guz neuroendokrynny trzustki
Guz neuroendokrynny trzustki (pNET – pancreatic neuroendocrine tumor) to rzadki typ nowotworu wywodzący się z komórek neuroendokrynnych zlokalizowanych w trzustce. Stanowi około 1-2% wszystkich nowotworów trzustki, jednak jego częstość występowania rośnie w ostatnich latach, częściowo z powodu lepszych metod diagnostycznych.
Guzy neuroendokrynne trzustki można podzielić na czynne hormonalnie (wydzielające nadmiar hormonów) oraz nieczynne hormonalnie. Guzy czynne hormonalnie mogą wydzielać różne substancje, w tym insulinę (insulinoma), gastrynę (gastrinoma), glukagon (glukagonoma), czy wazoaktywny peptyd jelitowy (VIPoma), powodując charakterystyczne zespoły kliniczne. Guzy nieczynne hormonalnie, stanowiące ponad 50% pNET, nie powodują objawów hormonalnych i są często wykrywane przypadkowo lub w późnych stadiach z powodu efektu masy.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (TK, MRI, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, PET/CT), badania laboratoryjne (chromogranina A, specyficzne markery hormonalne) oraz badania histopatologiczne. Klasyfikacja WHO dzieli pNET na trzy stopnie złośliwości (G1, G2, G3) na podstawie indeksu proliferacyjnego Ki-67 i liczby mitoz.
Leczenie zależy od typu guza, jego stopnia złośliwości, zaawansowania i stanu klinicznego pacjenta. Opcje terapeutyczne obejmują resekcję chirurgiczną (metoda z wyboru w przypadku guzów resekcyjnych), leczenie analogami somatostatyny, celowaną terapię molekularną (ewerolimus, sunitynib), chemioterapię, terapię radioizotopową (PRRT) oraz leczenie objawowe. Wielodyscyplinarne podejście jest kluczowe dla optymalizacji wyników leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Etiologia i przyczyny
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN1) jest dziedziczną chorobą autosomalną dominującą, spowodowaną mutacjami w genie MEN1 na chromosomie 11q13, kodującym białko meninę – supresor nowotworowy. Mutacje, w tym frameshift, nonsense, missense, splicingowe oraz delecje, prowadzą do utraty funkcji meniny, co skutkuje niekontrolowanym wzrostem komórek w tkankach endokrynnych. Penetracja kliniczna MEN1 wynosi około 50% w wieku 20 lat i wzrasta do 95% w wieku 40 lat, jednak ekspresja fenotypowa jest zmienna i nie koreluje jednoznacznie z typem mutacji. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych (występowanie co najmniej dwóch guzów: przytarczyc, trzustki neuroendokrynnej lub przysadki) oraz testach genetycznych, które umożliwiają wczesne wykrycie mutacji u bezobjawowych nosicieli i planowanie badań przesiewowych.
badanie biochemiczne, dziedziczenie autosomalne dominujące, ekspresja fenotypowa, gen CDKN1B, gen MEN1, gen supresorowy, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, guz przysadki mózgowej, guz przytarczyc, guz żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, korelacja genotyp-fenotyp, MEN4, menina, model dwóch uderzeń Knudsona, mutacja de novo, mutacja nonsensowna, mutacja somatyczna, mutacja splicingowa, mutacja zarodkowa, mutacja zmiany sensu, penetracja choroby, poradnictwo genetyczne, przerzut odległy, supresor nowotworowy, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół Wermera - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Leczenie
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to autosomalnie dominujące zaburzenie genetyczne predysponujące do rozwoju guzów w przytarczycach, trzustce i przysadce mózgowej. Pierwotna nadczynność przytarczyc, najczęstszy objaw, wymaga zwykle subtotalnej paratyreoidektomii (usunięcie 3,5 z 4 przytarczyc) lub całkowitej paratyreoidektomii z autotransplantacją. Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki (GEP-NET) zależy od ich wielkości i funkcjonalności: guzy <2 cm obserwuje się, większe lub progresywne kwalifikują się do resekcji chirurgicznej lub ablacji. Gastrinoma i insulinoma wymagają farmakoterapii (inhibitory pompy protonowej, analogi somatostatyny, diazoksyd) oraz chirurgii, a leczenie guzów przysadki (prolaktinoma, akromegalia, choroba Cushinga) opiera się na farmakoterapii, chirurgii i radioterapii. Guzy nadnerczy obserwuje się lub usuwa chirurgicznie przy średnicy >4 cm lub czynnościowo aktywne. Rakowiaki leczone są chirurgicznie, a w zaawansowanych przypadkach stosuje się chemioterapię, terapię celowaną i radioizotopową.
ablacja etanolem, agonista dopaminy, akromegalia, analog somatostatyny, choroba Cushinga, diazoksyd, dziedziczenie autosomalnie dominujące, gastrinoma, gen MEN1, glukagonoma, gruczół endokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, guz nieczynny hormonalnie, hiperkalcemia, hipoglikemia, inhibitor pompy protonowej, insulinoma, kalcymimetyk, kamica nerkowa, leflunomid, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, osteopenia, osteoporoza, parathormon, paratyreoidektomia, pasireotid, pierwotna nadczynność przytarczyc, poradnictwo genetyczne, prolaktinoma, PRRT, przysadka mózgowa, przytarczyca, rakowiak grasicy, terapia genowa, terapia radioizotopowa, trzustka, tymektomia, VIPoma, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Torbiele trzustki – Diagnostyka i diagnoza
Torbiele trzustki są często wykrywane przypadkowo podczas badań obrazowych, takich jak TK i MRI, z częstością sięgającą 10% u pacjentów poddawanych tym badaniom. Kluczowe jest rozróżnienie torbieli nowotworowych (np. IPMN, MCN) od nienowotworowych (np. pseudotorbiele), gdyż torbiele śluzowe mają potencjał złośliwości i wymagają często resekcji chirurgicznej. Diagnostyka opiera się na MRI/MRCP jako metodzie z wyboru, umożliwiającej ocenę komunikacji torbieli z przewodem trzustkowym oraz identyfikację cech ryzyka złośliwości, takich jak poszerzenie przewodu głównego ≥10 mm czy obecność komponentu litego. TK jest przydatna zwłaszcza w wykrywaniu zwapnień i u pacjentów, którzy nie mogą przejść MRI. Endoskopowa ultrasonografia (EUS) wraz z biopsją aspiracyjną cienkoigłową (EUS-FNA) pozwala na pobranie płynu do analizy cytologicznej i biochemicznej (m.in. CEA z wartością odcięcia 192 ng/ml, amylaza, CA 19-9), co wspomaga klasyfikację torbieli i ocenę ryzyka złośliwości. Nowoczesne metody, takie jak analiza molekularna płynu torbieli (NGS), endoskopowa mikroskopia konfokalna (CLE) oraz biopsja kleszczykowa pod kontrolą EUS (EUS-TTNB), zwiększają dokładność diagnostyczną do około 90%.
antygen karcinoembrionalny, badanie cytologiczne, BD-IPMN, biopsja cienkoigłowa, dysplazja wysokiego stopnia, endomikroskopia konfokalna, EUS, gruczolakorak trzustki, guz neuroendokrynny trzustki, IPMN, MCN, mikroskopia konfokalna, MRCP, NGS, ostre zapalenie trzustki, postępowanie kliniczne, przewlekłe zapalenie trzustki, pseudotorbiel trzustki, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, torbiel nowotworowa, torbiel śluzowa, torbiel trzustki, ultrasonografia endoskopowa, żółtaczka obturacyjna - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Etiologia i przyczyny
Guzy neuroendokrynne trzustki (PNETs) stanowią mniej niż 10% wszystkich nowotworów trzustki i wywodzą się z komórek wysp trzustkowych, odpowiedzialnych za produkcję hormonów. Patogeneza PNETs opiera się na mutacjach genetycznych, w tym w genach supresorowych MEN1, DAXX/ATRX oraz genach szlaku mTOR (TSC2, PTEN, PIK3CA). Około 90% przypadków ma charakter sporadyczny, natomiast 10% jest związanych z dziedzicznymi zespołami genetycznymi, takimi jak MEN1 (ryzyko rozwoju PNETs 30-75%), VHL, NF1 czy stwardnienie guzowate. Czynniki ryzyka obejmują palenie tytoniu, intensywne spożycie alkoholu, cukrzycę typu 2, przewlekłe zapalenie trzustki oraz rodzinną historię nowotworów. Guzy mogą być funkcjonalne (wydzielające insulinę, glukagon, gastrynę, somatostatynę) lub niefunkcjonalne, często wykazując ekspresję markerów takich jak chromogranina A.
choroba von Hippla-Lindaua, chromogranina A, ektopowa produkcja hormonów, gastrinoma, gen supresorowy, glukagonoma, guz neuroendokrynny trzustki, hiperkalcemia, hiperplazja, hiponatremia, insulinoma, komórka Langerhansa, komórka wyspy trzustkowej, mikrogruczolak, mutacja genetyczna, neurofibromatoza typu 1, onkogen, peptyd podobny do parathormonu, polipeptyd trzustkowy, przerzut nowotworowy, przewlekłe zapalenie trzustki, somatostatinoma, stwardnienie guzowate, szlak mTOR, zanikowe zapalenie żołądka, zespół niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego - Leksykon leków
Działania niepożądane – Sunitinib Synthon 50 mg
Sunitynib Synthon, dostępny w dawkach 12,5 mg, 25 mg i 50 mg, jest stosowany w leczeniu RCC, GIST oraz pNET, jednak jego terapia wiąże się z ryzykiem licznych działań niepożądanych, w tym poważnych powikłań takich jak ostra niewydolność nerek, niewydolność serca, zator tętnicy płucnej, perforacja przewodu pokarmowego oraz krwotoki różnego pochodzenia. Najczęstsze objawy niepożądane to zmniejszenie apetytu, dysgeuzja, nadciśnienie tętnicze, zmęczenie oraz zaburzenia przewodu pokarmowego (biegunka, nudności, zapalenie jamy ustnej). W trakcie terapii należy monitorować funkcję tarczycy (ryzyko niedoczynności), parametry hematologiczne (neutropenia, małopłytkowość, niedokrwistość), a także funkcję wątroby i nerek, ze względu na możliwość wystąpienia niewydolności tych narządów. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko kardiotoksyczności, w tym niewydolności serca, zaburzeń rytmu (w tym torsade de pointes) oraz konieczność regularnej oceny EKG i frakcji wyrzutowej lewej komory.
dysfagia, dysgeuzja, erytrodyzestezja dłoniowo-podeszwowa, guz neuroendokrynny trzustki, jabłczan sunitynibu, kardiomiopatia, krwotok z nosa, małopłytkowość, martwica kości szczęki, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, martwicze zapalenie powięzi, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, nadczynność tarczycy, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność serca, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, obrzęk naczynioruchowy, odma opłucnowa, pancytopenia, perforacja przewodu pokarmowego, piodermia zgorzelinowa, rabdomioliza, rak nerkowokomórkowy, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, torsade de pointes, zator tętnicy płucnej, zespół nerczycowy, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, zespół rozpadu guza, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Epidemiologia
Guzy neuroendokrynne trzustki (pNETs) stanowią mniej niż 2% wszystkich nowotworów trzustki, jednak ich zapadalność rośnie globalnie, szczególnie w Ameryce Północnej, gdzie wzrosła ponad 6-krotnie w ciągu ostatnich 40 lat. Średni wiek diagnozy to około 60 lat, z najwyższą częstością u pacjentów w wieku 70 lat (16-17/100 000). Większość pNETs to guzy niefunkcjonalne (90,8%), które często wykrywane są przypadkowo podczas badań obrazowych (CT, MRI, EUS). Klasyfikacja WHO wyróżnia NET G1, G2 oraz raki neuroendokrynne (NEC), z 5-letnim przeżyciem całkowitym dla pNETs na poziomie 37,6%, zależnym od stopnia zróżnicowania i stadium zaawansowania (np. stadium I: 89,9%, stadium IV: 56,9%). Czynniki ryzyka obejmują predyspozycje genetyczne (MEN1, VHL, TSC, NF1), palenie, alkohol, cukrzycę typu 2 i przewlekłe zapalenie trzustki.
aktywna obserwacja, badanie genetyczne, blokada punktów kontrolnych immunologicznych, choroba von Hippla-Lindaua, gastrinoma, guz neuroendokrynny trzustki, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, indeks Ki67, insulinoma, inwazja naczyń limfatycznych, inwazja okołonerwowa, limfocyt T, marker biochemiczny, nerwiakowłókniakowatość, obrazowanie receptorów somatostatynowych, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut odległy, przewlekłe zapalenie trzustki, rak neuroendokrynny, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, ultrasonografia endoskopowa, zespół mnogiej gruczolakowatości - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Patofizjologia i mechanizm
Guzy neuroendokrynne trzustki (PNETs) stanowią około 7% nowotworów trzustki i charakteryzują się unikalną patogenezą, obejmującą mutacje w genach MEN1 (44,1%), DAXX/ATRX (około 43%) oraz genach szlaku mTOR (12-25%). Mutacje te prowadzą do dysregulacji kluczowych szlaków sygnałowych, takich jak PI3K/AKT/mTOR, TP53/Rb oraz remodelowania chromatyny, co wpływa na proliferację, przeżycie i migrację komórek nowotworowych. Szczególnie mutacje DAXX/ATRX wiążą się z fenotypem alternatywnego wydłużania telomerów (ALT), większą agresywnością guza oraz gorszym rokowaniem. W patogenezie PNETs istotną rolę odgrywają także zmiany epigenetyczne, niestabilność chromosomowa oraz interakcje z mikrootoczeniem guza, w tym immunosupresja i angiogeneza, z udziałem m.in. VEGF, co stanowi potencjalny cel terapeutyczny.
alternatywne wydłużanie telomerów, choroba von Hippla-Lindaua, czynnik wzrostu łożyska, fibroblast związany z rakiem, gruczolakorak przewodowy trzustki, guz neuroendokrynny trzustki, hipermetylacja promotora, inhibitor deacetylazy histonowej, interleukina-1, krążąca komórka nowotworowa, mikrootoczenie guza, neurofibromatoza typu 1, niestabilność chromosomowa, porównawcza hybrydyzacja genomowa, remodelowanie chromatyny, stwardnienie guzowate, szlak mTOR, szlak PI3K/AKT/mTOR, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Suganet 25 mg
Sunitynib, inhibitor kinaz tyrozynowych z grupy L01EX01, wykazuje wielokierunkowe działanie przeciwnowotworowe poprzez hamowanie receptorów PDGFRα/β, VEGFR1-3, KIT, FLT3, CSF-1R oraz RET, co wpływa na zahamowanie wzrostu guza, neoangiogenezy i powstawania przerzutów. Jego główny metabolit zachowuje aktywność farmakologiczną, co zwiększa efektywność terapeutyczną. W badaniach klinicznych u pacjentów z GIST opornych lub nietolerujących imatynibu, stosowanie sunitynibu w dawce 50 mg wg schematu 4/2 tygodni wydłużyło medianę czasu do progresji (TTP) do 28,9 tygodnia (95% CI: 21,3–34,1) w porównaniu do 5,1 tygodnia (95% CI: 4,4–10,1) w grupie placebo. Ponadto, wykazano istotne statystycznie wydłużenie przeżycia całkowitego (OS) z HR 0,491 (95% CI: 0,290–0,831), co potwierdza kliniczną skuteczność leku w tej populacji.
angiogeneza nowotworowa, badanie kontrolowane placebo, badanie podwójnie ślepe, czas do wystąpienia progresji nowotworu, czas przeżycia bez progresji choroby, GIST, guz neuroendokrynny trzustki, inhibitor kinazy białkowej, kinaza tyrozynowa podobna do Fms-3, leczenie przeciwnowotworowe, neoangiogeneza, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, objaw toksyczności, oporność na imatynib, progresja choroby, proliferacja, przerzut nowotworowy, przeżywalność całkowita, rak nerkowokomórkowy z przerzutami, receptor czynnika komórek pnia, receptor czynnika stymulującego powstawanie kolonii, receptor czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego, receptor glejopochodnego czynnika neurotroficznego, receptor kinazy tyrozynowej, receptor płytkowego czynnika wzrostu, wskaźnik obiektywnej odpowiedzi, współczynnik ryzyka - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne – Epidemiologia
Guzy neuroendokrynne (NET) to heterogenna grupa nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych, charakteryzujących się zdolnością do syntezy i wydzielania monoamin. Epidemiologicznie obserwuje się istotny wzrost zachorowalności na NET na całym świecie, ze standaryzowaną według wieku zapadalnością w USA wzrastającą z 4,90/100 000 w 2000 roku do 8,19/100 000 w 2018 roku (roczna zmiana procentowa 3,40%). W Europie, Azji i innych regionach również notuje się wzrost, np. w Polsce roczna zachorowalność wynosi 5,86/100 000. Najczęstszą lokalizacją są guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (GEP-NET), stanowiące około 70% wszystkich NET, z regionalnymi różnicami w dystrybucji anatomicznej. Średni wiek diagnozy to około 60 lat, z przewagą mężczyzn w niektórych populacjach i różnicami rasowymi w częstości występowania i rokowaniu. Wzrost zachorowalności przypisuje się m.in. lepszej diagnostyce obrazowej (CT, MRI, PET), zwiększonemu wykorzystaniu endoskopii oraz poprawie klasyfikacji histopatologicznej.
appendektomia, baza SEER, czujne oczekiwanie, gastroskopia, GEP-NET, grading, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, guz neuroendokrynny żołądka, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, indeks Ki67, inwazja naczyń limfatycznych, komórka neuroendokrynna, nowotwór neuroendokrynny, pNET, pozytonowa tomografia emisyjna, przerzut do węzłów chłonnych, rezonans magnetyczny, stopień zróżnicowania guza, tomografia komputerowa - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) to rzadkie nowotwory wywodzące się z komórek wyspowych trzustki, stanowiące mniej niż 5% wszystkich guzów trzustkowych, z częstością 0,4-1,2/100 000 osób. Wyróżnia się guzy funkcjonalne, wydzielające hormony (np. insulinoma, gastrinoma) oraz niefunkcjonalne, diagnozowane często późno z powodu braku objawów. pNET mogą występować sporadycznie lub w ramach zespołów dziedzicznych (MEN1, VHL, NF-1, TSC). Opieka pielęgniarska obejmuje wsparcie w diagnostyce (wywiad, przygotowanie do badań, monitorowanie objawów i parametrów), przygotowanie do leczenia chirurgicznego (stabilizacja hormonalna, profilaktyka przełomu rakowiaka z oktreotydem 50 μg/h we wlewie dożylnym przez 12 h przed i 48 h po zabiegu) oraz monitorowanie pooperacyjne (parametry życiowe, poziom glikemii, stan rany, funkcja trzustki). Kluczowa jest interdyscyplinarna współpraca zespołu specjalistów, w tym pielęgniarek onkologicznych i koordynatorów opieki.
analog somatostatyny, antagonista receptora H2, blokada splotu trzewnego, choroba von Hippla-Lindaua, dystalna pankreatektomia, ewerolimus, gastrinoma, gruczolakorak trzustki, guz neuroendokrynny trzustki, inhibitor angiogenezy, inhibitor mTOR, inhibitor pompy protonowej, insulinoma, lutet Lu-177 dotatate, nerwiakowłókniakowatość typu 1, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, pankreatoduodenektomia, peptydowa terapia radioizotopowa, przełom rakowiaka, przetoka trzustkowa, stwardnienie guzowate, sunitynib, suplementacja enzymów trzustkowych, supresja szpiku kostnego, VIPoma, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1, zespół rakowiaka, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie, heterogenne nowotwory wywodzące się z komórek układu neuroendokrynnego, które mogą występować w różnych lokalizacjach i wykazywać zróżnicowane zachowanie kliniczne, w tym wydzielanie hormonów powodujące charakterystyczne zespoły objawów. Diagnostyka i leczenie NET wymaga podejścia multidyscyplinarnego, angażującego chirurgów, onkologów, endokrynologów, gastroenterologów, patologów, radiologów, specjalistów medycyny nuklearnej, dietetyków oraz pielęgniarki specjalizujące się w onkologii. Kluczową rolę w opiece nad pacjentem pełni pielęgniarka, która koordynuje proces diagnostyczno-terapeutyczny (rola „nurse navigatora”), edukuje pacjenta i rodzinę, monitoruje objawy i skutki uboczne terapii, a także wspiera psychicznie. Leczenie obejmuje chirurgię, terapię systemową (analogi somatostatyny podawane domięśniowo co miesiąc, inhibitory mTOR i VEGF, chemioterapię, terapię radioizotopową PRRT), a także opiekę paliatywną w zaawansowanych stadiach. Pielęgniarka musi być przygotowana na specyficzne wyzwania, takie jak przełom rakowiaka, kontrola hipoglikemii w insulinoma, czy monitorowanie działań niepożądanych leków (np. bóle brzucha, hiperglikemia, mielosupresja, toksyczność nerkowa).
analog somatostatyny, badanie obrazowe, biegunka, chromogranina A, diagnostyka obrazowa, ewerolimus, flushing, guz funkcjonalny, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, hipoglikemia, immunoterapia, inhibitor mTOR, inhibitor VEGF, insulinoma, lanreotyd, lek przeciwgrzybiczny, marker nowotworowy, mielosupresja, neuropatia obwodowa, podejście multidyscyplinarne, przełom rakowiaka, sunitynib, teranostyka, terapia celowana molekularnie, terapia PRRT, terapia radioizotopowa, toksyczność nerkowa, układ neuroendokrynny, VIPoma, zaczerwienienie skóry, zapalenie błon śluzowych, zespół rakowiaka, zmęczenie - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne – Zapobieganie i profilaktyka
Guzy neuroendokrynne (NET) to nowotwory wywodzące się z komórek neuroendokrynnych, często produkujące nadmierne ilości hormonów, co wpływa na układ nerwowy. Etiologia NET pozostaje niejasna, a kontrolowalne czynniki ryzyka nie są znane, co utrudnia profilaktykę. W przypadku guzów neuroendokrynnych trzustki (pNET) palenie tytoniu jest możliwym czynnikiem ryzyka, a nadmierne spożycie alkoholu może pośrednio zwiększać ryzyko poprzez przewlekłe zapalenie trzustki. Rodzinna historia nowotworów i zespoły genetyczne, takie jak MEN, zwiększają ryzyko rozwoju NET, co wymaga konsultacji lekarskiej i ewentualnych badań genetycznych. Zalecenia profilaktyczne obejmują unikanie tytoniu, ograniczenie alkoholu, utrzymanie BMI <25, regularną aktywność fizyczną oraz dietę bogatą w owoce i warzywa, a ubogą w przetworzone mięso.
177Lu-DOTATATE, analog somatostatyny, badanie genetyczne, badanie przesiewowe, dieta ketogeniczna, dieta śródziemnomorska, etiologia nowotworu, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, insulinooporność, komórka neuroendokrynna, leczenie okołooperacyjne, leczenie przeciwnowotworowe, mikrośrodowisko guza, niedożywienie, oktreotyd, pNET, profilaktyka kortykosteroidowa, profilaktyka przeciwzakrzepowa, wielogruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, zakrzepica żylna, zespół rakowiaka - Leksykon substancji czynnych
Ewerolimus – Wskazania do stosowania
Ewerolimus jest lekiem immunosupresyjnym i przeciwnowotworowym, stosowanym w różnych wskazaniach klinicznych zależnie od dawki i postaci farmaceutycznej. W transplantologii, w dawkach od 0,25 mg do 1,0 mg (produkt Aderolio), ewerolimus zapobiega odrzuceniu przeszczepów nerki, serca i wątroby. W przypadku przeszczepów nerki i serca stosuje się go w skojarzeniu z cyklosporyną w mikroemulsji i kortykosteroidami, natomiast przy przeszczepach wątroby – z takrolimusem i kortykosteroidami. Takie schematy terapeutyczne optymalizują efekt immunosupresyjny i minimalizują ryzyko odrzutu. Dawki i schematy są ściśle dostosowane do rodzaju przeszczepu i ryzyka immunologicznego pacjenta.
cyklosporyna, działanie immunosupresyjne, eksemestan, ewerolimus, guz neuroendokrynny trzustki, HER2/neu, hormonozależny rak piersi, inhibitor aromatazy, interakcja lekowa, kortykosteroid, lek przeciwnowotworowy, nowotwór neuroendokrynny, nowotwór neuroendokrynny trzustki, odrzucenie przeszczepu, przeszczep nerki, przeszczep serca, przeszczep wątroby, rak nerkowokomórkowy, rak piersi, receptor hormonalny, schemat immunosupresyjny, takrolimus, terapia anty-VEGF - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Diagnostyka i diagnoza
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to dziedziczna choroba charakteryzująca się występowaniem nowotworów w przytarczycach, przysadce mózgowej oraz trzustce lub przewodzie pokarmowym. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych (co najmniej dwa z wymienionych guzów), rodzinnych (obecność guza u pacjenta i mutacji u krewnego I stopnia) oraz genetycznych (potwierdzenie mutacji w genie MEN1). Kluczowe badania laboratoryjne obejmują oznaczenia stężeń wapnia, parathormonu (PTH), gastryny, insuliny, glukagonu, prolaktyny, hormonu wzrostu (GH), IGF-1, ACTH, kortyzolu oraz markerów neuroendokrynnych (chromogranina A i B). Diagnostyka obrazowa obejmuje USG szyi, scyntygrafię MIBI, tomografię komputerową (CT), rezonans magnetyczny (MRI), endoskopową ultrasonografię (EUS) oraz badania medycyny nuklearnej (Octreoscan, PET z galu-68-DOTATATE/DOTATOC). Testy prowokacyjne, takie jak test z sekretyną i wapniem, są stosowane w diagnostyce gastrinomy.
ACTH, endoskopowa ultrasonografia, FSH, gastrinoma, GEP-NET, glukagonoma, guz neuroendokrynny trzustki, guz przytarczyc, hormon luteinizujący, hormon wzrostu, IGF-1, insulinoma, parathormon, pierwotna nadczynność przytarczyc, prolaktyna, przysadka mózgowa, rezonans magnetyczny głowy, rodzinna hipokalciuryczna hiperkalcemia, scyntygrafia przytarczyc, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, sekwencjonowanie genu, test z sekretyną, TSH, wapń w surowicy, wazoaktywny peptyd jelitowy, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół von Hippla-Lindaua, zespół Wermera, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Subinit 50 mg
Sunitynib, klasyfikowany pod kodem ATC L01EX01, jest inhibitorem kinaz tyrozynowych stosowanym w leczeniu nowotworów, w tym guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST), raka nerkowokomórkowego z przerzutami (MRCC) oraz nieoperacyjnych guzów neuroendokrynnych trzustki (pNET). Mechanizm działania polega na hamowaniu receptorów PDGFRα/β, VEGFR1-3, KIT, FLT3, CSF-1R oraz RET, co wpływa na proliferację komórek nowotworowych, angiogenezę oraz rozprzestrzenianie się przerzutów. Sunitynib dostępny jest w kapsułkach twardych o dawkach 12,5 mg, 25 mg i 50 mg, a jego główny metabolit wykazuje podobny profil farmakodynamiczny. W badaniach klinicznych wykazano skuteczność sunitynibu w wydłużeniu czasu do progresji choroby (TTP) oraz przeżycia bez progresji (PFS) u pacjentów z GIST, MRCC i pNET, potwierdzając jego rolę w terapii opornych lub nietolerujących imatynibu przypadków GIST.
angiogeneza nowotworowa, badanie kontrolowane placebo, badanie randomizowane podwójnie zaślepione, czas do wystąpienia progresji nowotworu, czas przeżycia bez progresji choroby, guz neuroendokrynny trzustki, inhibitor kinazy białkowej, kinaza tyrozynowa podobna do Fms-3, lek przeciwnowotworowy, neoangiogeneza, nowotwór hematologiczny, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, przerzut nowotworowy, przeżycie bez progresji choroby, przeżywalność całkowita, rak nerkowokomórkowy z przerzutami, receptor czynnika komórek pnia, receptor czynnika stymulującego powstawanie kolonii, receptor czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego, receptor glejopochodnego czynnika neurotroficznego, receptor kinazy tyrozynowej, receptor płytkowego czynnika wzrostu, terapia cytokinami, wskaźnik obiektywnych odpowiedzi, współczynnik ryzyka - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne – Objawy
Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie nowotwory wywodzące się z komórek neuroendokrynnych, występujące w różnych narządach, zróżnicowane pod względem lokalizacji, wydzielania hormonów i agresywności. Objawy kliniczne są niespecyficzne i zależą od lokalizacji guza oraz jego funkcjonalności, co często prowadzi do opóźnionej diagnozy – średni czas od pojawienia się pierwszych symptomów do rozpoznania wynosi około 53,8 miesiąca. Funkcjonalne NET mogą manifestować się zespołami hormonalnymi, takimi jak zespół rakowiaka (zaczerwienienie skóry, biegunka, świszczący oddech) czy zespół Zollinger-Ellison (nadmiar gastryny, wrzody żołądka). Objawy miejscowe obejmują ból, masę guza, zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, układu oddechowego czy metaboliczne (hipoglikemia, hiperglikemia). Diagnostyka wymaga integracji badań hormonalnych, obrazowych i patologicznych, a leczenie powinno być prowadzone przez multidyscyplinarny zespół specjalistów.
arytmia, astma, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba wrzodowa żołądka, funkcjonalny guz neuroendokrynny, gastrinoma, gastryna, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny przewodu pokarmowego, guz neuroendokrynny trzustki, hiperglikemia, hipoglikemia, komórka neuroendokrynna, krwioplucie, niedrożność jelit, przełom rakowiaka, przerzut do wątroby, rak neuroendokrynny, rumień, świszczący oddech, węzeł chłonny, wrzód żołądka, zakrzep krwi, zapalenie płuc, zapalenie żołądka, zespół Cushinga, zespół jelita drażliwego, zespół rakowiaka, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne – Patofizjologia i mechanizm
Guzy neuroendokrynne (NETs) to heterogeniczna grupa nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych, najczęściej lokalizujących się w przewodzie pokarmowym, trzustce i płucach, stanowiąca około 2% wszystkich nowotworów złośliwych w USA. Klasyfikacja WHO z 2022 roku rozróżnia dobrze zróżnicowane NETs od słabo zróżnicowanych raków neuroendokrynnych (NECs) na podstawie liczby mitoz (na 2 mm²) oraz indeksu Ki-67, co ma istotne znaczenie prognostyczne i terapeutyczne. Patogeneza NETs obejmuje kluczowe szlaki sygnałowe, takie jak PI3K/AKT/mTOR, angiogenezę zależną od VEGF oraz szlaki Notch, Hedgehog i Wnt. W trzustkowych NETs (PNETs) dominują mutacje genów MEN1, ATRX, DAXX, TSC2, PTEN i PIK3CA, a epigenetyczne modyfikacje odgrywają istotną rolę w regulacji wzrostu i progresji guza. Mikrośrodowisko guza, w tym fibroblasty związane z rakiem (CAFs) i makrofagi związane z guzem (TAMs), wpływa na rozwój zwłóknienia i immunosupresję, co ma znaczenie dla odpowiedzi na terapię.
amina biogenna, angiogeneza, choroba von Hippla-Lindaua, fibroblasty związane z rakiem, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, hybrydyzacja genomowa, indeks Ki-67, inhibitor VEGF, krążąca komórka nowotworowa, macierz zewnątrzkomórkowa, makrofagi związane z guzem, naskórkowy czynnik wzrostu, neurofibromatoza typu 1, nowotwór neuroendokrynny, rak neuroendokrynny, rakowiak, serotonina, stwardnienie guzowate, szlak Hedgehog, szlak Notch, szlak PI3K/AKT/mTOR, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1, zespół rakowiaka - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Klertis 12,5 mg
Sunitynib, dostępny w postaci kapsułek twardych o dawkach 12,5 mg, 25 mg oraz 50 mg, jest wskazany do leczenia trzech głównych typów nowotworów u dorosłych: nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST), raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz nowotworów neuroendokrynnych trzustki (pNET). W przypadku GIST terapia sunitynibem jest zalecana u pacjentów z guzami nieoperacyjnymi i/lub przerzutami, którzy wykazali oporność lub nietolerancję na imatynib. W leczeniu RCC sunitynib może być stosowany zarówno jako terapia pierwszego rzutu w zaawansowanym lub przerzutowym stadium choroby, jak i po progresji po wcześniejszych terapiach, szczególnie u pacjentów z korzystnym lub pośrednim rokowaniem. W terapii pNET lek jest wskazany u pacjentów z wysoko zróżnicowanymi, nieoperacyjnymi guzami lub przerzutami, u których udokumentowano progresję choroby w badaniach obrazowych lub klinicznej ocenie stanu pacjenta.
choroba miejscowo zaawansowana, GIST, guz neuroendokrynny trzustki, kapsułka twarda, leczenie pierwszego rzutu, MRCC, nietolerancja imatynibu, nowotwór neuroendokrynny trzustki, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, nowotwór wysoko zróżnicowany, oporność nowotworu, parametr laboratoryjny, pNET, progresja choroby, przerzut odległy, rak nerkowokomórkowy, RCC, sunitynib, terapia imatynibem, wtórna oporność - Leksykon substancji czynnych
Pantoprazol – Wskazania do stosowania
Pantoprazol, jako inhibitor pompy protonowej (IPP), skutecznie hamuje wydzielanie kwasu solnego w żołądku i jest wskazany w leczeniu schorzeń związanych z nadkwaśnością, takich jak choroba refluksowa przełyku (GERD), refluksowe zapalenie przełyku, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, eradykacja Helicobacter pylori oraz zespół Zollingera-Ellisona. Dawki 20 mg i 40 mg stosuje się u dorosłych i młodzieży powyżej 12 lat, przy czym 20 mg jest zalecane w łagodnych postaciach GERD i profilaktyce owrzodzeń wywołanych NLPZ, natomiast 40 mg w cięższych przypadkach refluksowego zapalenia przełyku, aktywnej chorobie wrzodowej oraz terapii eradykacyjnej H. pylori (40 mg dwa razy dziennie przez 7-14 dni). W zespole Zollingera-Ellisona dawki mogą być indywidualnie dostosowywane, sięgając nawet 240 mg/dobę. Pantoprazol w formie dożylnej (40 mg) jest wskazany u pacjentów hospitalizowanych, którzy nie mogą przyjmować leków doustnie lub wymagają szybkiej kontroli wydzielania kwasu.
badanie endoskopowe, choroba refluksowa, choroba refluksowa przełyku, choroba wrzodowa żołądka, dysfagia, eradykacja Helicobacter pylori, gastrinoma, glikokortykosteroid, guz neuroendokrynny trzustki, hemostaza, hipersekrecja kwasu, infekcja Helicobacter pylori, inhibitor pompy protonowej, krwotok z przewodu pokarmowego, kwas solny, leczenie podtrzymujące, lek przeciwzakrzepowy, nawrót refluksowego zapalenia, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, owrzodzenie żołądka i dwunastnicy, refluks żołądkowo-przełykowy, refluksowe zapalenie przełyku, terapia skojarzona, wstrzyknięcie dożylne, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Patofizjologia i mechanizm
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) jest dziedzicznym zespołem nowotworowym spowodowanym inaktywującymi mutacjami germinalnymi w genie supresorowym MEN1 na chromosomie 11q13, kodującym białko menina. Mutacje te, głównie zmiany ramki odczytu (42%), nonsensowne (14%) i splicingowe (10,5%), prowadzą do utraty funkcji meniny, co zgodnie z modelem dwóch uderzeń Knudsona skutkuje rozwojem guzów endokrynnych. Menina reguluje transkrypcję genów, cykl komórkowy, naprawę DNA oraz modyfikacje epigenetyczne, oddziałując m.in. na szlaki Wnt/β-katenina, TGF-β/BMP i Hedgehog. Utrata jej funkcji powoduje niekontrolowaną proliferację komórek. W 80-90% przypadków klinicznych MEN 1 wykrywa się mutacje w genie MEN1, natomiast u 10-20% pacjentów z fenotypem MEN 1 mutacje te nie są identyfikowane, co sugeruje udział innych genów, np. CDKN1B (MEN4). Ostatnie badania wskazują na nadmierną aktywację enzymu DHODH w komórkach z mutacją MEN1, co otwiera perspektywy terapeutyczne z wykorzystaniem leflunomidu.
biomarker diagnostyczny, duża delecja, dziedziczny zespół nowotworowy, gen MEN1, gruczolak przytarczyc, guz neuroendokrynny trzustki, leflunomid, menina, metylacja histonów, modyfikacja chromatyny, mutacja de novo, mutacja frameshift, mutacja inaktywująca, mutacja miejsca splicingowego, mutacja nonsensowna, mutacje germinalne, pierwotna nadczynność przytarczyc, szlak Wnt/β-katenina, terapia celowana, utrata heterozygotyczności, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zaburzenie autoimmunologiczne, zespół Wermera - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Zapobieganie i profilaktyka
Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) stanowią grupę nowotworów, dla których całkowita prewencja jest obecnie niemożliwa ze względu na niepełne poznanie etiologii. Mimo to, istnieją modyfikowalne czynniki ryzyka, które mogą wpływać na zmniejszenie prawdopodobieństwa rozwoju pNET, takie jak zaprzestanie palenia tytoniu, ograniczenie spożycia alkoholu (ze względu na ryzyko przewlekłego zapalenia trzustki) oraz utrzymanie aktywności fizycznej i prawidłowej masy ciała. Warto podkreślić, że palenie tytoniu jest istotnym czynnikiem ryzyka, a nadmierne spożycie alkoholu może pośrednio zwiększać ryzyko poprzez indukcję przewlekłego zapalenia trzustki. Regularna aktywność fizyczna oraz zdrowa dieta bogata w warzywa, owoce i produkty pełnoziarniste są zalecane jako elementy profilaktyki ogólnej nowotworów, w tym potencjalnie pNET.
badanie kontrolne, badanie przesiewowe, dieta zbilansowana, endokrynolog, guz neuroendokrynny trzustki, lekarz prowadzący, mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, modyfikowalny czynnik ryzyka, nikotynizm, nowotwór trzustki, onkolog, otyłość, predyspozycja genetyczna, profilaktyka pierwotna, przewlekłe zapalenie trzustki, spożywanie alkoholu, wczesne wykrycie choroby, wywiad rodzinny, zespół dziedziczny, zespół genetyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Leczenie
Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) wymagają wielokierunkowego podejścia terapeutycznego, uwzględniającego typ guza, stopień zaawansowania, lokalizację oraz stan pacjenta. Leczenie chirurgiczne pozostaje podstawą terapii, z resekcją zalecaną dla guzów >2 cm, inwazyjnych lub z zajęciem węzłów chłonnych, natomiast guzy ≤2 cm mogą być monitorowane. Terapie systemowe obejmują analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd) skuteczne w kontrolowaniu objawów hormonalnych i wzrostu guza, a także terapię celowaną: ewerolimus (inhibitor mTOR), sunitynib i kabozantynib (inhibitory kinaz tyrozynowych) wykazujące wydłużenie czasu przeżycia wolnego od progresji (od 5,5 do 13,8 miesiąca). Peptydowa terapia radioizotopowa (PRRT) z lutecium Lu-177 dotatate jest skuteczna u pacjentów z ekspresją receptorów somatostatyny, poprawiając kontrolę choroby i jakość życia. Chemioterapia (np. CAPTEM z medianą PFS 22,7 miesiąca) stosowana jest w guzach zaawansowanych, szczególnie słabo zróżnicowanych lub z wysokim indeksem Ki-67.
ablacja mikrofalowa, ablacja prądem o częstotliwości radiowej, analog somatostatyny, badanie kliniczne, chemoembolizacja przeztętnicza, dystalna pankreatektomia, embolizacja tętnicy wątrobowej, enukleacja, ewerolimus, gastrinoma, guz neuroendokrynny trzustki, immunoterapia, indeks Ki-67, inhibitor pompy protonowej, inhibitor punktów kontrolnych, insulinoma, kabozantynib, krioablacja, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki, operacja Whipple’a, pembrolizumab, peptydowa terapia radioizotopowa, przełom rakowiaka, przerzut do wątroby, radioembolizacja, resekcja chirurgiczna, resekcja wątroby, sunitynib, terapia celowana, transplantacja wątroby, VIPoma - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Objawy
Guzy neuroendokrynne trzustki (PNETs) stanowią 1-5% nowotworów trzustki i dzielą się na funkcjonalne (10-40%) oraz niefunkcjonalne (60-90%). Guzy funkcjonalne wydzielają hormony powodujące charakterystyczne zespoły kliniczne, takie jak insulinoma (hipoglikemia), gastrinoma (zespół Zollingera-Ellisona), glukagonoma (zespół 4D: dermatitis, diabetes, diarrhea, DVT), VIPoma (zespół WDHA: wodnista biegunka, hipokaliemia, achlorhydria) oraz somatostatinoma (hiperglikemia, kamica żółciowa, biegunka). Niefunkcjonalne guzy często wykrywane są przypadkowo lub w zaawansowanym stadium, manifestując się objawami masy guza lub przerzutów, najczęściej do wątroby, co może powodować ból, żółtaczkę i nieprawidłowości w badaniach funkcji wątroby. Przerzuty mogą również zajmować węzły chłonne, płuca i kości.
achlorhydria, analog somatostatyny, gastrinoma, glukagonoma, gruczolakorak trzustki, guz funkcjonalny, guz neuroendokrynny trzustki, guz niefunkcjonalny, hiperglikemia, hipoglikemia, hipokaliemia, hormon adrenokortykotropowy, insulinoma, PRRT, przerzut do wątroby, przerzut odległy, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, somatostatinoma, somatostatyna, terapia radioizotopowa, VIPoma, wazoaktywny peptyd jelitowy, zaawansowanie kliniczne, zespół Cushinga, zespół rakowiaka, zespół WDHA, zespół Zollingera-Ellisona, zróżnicowanie histologiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Rak trzustki – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak trzustki pozostaje jednym z najbardziej agresywnych nowotworów z niskim wskaźnikiem przeżycia, wynoszącym ogólnie 13% w ciągu 5 lat, mimo wzrostu z 7% w ostatniej dekadzie. Rokowanie jest silnie uzależnione od stadium zaawansowania w momencie diagnozy: 44% przeżywa 5 lat przy guzie ograniczonym do trzustki, 16% przy zajęciu węzłów chłonnych, a tylko 3% w stadium IV z przerzutami. Rak gruczołowy przewodowy trzustki (PDAC) cechuje się szczególnie złym rokowaniem, z przeżyciem 41,7% po roku, 8,7% po 3 latach i 1,9% po 5 latach. Resekcja chirurgiczna, dostępna dla 10-20% pacjentów, oferuje najlepszą szansę na wyleczenie, jednak mediana przeżycia po operacji wynosi około 10 miesięcy, a ryzyko nawrotu sięga 83,7%. Chemioterapia uzupełniająca, zwłaszcza modyfikowany schemat FOLFIRINOX, znacząco poprawia wyniki, osiągając medianę całkowitego przeżycia 54,4 miesiąca i około 50% pacjentów wolnych od nawrotu po 2 latach.
biomarker prognostyczny, CA19-9, chemioterapia uzupełniająca, długi niekodujący RNA, dysfagia, Glasgow Prognostic Score, gruczolakorak trzustki, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, kacheksja nowotworowa, krążący DNA guza, leczenie chirurgiczne, mikroRNA, mutacja genu KRAS, nawrót choroby, PDAC, procedura Whipple’a, przerzut nowotworowy, przeżycie wolne od choroby, rak gruczołowy przewodowy trzustki, rak trzustki, resekcja chirurgiczna, stadium przerzutowe, sztuczna inteligencja, uczenie głębokie, uczenie maszynowe, węzeł chłonny - Leksykon chorób i schorzeń
Hipoglikemia – Patofizjologia i mechanizm
Hipoglikemia definiowana jest jako stężenie glukozy w osoczu poniżej 70 mg/dl, z objawami klinicznymi pojawiającymi się zwykle przy poziomie <55 mg/dl. Patogeneza obejmuje zaburzenia równowagi między dostarczaniem a wykorzystaniem glukozy, z udziałem mechanizmów przeciwregulacyjnych takich jak zmniejszenie wydzielania insuliny, wzrost produkcji glukozy w wątrobie i nerkach oraz uwalnianie hormonów przeciwregulacyjnych (glukagon, adrenalina, kortyzol, hormon wzrostu). U pacjentów z cukrzycą, zwłaszcza leczonych insuliną lub lekami zwiększającymi wydzielanie insuliny, ryzyko hipoglikemii jest podwyższone, a powtarzające się epizody mogą prowadzić do zespołu nieświadomości hipoglikemii (HAAF), charakteryzującego się osłabioną odpowiedzią hormonalną i autonomiczną na spadek glukozy. Hipoglikemia może mieć różne etiologie, w tym hiperinsulinizm (np. insulinoma, wrodzony hiperinsulinizm), zaburzenia hormonalne, alkoholizm, czy powikłania pooperacyjne (hipoglikemia poposiłkowa). U noworodków hipoglikemia jest stanem nagłym ze względu na ryzyko uszkodzenia mózgu, a u dorosłych może prowadzić do poważnych zaburzeń neurologicznych i kardiologicznych.
adrenalina, agoniści receptora GLP-1, dysregulacja hormonalna, glikogenoliza, glukagon, glukoneogeneza, guz neuroendokrynny trzustki, hiperinsulinemia, hipoglikemia, hipoglikemia poposiłkowa, inhibitory SGLT-2, insulinoma, kortyzol, nerw błędny, neuroglikopenia, niedowład połowiczy, nieświadomość hipoglikemii, pochodne sulfonylomocznika, tlenek azotu, układ sympatyczny, wrodzony hiperinsulinizm, zaburzenia świadomości - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) cechują się zróżnicowanym przebiegiem klinicznym i rokowaniem, które w dużej mierze zależy od stadium zaawansowania choroby, wielkości guza, indeksu proliferacyjnego Ki-67 oraz obecności przerzutów. Całkowity 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 53%, z wyraźnym zróżnicowaniem: 95% dla choroby miejscowej, 72% dla regionalnej i 23% dla przerzutowej (dane SEER). Czynniki negatywnie wpływające na rokowanie to m.in. podwyższone poziomy LDH i AST ≥2 ULN, podwyższony poziom chromograniny A (>200 pmol/L), naciekanie nerwów i węzłów chłonnych oraz wysoki indeks Ki-67. Modele stratyfikacji ryzyka oparte na poziomach LDH i AST pozwalają na podział pacjentów na grupy o różnym ryzyku przeżycia całkowitego (OS: 20, 13 i 8 miesięcy odpowiednio dla niskiego, średniego i wysokiego ryzyka). Analiza tekstur PET SSTR przed terapią PRRT wykazała, że wyższa entropia (≥6,7) koreluje z dłuższym przeżyciem (OS 2,5 roku vs 1,9 roku).
aminotransferaza asparaginianowa, analog somatostatyny, choroba przerzutowa, chromogranina A, dehydrogenaza mleczanowa, guz neuroendokrynny trzustki, guz nieczynny hormonalnie, guz słabo zróżnicowany, hazard względny, heterogenność wewnątrzguzowa, indeks Ki-67, inwazja okołonerwowa, leczenie zachowawcze, przerzuty do wątroby, przeżycie wolne od nawrotu, przeżycie wolne od progresji, rak neuroendokrynny, resekcja chirurgiczna, stadium zaawansowania, stratyfikacja ryzyka, wskaźnik przeżycia, zajęcie węzłów chłonnych, zespół MEN1, zróżnicowanie guza