kryzys rakowiaka

Kryzys rakowiaka jest stanem nagłego zaostrzenia objawów klinicznych u pacjentów z guzem neuroendokrynnym typu rakowiaka, wynikającym z masywnego uwolnienia do krwi substancji biologicznie czynnych, głównie serotoniny, histaminy i bradykininy. Ten nagły, potencjalnie zagrażający życiu zespół objawów może wystąpić spontanicznie lub zostać wywołany przez czynniki takie jak stres, infekcja, znieczulenie ogólne, biopsja guza czy chemioterapia.

Typowe objawy kryzysu rakowiaka obejmują napadowe zaczerwienienie skóry (flush), tachykardię, wahania ciśnienia tętniczego (często ciężkie hipotensje), skurcz oskrzeli prowadzący do duszności oraz biegunkę. W cięższych przypadkach może dojść do zaburzeń rytmu serca, niewydolności prawokomorowej serca oraz obrzęku płuc. Nieleczony kryzys rakowiaka może prowadzić do wstrząsu i zgonu.

Postępowanie w kryzysie rakowiaka obejmuje podawanie analogów somatostatyny (oktreotyd) jako leku pierwszego wyboru, który hamuje wydzielanie aktywnych biologicznie substancji. Dodatkowo stosuje się leczenie objawowe: płynoterapię, leki przeciwhistaminowe, glikokortykosteroidy oraz wsparcie układu krążenia i oddechowego. Profilaktyka kryzysu rakowiaka jest istotnym elementem przygotowania pacjentów z rakowiakiem do procedur medycznych, zwłaszcza zabiegów operacyjnych.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Guz rakowiowy – Diagnostyka i diagnoza

5-HIAA, analog somatostatyny, antagonista H2, badanie czynnościowe płuc, badanie echokardiograficzne, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, biopsja, biopsja cienkoigłowa, biopsja endoskopowa, bronchoskopia, chromogranina A, endoskopowa ultrasonografia, gastrinoma, gastroskopia, guz neuroendokrynny, guz rakowiakowy, indeks proliferacyjny Ki-67, inhibitor pompy protonowej, kapsułkowa endoskopia, kolonoskopia, kryzys rakowiaka, kwas 5-hydroksyindolooctowy, mastocytoza, nowotwór neuroendokrynny, pheochromocytoma, rezonans magnetyczny, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, serotonina, synaptofizyna, tomografia komputerowa, VIPoma, zespół rakowiaka
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół rakowiczy – Patofizjologia i mechanizm

Zespół rakowiaka jest paraneoplastycznym zespołem wywołanym przez przerzutowe, wysokozróżnicowane nowotwory neuroendokrynne (NET) środkowej części przewodu pokarmowego, które poprzez przerzuty do wątroby umożliwiają uwalnianie biologicznie aktywnych amin i peptydów do krążenia systemowego, omijając metabolizm pierwszego przejścia. Kluczową rolę w patofizjologii odgrywa serotonina (5-HT), której biosynteza w guzach NET może sięgać nawet 70% tryptofanu, co prowadzi do objawów takich jak biegunka oraz zwłóknienie krezki. Podwyższone stężenia 5-HIAA w moczu korelują z rozwojem zwłóknienia i choroby serca w przebiegu zespołu rakowiaka (Carcinoid Heart Disease, CHD), która manifestuje się zwłóknieniem zastawek serca, głównie trójdzielnej i płucnej, prowadząc do ich niedomykalności i stenozy. Mechanizm sercowych powikłań wiąże się z aktywacją receptorów 5-HT2B i wzrostem ekspresji TGF-β1, co stymuluje fibrogenezę i proliferację miofibroblastów. Warto podkreślić, że lewa strona serca jest zwykle chroniona dzięki inaktywacji peptydów w płucach, a choroba lewostronnych zastawek występuje rzadko, głównie przy przeciekach prawo-lewych lub pierwotnym rakowiaku oskrzeli.
analog somatostatyny, bariera krew-mózg, guz neuroendokrynny jelita cienkiego, katecholamina, krążenie systemowe, krążenie wrotne, kryzys rakowiaka, lanreotyd, metabolizm pierwszego przejścia, niedomykalność zastawki trójdzielnej, nowotwór neuroendokrynny, oktreotyd, ośrodkowy układ nerwowy, PRRT, przerzut do wątroby, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, rozszerzenie naczyń, serotonina, tachykinina, telotristat etyl, tryptofan, zespół paraneoplastyczny, zespół rakowiaka
Leksykon chorób i schorzeń
Guz rakowiowy – Patofizjologia i mechanizm

Guzy rakowiakowe to nowotwory neuroendokrynne wywodzące się głównie z komórek enterochromafinowych przewodu pokarmowego, zwłaszcza wyrostka robaczkowego. Charakteryzują się wolnym wzrostem, ale mogą wydzielać liczne biologicznie czynne substancje, przede wszystkim serotoninę, która odgrywa kluczową rolę w patogenezie zespołu rakowiaka. Etiologia guzów wiąże się z nieprawidłowościami genetycznymi, m.in. utratą chromosomu 18 w 69% rakowiaków jelita cienkiego. Mikrośrodowisko guza, w tym fibroblasty związane z nowotworem (CAFs) i reakcja desmoplastyczna, wpływają na progresję i włóknienie. Zespół rakowiaka występuje u 30-40% pacjentów z dobrze zróżnicowanymi guzami i objawia się m.in. biegunką, zaczerwienieniem skóry oraz włóknieniem krezkowym, które może prowadzić do niedrożności jelit. Serotonina metabolizowana jest do 5-HIAA, którego podwyższony poziom koreluje z powikłaniami, w tym chorobą serca związaną z aktywacją receptora 5-HT2B i włóknieniem zastawek prawej strony serca.
amina biogenna, analog somatostatyny, beta-katenina, czynnik wzrostu tkanki łącznej, czynnik wzrostu transformujący beta, fibroblast związany z nowotworem, guz neuroendokrynny trzustki, guz rakowiakowy, inhibitor syntezy serotoniny, komórka enterochromafinowa, komórka macierzysta, kryzys rakowiaka, kwas 5-hydroksyindolooctowy, macierz pozakomórkowa, metabolizm wątrobowy, mikrośrodowisko guza, niedrożność jelit, płytkopochodny czynnik wzrostu, reakcja desmoplastyczna, receptor somatostatynowy, telotristat etyl, utrata heterozygotyczności, włóknienie krezkowe, włóknienie zaotrzewnowe, wyrostek robaczkowy, zespół paraneoplastyczny, zespół rakowiaka

kryzys rakowiaka

Powiązane wpisy

Guz rakowiowy – Diagnostyka i diagnoza

Zespół rakowiczy – Patofizjologia i mechanizm

Guz rakowiowy – Patofizjologia i mechanizm