choroba serca rakowiakowa
Choroba serca rakowiakowa (ang. carcinoid heart disease) to specyficzna kardiomiopatia występująca u około 20-50% pacjentów z zespołem rakowiaka, który charakteryzuje się obecnością guza neuroendokrynnego wydzielającego nadmierne ilości serotoniny i innych substancji wazoaktywnych. Patologia ta rozwija się głównie u pacjentów z przerzutami do wątroby, które umożliwiają przedostawanie się mediatorów bezpośrednio do krążenia systemowego.
W patogenezie choroby kluczową rolę odgrywa serotonina i inne związki biologicznie czynne, które prowadzą do włóknienia wsierdzia prawego serca. Charakterystyczne zmiany morfologiczne obejmują zwłóknienie i pogrubienie zastawek prawego serca (trójdzielnej i płucnej), co prowadzi do ich dysfunkcji – zarówno niedomykalności, jak i zwężenia. Lewe serce pozostaje zwykle oszczędzone, ponieważ płuca metabolizują serotoninę.
Objawy kliniczne obejmują cechy prawokomorowej niewydolności serca, takie jak obrzęki obwodowe, wodobrzusze, powiększenie wątroby i żylaki przełyku. Diagnostyka opiera się na badaniach echokardiograficznych, które uwidaczniają charakterystyczne zmiany morfologiczne zastawek oraz zaburzenia hemodynamiczne. Leczenie jest ukierunkowane na kontrolę zespołu rakowiaka za pomocą analogów somatostatyny oraz chirurgiczną wymianę zastawek w zaawansowanych przypadkach.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Guz rakowiowy – Objawy
Guzy rakowiakowe to rzadkie nowotwory neuroendokrynne o powolnym wzroście, najczęściej lokalizujące się w przewodzie pokarmowym (jelito cienkie, jelito grube, wyrostek robaczkowy) oraz płucach. Objawy kliniczne pojawiają się zwykle w zaawansowanych stadiach, obejmując ból brzucha, biegunkę, niedrożność jelit, krwawienia oraz objawy ze strony układu oddechowego. Zespół rakowiaka, występujący u około 10% pacjentów, charakteryzuje się napadowym zaczerwienieniem skóry (flushing), przewlekłą biegunką (do 30 wypróżnień dziennie), skurczem oskrzeli, tachykardią i teleangiektazjami. Przełom rakowiakowy to stan nagły z hipotensją, zaburzeniami rytmu serca i skrajną dusznością, wymagający pilnej interwencji. Powikłania obejmują chorobę serca rakowiakową (występującą u 60-70% pacjentów z zespołem), niedobór niacyny, włóknienie krezki oraz rzadkie zespoły paraneoplastyczne (Cushing, Zollinger-Ellison).
choroba serca rakowiakowa, guz rakowiakowy, jelito cienkie, jelito grube, kortyzol, niedobór niacyny, niewydolność serca, nowotwór neuroendokrynny, ośrodkowy układ nerwowy, palpitacje, pelagra, przestrzeń zaotrzewnowa, przewód pokarmowy, serotonina, skurcz oskrzeli, tachykardia, teleangiektazje, włóknienie krezki, wsierdzie, wyrostek robaczkowy, zaczerwienienie skóry, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespół Cushinga, zespół rakowiaka, zespół Zollingera-Ellisona