczyc) lub całkowitej paratyreoidektomii z autotransplantacją. Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki (GEP-NET) zależy od ich wielkości i funkcjonalności: guzy <2 cm obserwuje się, większe lub progresywne kwalifikują się do resekcji chirurgicznej lub ablacji. Gastrinoma i insulinoma wymagają farmakoterapii (inhibitory pompy protonowej, analogi somatostatyny, diazoksyd) oraz chirurgii, a leczenie guzów przysadki (prolaktinoma, akromegalia, choroba Cushinga) opiera się na farmakoterapii, chirurgii i radioterapii. Guzy nadnerczy obserwuje się lub usuwa chirurgicznie przy średnicy >4 cm lub czynnościowo aktywne. Rakowiaki leczone są chirurgicznie, a w zaawansowanych przypadkach stosuje się chemioterapię, terapię celowaną i radioizotopową.
ablacja etanolem, agonista dopaminy, akromegalia, analog somatostatyny, choroba Cushinga, diazoksyd, dziedziczenie autosomalnie dominujące, gastrinoma, gen MEN1, glukagonoma, gruczół endokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, guz nieczynny hormonalnie, hiperkalcemia, hipoglikemia, inhibitor pompy protonowej, insulinoma, kalcymimetyk, kamica nerkowa, leflunomid, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, osteopenia, osteoporoza, parathormon, paratyreoidektomia, pasireotid, pierwotna nadczynność przytarczyc, poradnictwo genetyczne, prolaktinoma, PRRT, przysadka mózgowa, przytarczyca, rakowiak grasicy, terapia genowa, terapia radioizotopowa, trzustka, tymektomia, VIPoma, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół Zollingera-Ellisona