guz neuroendokrynny jelita cienkiego
Guz neuroendokrynny jelita cienkiego (ang. small intestinal neuroendocrine tumor, SI-NET) to rzadki nowotwór wywodzący się z komórek układu endokrynnego przewodu pokarmowego. Najczęściej rozwija się w dystalnym odcinku jelita krętego, chociaż może pojawić się w każdej części jelita cienkiego. Guzy te charakteryzują się powolnym wzrostem, ale mają tendencję do wczesnego tworzenia przerzutów, głównie do wątroby i węzłów chłonnych krezkowych.
Objawy kliniczne SI-NET mogą być niespecyficzne i obejmować bóle brzucha, biegunkę, utratę masy ciała oraz objawy niedrożności jelit. W przypadku guzów hormonalnie czynnych może wystąpić zespół rakowiaka, charakteryzujący się napadowym zaczerwienieniem twarzy, biegunką, skurczami brzucha oraz zmianami zastawkowymi w prawej części serca. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (TK, MRI, scyntygrafię receptorów somatostatynowych), badania biochemiczne (oznaczenie kwasu 5-hydroksyindolooctowego i chromograniny A) oraz badania histopatologiczne.
Leczenie guzów neuroendokrynnych jelita cienkiego zależy od stopnia zaawansowania i obejmuje resekcję chirurgiczną jako metodę z wyboru w przypadku choroby miejscowej. W przypadku choroby zaawansowanej stosuje się analogii somatostatyny, terapię radioizotopową (PRRT), chemioterapię oraz leki celowane molekularnie. Niezależnie od zastosowanego leczenia, pacjenci wymagają długoterminowej obserwacji ze względu na powolny przebieg choroby i ryzyko późnych nawrotów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak jelita cienkiego – Epidemiologia
Rak jelita cienkiego, stanowiący mniej niż 1% wszystkich nowotworów, wykazuje rosnącą zapadalność w krajach rozwiniętych, z przewidywanymi w USA na 2025 rok 13 920 nowymi przypadkami i 2 060 zgonami. Współczynnik zapadalności wzrósł z 1,1 do 2,4 na 100 000 mieszkańców w latach 1975-2018, z rocznym wzrostem o 2,3% w latach 2013-2022. Choroba częściej dotyka mężczyzn (2,6/100 000) niż kobiety (2,0/100 000), z wyższą zapadalnością u osób rasy czarnej. Dominujące typy histologiczne to guzy neuroendokrynne (40-44%) i gruczolakoraki (33-40%), z lokalizacją głównie w dwunastnicy (72,7%). Pięcioletni względny wskaźnik przeżycia poprawił się do 67,6%, jednak dla gruczolakoraków wynosi jedynie 30-35%, a przeżywalność jest ściśle związana ze stadium zaawansowania (np. 5-letnie przeżycie dla stadium IV to 5%). Czynniki prognostyczne obejmują stan sprawności, markery CEA i LDH, albuminy, lokalizację guza oraz doszczętność resekcji.
celiakia, chłoniak, choroba Leśniowskiego-Crohna, czerniak skóry, dwunastnica, endoskopia górnego odcinka, endoskopowa ultrasonografia, gruczolakorak, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny jelita cienkiego, jelito cienkie, jelito czcze, jelito kręte, kapsułka endoskopowa, mięsak, niedokrwistość z niedoboru żelaza, nowotwór jelita cienkiego, nowotwór przewodu pokarmowego, podtyp histologiczny, program nadzoru, rak jelita cienkiego, rodzinna polipowatość gruczolakowata, stadium zaawansowania choroby, tomografia komputerowa, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, współczynnik zapadalności, względny współczynnik przeżycia, zespół Lyncha, zespół Peutza-Jeghersa