hiperbilirubinemia rodzinna
Hiperbilirubinemia rodzinna to grupa dziedzicznych zaburzeń metabolizmu bilirubiny, charakteryzujących się podwyższonym stężeniem bilirubiny we krwi. Najczęstsze postaci to zespół Gilberta, zespół Criglera-Najjara, zespół Dubina-Johnsona i zespół Rotora. Każdy z tych zespołów ma odmienne podłoże genetyczne i różny stopień nasilenia objawów klinicznych.
Zespół Gilberta jest najłagodniejszą i najczęstszą postacią, dotykającą około 3-7% populacji. Charakteryzuje się łagodną, niehemolityczną hiperbilirubinemią pośrednią, spowodowaną zmniejszoną aktywnością UDP-glukuronylotransferazy. Zespół Criglera-Najjara występuje w dwóch typach: typ I (ciężki, ze znacznym niedoborem lub brakiem aktywności UDP-glukuronylotransferazy) oraz typ II (umiarkowany niedobór enzymu).
Zespoły Dubina-Johnsona i Rotora charakteryzują się hiperbilirubinemią bezpośrednią z powodu defektów w transporcie bilirubiny sprzężonej. W zespole Dubina-Johnsona występuje mutacja genu kodującego białko MRP2, odpowiedzialne za transport bilirubiny do żółci, natomiast w zespole Rotora defekt dotyczy transporterów OATP1B1 i OATP1B3.
Diagnostyka hiperbilirubinemii rodzinnej obejmuje oznaczenie stężenia bilirubiny całkowitej i frakcji, badania genetyczne oraz, w niektórych przypadkach, biopsję wątroby. Leczenie zależy od typu zespołu – od obserwacji w łagodnych przypadkach, przez fototerapię, do transplantacji wątroby w najcięższych postaciach zespołu Criglera-Najjara typu I.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Theraflu ExtraGRIP 650 mg + 10 mg + 20 mg
Theraflu ExtraGRIP to preparat w formie proszku do sporządzania roztworu doustnego, zawierający 650 mg paracetamolu, 10 mg chlorowodorku fenylefryny oraz 20 mg maleinianu feniraminy w jednej saszetce. Zalecana dawka dla dorosłych i młodzieży powyżej 12 roku życia to jedna saszetka rozpuszczona w 250 ml gorącej wody, powtarzana co 4-6 godzin, z maksymalną dawką dobową wynoszącą 3-4 saszetki (2600 mg paracetamolu, 40 mg fenylefryny, 80 mg feniraminy). Stosowanie powinno trwać nie dłużej niż 5 dni, a w przypadku utrzymujących się objawów powyżej tego okresu lub gorączki trwającej ponad 3 dni, konieczna jest konsultacja lekarska.
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Paracetamol Polfa-Łódź 500 mg
Paracetamol Polfa-Łódź w dawce 500 mg jest wskazany do stosowania u dorosłych i młodzieży powyżej 15 lat (masa ciała >55 kg) w dawce 1-2 tabletek jednorazowo, maksymalnie 6 tabletek (3000 mg) na dobę, z odstępem co najmniej 4 godzin. U dzieci w wieku 9-12 lat zaleca się 1 tabletkę do 3-4 razy na dobę (maksymalnie 2000 mg/dobę), a w wieku 12-15 lat 1 tabletkę do 4-6 razy na dobę (maksymalnie 3000 mg/dobę). Produkt jest przeciwwskazany u dzieci poniżej 9 lat. W przypadku niewydolności nerek dawkowanie należy modyfikować: przy GFR 10-50 ml/min 500 mg co 6 godzin, a przy GFR <10 ml/min 500 mg co 8 godzin. U pacjentów z niewydolnością wątroby lub zespołem Gilberta dawkę należy obniżyć lub wydłużyć odstępy między dawkami. Maksymalna dawka u pacjentów z masą ciała <50 kg, z niewydolnością wątroby, odwodnionych, niedożywionych lub z przewlekłą chorobą alkoholową nie powinna przekraczać 60 mg/kg/dobę (do 2000 mg/dobę).
dawka dobowa, farmakoterapia, hiperbilirubinemia rodzinna, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, odwodnienie, paracetamol, przesączanie kłębuszkowe, przewlekła choroba alkoholowa, przewlekłe niedożywienie, terapia przeciwbólowa i przeciwgorączkowa, uszkodzenie wątroby, współczynnik GFR, współczynnik przesączania kłębuszkowego, zespół Gilberta - Leksykon substancji czynnych
Feniramina – Dawkowanie i sposób podawania
Feniramina maleinian, jako składnik preparatów Fenirex i Theraflu ExtraGRIP, jest stosowana w objawowym leczeniu infekcji górnych dróg oddechowych, wykazując działanie przeciwhistaminowe. Dawkowanie różni się w zależności od produktu i wieku pacjenta: Fenirex (25 mg feniraminy/saszetka) zaleca 1 saszetkę 2-3 razy na dobę u osób powyżej 15 lat, z maksymalną dawką 75 mg/dobę; Theraflu ExtraGRIP (20 mg feniraminy/saszetka) stosuje się u dorosłych i młodzieży od 12 lat, 1 saszetkę co 4-6 godzin, maksymalnie 60-80 mg/dobę. Preparaty są przeciwwskazane u dzieci poniżej 15 lat (Fenirex) i 12 lat (Theraflu ExtraGRIP). U pacjentów z niewydolnością nerek konieczne jest wydłużenie odstępów między dawkami, np. przy klirensie kreatyniny <10 ml/min odstęp wynosi co najmniej 8 godzin (Fenirex) lub odpowiednio 6-8 godzin (Theraflu ExtraGRIP). W przypadku niewydolności wątroby i innych stanów obniżających metabolizm paracetamolu, maksymalna dawka paracetamolu w Theraflu ExtraGRIP nie powinna przekraczać 60 mg/kg/dobę (do 2 g/dobę), co odpowiada 3 saszetkom dziennie.
choroba alkoholowa, ciężka niewydolność nerek, działanie przeciwhistaminowe, farmakoterapia, feniramina maleinian, Fenirex, hiperbilirubinemia rodzinna, infekcja górnych dróg oddechowych, klirens kreatyniny, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, preparat złożony, roztwór doustny, schorzenie wątroby, Theraflu ExtraGRIP, zespół Gilberta - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Laboratoria PolfaŁódź Paracetamol 500 mg
Paracetamol w postaci tabletek 500 mg przeznaczony jest do podania doustnego, z dawkowaniem dostosowanym do wieku, masy ciała oraz stanu klinicznego pacjenta. U dorosłych i młodzieży powyżej 15 lat (masa ciała >55 kg) zaleca się dawkę jednorazową 500-1000 mg (1-2 tabletki), maksymalnie 6 tabletek (3000 mg) na dobę, z odstępem co najmniej 4 godzin. Dzieci i młodzież w wieku 12-15 lat mogą przyjmować 1 tabletkę do 4-6 razy na dobę (maksymalnie 2000-3000 mg). Produkt jest przeciwwskazany u dzieci poniżej 12 roku życia. W przypadku pacjentów z niewydolnością nerek dawkę należy modyfikować: przy GFR 10-50 ml/min 500 mg co 6 godzin (maks. 2000 mg/dobę), a przy GFR <10 ml/min 500 mg co 8 godzin (maks. 1500 mg/dobę). U pacjentów z niewydolnością wątroby lub zespołem Gilberta dawka nie powinna przekraczać 60 mg/kg/dobę, maksymalnie 2 g/dobę.
choroba alkoholowa, dawka dobowa, dawkowanie leku, dawkowanie paracetamolu, działanie terapeutyczne, hiperbilirubinemia rodzinna, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, odwodnienie, paracetamol, produkt leczniczy, przesączanie kłębuszkowe, tabletka 500 mg, uszkodzenie wątroby, wskaźnik GFR, wywiad medyczny, zespół Gilberta - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Theraflu Zatoki 650 mg + 10 mg
Theraflu Zatoki zawiera paracetamol (650 mg) oraz fenylefryny chlorowodorek (10 mg) w jednej saszetce i jest przeznaczony dla dorosłych oraz młodzieży powyżej 12 lat. Standardowa dawka to 1 saszetka co 4-6 godzin, maksymalnie 3-4 saszetki na dobę, co odpowiada 2600 mg paracetamolu i 40 mg fenylefryny chlorowodorku. Lek należy stosować najniższą skuteczną dawkę przez możliwie najkrótszy czas, nie dłużej niż 5 dni. W przypadku utrzymujących się objawów powyżej 5 dni lub gorączki trwającej ponad 3 dni, konieczna jest konsultacja lekarska. Theraflu Zatoki nie jest wskazany dla dzieci poniżej 12 lat.