Guz rakowiowy
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w guzach rakowiowych zależy od lokalizacji, stopnia zaawansowania, cech histologicznych oraz obecności przerzutów. W przypadku guzów rakowiowych układu pokarmowego (GI) w USA, 5-letnie względne przeżycie wynosi 97% dla nowotworów zlokalizowanych, 96% dla regionalnych oraz 68% przy przerzutach odległych. W guzach płucnych typowych po resekcji wskaźnik przeżycia przekracza 85%, natomiast w atypowych wynosi około 52%. Kluczowe czynniki prognostyczne to rozmiar guza (>2 cm wiąże się z gorszym rokowaniem), stopień zaawansowania, zróżnicowanie histologiczne, indeks Ki-67, zajęcie węzłów chłonnych oraz cechy atypowe. W guzach rakowiowych śródbrzusza poziom neurokiininy A (NKA) w osoczu jest najsilniejszym niezależnym predyktorem rokowania, a podwyższone wartości chromograniny A (CgA) i 5-HIAA korelują z gorszym przeżyciem.
Guz rakowiowy (Carcinoid tumors) – Rokowanie (przewidywanie wyniku)
Rokowanie w przypadku guzów rakowiowych zależy od wielu czynników, w tym lokalizacji guza, stopnia zaawansowania choroby, cech histologicznych oraz obecności przerzutów. Analizując dane dotyczące przeżycia, można określić przewidywane rokowanie dla pacjentów z tym typem nowotworu, jednak należy pamiętać, że są to wartości szacunkowe oparte na wcześniejszych wynikach dużych grup pacjentów i nie mogą przewidzieć przebiegu choroby u konkretnej osoby.12
Wskaźniki przeżycia
Względne wskaźniki 5-letniego przeżycia dla guzów rakowiowych układu pokarmowego (GI) w Stanach Zjednoczonych, oparte na bazie danych SEER, przedstawiają się następująco:3
- Nowotwór zlokalizowany: 97%
- Nowotwór regionalny (z przerzutami regionalnymi): 96%
- Nowotwór z przerzutami odległymi: 68%
- Wszystkie stadia łącznie: 94%
W przypadku guzów rakowiowych płuc lub oskrzeli długoterminowe wskaźniki przeżycia po resekcji chirurgicznej przekraczają 85% dla guzów typowych. Natomiast dla pacjentów poddanych resekcji guzów atypowych wskaźniki te są znacznie niższe – około 52% według McCaughana i wsp.4
Czynniki prognostyczne
Wśród najważniejszych czynników prognostycznych wymienia się:567
- Rozmiar guza pierwotnego – guzy większe niż 2 cm wiążą się z gorszym rokowaniem i większym ryzykiem przerzutów. Przerzuty występują w mniej niż 5% guzów o średnicy poniżej 1 cm, ale ze znacznie większą częstotliwością, gdy guz pierwotny przekracza 2 cm średnicy
- Stopień zaawansowania choroby – guzy wykryte we wczesnych stadiach mają najlepsze rokowanie
- Stopień zróżnicowania – guzy dobrze zróżnicowane mają lepsze rokowanie niż słabo zróżnicowane raki neuroendokrynne
- Indeks Ki-67 – guzy z niskim indeksem Ki-67 mają korzystniejsze rokowanie i dłuższe przeżycie niż te z wysokim indeksem
- Zajęcie węzłów chłonnych – obecność przerzutów w węzłach chłonnych znacząco pogarsza rokowanie
- Atypowe cechy histologiczne – często wiążą się z gorszym rokowaniem
Markery biochemiczne jako wskaźniki prognostyczne
W przypadku pacjentów z guzami rakowiowymi śródbrzusza (midgut carcinoid tumors), czynniki związane z gorszym rokowaniem w analizie jednowymiarowej obejmują:1112
- Poziom neurokiininy A (NKA) w osoczu
- Wydalanie kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu
- Wiek pacjenta
- Obecność 5 lub więcej przerzutów do wątroby
Poziom neurokiininy A (NKA) w osoczu okazał się najsilniejszym i jedynym niezależnym predyktorem rokowania w analizie wielowymiarowej. Jest to dokładny marker prognostyczny dla guzów rakowiowych śródbrzusza. Wzrost poziomu NKA w osoczu wydaje się być niezależny od innych czynników prognostycznych i stanowi najsilniejszy wskaźnik.1314
Osoby z wysokim poziomem chromograniny A (CgA) we krwi lub 5-HIAA w moczu mają gorsze rokowanie w porównaniu do osób z prawidłowymi poziomami.15
Rokowanie w zależności od lokalizacji guza
Guzy rakowiowe wyrostka robaczkowego
Dziewięćdziesiąt pięć procent guzów rakowiowych wyrostka robaczkowego ma średnicę mniejszą niż 2 cm. Częstość występowania przerzutów w tych przypadkach jest niska. Natomiast około 33% pacjentów z guzami rakowiowymi wyrostka robaczkowego o wymiarach przekraczających 2 cm ma przerzuty do węzłów chłonnych lub przerzuty odległe.16
Gdy choroba jest zlokalizowana, rokowanie guzów rakowiowych wyrostka robaczkowego jest dobre. Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi:17
- 94% dla choroby miejscowej
- 85% dla choroby regionalnej
- 34% przy obecności przerzutów odległych
W jednym z badań retrospektywnych przeżycie pacjentów z guzem rakowiowym esicy wynosiło tylko 33%, podczas gdy 99% pacjentów z guzem wyrostka robaczkowego przeżyło.18
Guzy rakowiowe jelita cienkiego
Badania krajowych baz danych wykazały medianę przeżycia wynoszącą 170 miesięcy dla pacjentów z lokalnymi guzami neuroendokrynnymi jelita cienkiego, 145 miesięcy dla choroby regionalnej i 70 miesięcy dla pacjentów z chorobą przerzutową. Przy agresywnej cytoredukcji wątrobowej przerzutów do wątroby mediana przeżycia może zostać poprawiona do ponad 100 miesięcy.19
Guzy rakowiowe płuc
Pięcioletnie przeżycie dla guzów rakowiowych płuc zostało określone na 96% w jednym z badań (14% miało zajęcie węzłów chłonnych, a żaden nie miał zespołu rakowiaka).20
Zespół serca rakowiakowego
Choroba serca rakowiakowa rozwija się u pacjentów z czynnymi guzami neuroendokrynnymi w zaawansowanym stadium. Pacjenci z rozpoznaną chorobą serca rakowiakową mają złe rokowanie długoterminowe w zakresie zachorowalności i śmiertelności.21
Do 70% pacjentów z guzem neuroendokrynnym powodującym zespół rakowiaka ostatecznie rozwinie chorobę serca rakowiakową, która wiąże się ze złym rokowaniem długoterminowym, z szacowanym 3-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 31% w porównaniu do 68% obserwowanych u pacjentów z guzem neuroendokrynnym powodującym zespół rakowiaka bez zajęcia serca.22
Wskaźniki przeżycia pacjentów z chorobą serca rakowiakową zwiększyły się w okresie 20 lat z 18 miesięcy w latach 80. do 52 miesięcy pod koniec lat 90. W badanej grupie wskaźniki przeżycia po początkowym rozpoznaniu choroby serca rakowiakowej wynosiły 24 miesiące (zakres 0-144 miesiące).23
Jedyną definitywną interwencją łagodzącą objawy choroby serca rakowiakowej jest wymiana zastawki trójdzielnej i/lub płucnej, co zwiększa medianę przeżycia do 6-11 lat.24
Wpływ leczenia na rokowanie
Wyniki badań wykazały korzyść w zakresie przeżycia u pacjentów z odpowiedzią biochemiczną na analogi somatostatyny. U pacjentów z podwyższonym poziomem NKA w osoczu, zmniejszenie tego biomarkera po terapii analogami somatostatyny wiązało się z 87% przeżyciem po roku w porównaniu do 40%, jeśli poziom wzrósł. Oznacza to, że jakakolwiek zmiana poziomu NKA przewiduje poprawę lub pogorszenie przeżycia.25
Wczesna diagnoza z echokardiograficznym monitorowaniem choroby serca rakowiakowej w trakcie choroby guza neuroendokrynnego była korzystna dla ogólnego przeżycia pacjentów.2627
Inne czynniki wpływające na rokowanie
Pacjenci z guzami rakowiowymi jelita cienkiego, u których zdiagnozowano inny nowotwór pierwotny przed (ale nie po) rozpoznaniem guza rakowiowego, mają gorsze rokowanie niż pacjenci, u których guz rakowiowy był pierwszym rozpoznanym nowotworem (średnie przeżycie 57,9 vs 40,9 miesięcy).28
Osoby z zespołem rakowiaka serca mają mniej korzystne rokowanie. Podobnie pacjenci z zespołem Cushinga również zazwyczaj mają mniej korzystne rokowanie.29
W przypadku pacjentów z całkowicie wyciętą zlokalizowaną chorobą rokowanie jest doskonałe. Jednakże wynik dla pacjentów z przerzutami pozostaje niekorzystny.30
Warto zaznaczyć, że osoby obecnie diagnozowane z guzem rakowiowym mogą mieć lepsze rokowanie niż wskazują na to prezentowane dane. Leczenie ulega poprawie z czasem, a prezentowane wskaźniki przeżycia są oparte na danych osób, które zostały zdiagnozowane i leczone co najmniej 5 lat wcześniej.3132
Postępy w metodach diagnostycznych i technikach chirurgicznych umożliwiły bardziej aktywne zarządzanie leczeniem i poprawę rokowania.33
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.