włóknienie krezki
Włóknienie krezki (fibromatosis mesenterii) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się nadmiernym rozrostem tkanki łącznej włóknistej w obrębie krezki jelita cienkiego lub grubego. Proces ten może mieć charakter pierwotny (idiopatyczny) lub wtórny, występujący jako następstwo przebytego urazu, stanu zapalnego, zabiegu operacyjnego czy radioterapii.
Choroba ta należy do grupy fibromatoz, czyli łagodnych rozrostów tkanki łącznej, które mimo nienowotworowego charakteru mogą wykazywać miejscową agresywność i tendencję do nawrotów. Włóknienie krezki może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się niespecyficznymi objawami, takimi jak ból brzucha, wzdęcia, nudności, a w zaawansowanych przypadkach prowadzić do niedrożności jelit lub zaburzeń ukrwienia jelit.
Diagnostyka włóknienia krezki opiera się głównie na badaniach obrazowych, takich jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, które mogą uwidocznić charakterystyczne zmiany w krezce. Potwierdzenie rozpoznania wymaga jednak badania histopatologicznego materiału pobranego podczas biopsji lub operacji. Leczenie zależy od nasilenia objawów i obejmuje postępowanie zachowawcze, farmakoterapię (m.in. glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne), a w przypadkach powikłanych – interwencję chirurgiczną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Guz rakowiowy – Objawy
Guzy rakowiakowe to rzadkie nowotwory neuroendokrynne o powolnym wzroście, najczęściej lokalizujące się w przewodzie pokarmowym (jelito cienkie, jelito grube, wyrostek robaczkowy) oraz płucach. Objawy kliniczne pojawiają się zwykle w zaawansowanych stadiach, obejmując ból brzucha, biegunkę, niedrożność jelit, krwawienia oraz objawy ze strony układu oddechowego. Zespół rakowiaka, występujący u około 10% pacjentów, charakteryzuje się napadowym zaczerwienieniem skóry (flushing), przewlekłą biegunką (do 30 wypróżnień dziennie), skurczem oskrzeli, tachykardią i teleangiektazjami. Przełom rakowiakowy to stan nagły z hipotensją, zaburzeniami rytmu serca i skrajną dusznością, wymagający pilnej interwencji. Powikłania obejmują chorobę serca rakowiakową (występującą u 60-70% pacjentów z zespołem), niedobór niacyny, włóknienie krezki oraz rzadkie zespoły paraneoplastyczne (Cushing, Zollinger-Ellison).
choroba serca rakowiakowa, guz rakowiakowy, jelito cienkie, jelito grube, kortyzol, niedobór niacyny, niewydolność serca, nowotwór neuroendokrynny, ośrodkowy układ nerwowy, palpitacje, pelagra, przestrzeń zaotrzewnowa, przewód pokarmowy, serotonina, skurcz oskrzeli, tachykardia, teleangiektazje, włóknienie krezki, wsierdzie, wyrostek robaczkowy, zaczerwienienie skóry, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespół Cushinga, zespół rakowiaka, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Sclerosing mesenteritis (SM) to rzadka choroba charakteryzująca się przewlekłym nieswoistym zapaleniem, martwicą tkanki tłuszczowej i włóknieniem krezki. Mediana wieku chorych wynosi 65 lat, a 70% przypadków dotyczy mężczyzn. Przebieg choroby jest zmienny – od kilku dni do nawet 10 lat, z możliwością samoistnego ustąpienia lub przewlekłego, wyniszczającego charakteru. Rokowanie zależy od stadium choroby, nasilenia objawów oraz odpowiedzi na leczenie. W fazie włóknienia (retractile mesenteritis) i przy niedrożności jelit rokowanie jest gorsze. W badaniu obejmującym 92 pacjentów odnotowano 18 zgonów, z czego 17% związano z powikłaniami choroby lub terapii. Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym, które wykazuje martwicę tkanki tłuszczowej, makrofagi wypełnione lipidami, limfocyty oraz włóknienie krezki.
badanie histopatologiczne, interwencja chirurgiczna, lek immunosupresyjny, limfocyt, martwica tkanki tłuszczowej, niedrożność jelit, objawy brzuszne, podejście multidyscyplinarne, powikłania steroidowe, prednizon, retractile mesenteritis, sclerosing mesenteritis, stadium włóknienia, strategia terapeutyczna, tamoksyfen, tkanka tłuszczowa krezki, włóknienie krezki, wyniszczenie organizmu