zastawka trójdzielna
Zastawka trójdzielna (valva tricuspidalis) to jedna z czterech zastawek serca, położona między prawym przedsionkiem a prawą komorą. Składa się z trzech płatków (przedniego, tylnego i przegrodowego), które są połączone z mięśniami brodawkowatymi prawej komory za pomocą strun ścięgnistych. Jej główną funkcją jest zapobieganie cofaniu się krwi z prawej komory do prawego przedsionka podczas skurczu komory.
Patologie zastawki trójdzielnej obejmują niedomykalność (najczęstsza), zwężenie oraz znacznie rzadsze wady wrodzone. Niedomykalność zastawki trójdzielnej może być pierwotna (spowodowana chorobami tkanki łącznej, infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, urazem) lub wtórna (funkcjonalna) wynikająca z poszerzenia prawej komory i pierścienia zastawki. Zwężenie zastawki trójdzielnej najczęściej ma podłoże reumatyczne i często współistnieje z innymi wadami zastawkowymi.
Diagnostyka patologii zastawki trójdzielnej opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym (przezklatkowym i przezprzełykowym), które pozwala ocenić morfologię zastawki, stopień niedomykalności lub zwężenia oraz towarzyszące zmiany hemodynamiczne. W przypadku znacznych wad może być konieczna interwencja chirurgiczna, najczęściej w postaci plastyki zastawki lub jej wymiany na protezę mechaniczną lub biologiczną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Przetrwały otwór owalny – Etiologia i przyczyny
Przetrwały otwór owalny (PFO) jest anatomiczną pozostałością połączenia między przedsionkami serca z okresu płodowego, utrzymującą się u około 25-34% populacji dorosłych. Jego patogeneza pozostaje nie do końca wyjaśniona, choć istnieją dowody na udział czynników genetycznych oraz współistnienie z innymi anomaliami serca, takimi jak tętniak przegrody międzyprzedsionkowej (ASA). PFO umożliwia paradoksalną zatorowość poprzez bezpośredni przeciek krwi z prawego do lewego przedsionka, co może prowadzić do udarów niedokrwiennych, zwłaszcza u młodszych pacjentów z udarami kryptogennymi. Ryzyko powikłań wzrasta wraz z wielkością otworu, obecnością ASA oraz czynnikami zwiększającymi ciśnienie w prawym przedsionku, takimi jak kaszel czy wysiłek fizyczny. Skala RoPE jest użytecznym narzędziem do oceny prawdopodobieństwa etiologicznego udziału PFO w udarze.
anemia sierpowata, anomalia Ebsteina, choroba dekompresyjna, choroba wysokościowa, hipoksemia, krążenie żylne, migotanie przedsionków, migrena z aurą, nadciśnienie płucne, obturacyjny bezdech senny, przegroda międzyprzedsionkowa, przetrwały otwór owalny, septum primum, septum secundum, sieć Chiariego, skala RoPE, skrzeplina, tętniak przegrody międzyprzedsionkowej, udar kryptogenny, udar niedokrwienny, wrodzona wada serca, zastawka Eustachiusza, zastawka trójdzielna, zawał mięśnia sercowego, zespół platypnea-orthodeoxia, zespół przewlekłego zmęczenia - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Objawy
Atrezja trójdzielna to wrodzona wada serca charakteryzująca się brakiem lub nieprawidłowym rozwojem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Skutkuje to niedostatecznym utlenowaniem krwi i objawami takimi jak sinica, tachypnea, tachykardia, trudności w karmieniu oraz słaby przyrost masy ciała. Obraz kliniczny zależy od obecności dodatkowych wad, np. ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) oraz od stopnia przepływu płucnego. W przypadku zmniejszonego przepływu płucnego sinica nasila się w pierwszych miesiącach życia, natomiast przy zwiększonym przepływie dominują objawy niewydolności serca, takie jak duszność i obrzęki. W sytuacji przełożenia wielkich naczyń obserwuje się krytyczne objawy niedokrwienia obwodowego i niskiego ciśnienia tętniczego, wymagające natychmiastowej interwencji.
arytmia, atrezja trójdzielna, ból głowy, choroby płuc, czerwienica, duszność, hipoksemia, kardiolog pediatryczny, marskość wątroby, niedotlenienie organizmu, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk nóg, operacja Glenna, operacja Norwooda, palce pałeczkowate, parestezja, prawa komora serca, prawy przedsionek, procedura Fontana, przeszczep serca, pulsoksymetria, sinica, szmer serca, tachykardia, tachypnea, ubytek przegrody międzykomorowej, wodobrzusze, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Leczenie
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym umiejscowieniem i budową zastawki trójdzielnej oraz dysfunkcją prawej komory. Leczenie zależy od ciężkości wady, wieku pacjenta i obecności objawów takich jak niewydolność serca, sinica czy arytmie. W łagodnych przypadkach stosuje się regularne monitorowanie, oceniając stopień niedomykalności zastawki, funkcję prawej komory, obecność arytmii i wydolność fizyczną. Farmakoterapia obejmuje beta-blokery, blokery kanału wapniowego, leki antyarytmiczne klasy I i III (np. prokainamid, flekainid, amiodaron) oraz leki stosowane w niewydolności serca (ACE inhibitory, diuretyki, digoksyna, milrinon). U noworodków z ciężką postacią wady stosuje się prostaglandynę E1 (PGE1) dla utrzymania drożności przewodu tętniczego oraz tlenek azotu inhalacyjnie. Ablacja prądem o częstotliwości radiowej jest metodą z wyboru w leczeniu nadkomorowych zaburzeń rytmu, choć ze względu na zmienioną anatomię serca skuteczność jest niższa niż u pacjentów bez wad strukturalnych.
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, amiodaron, anomalia Ebsteina, antykoagulant, arytmia, badanie echokardiograficzne, badanie holterowskie, beta-bloker, bloker kanału wapniowego, częstoskurcz nadkomorowy, digoksyna, diuretyk, dysfagia, dysfunkcja prawej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, kardiowerter-defibrylator, krioablacja, lek inotropowy, lek przeciwarytmiczny, migotanie przedsionków, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, operacja Fontana, procedura maze, procedura Starnesa, prostaglandyna E1, saturacja tlenu, sinica, terapia resynchronizująca serca, tlenek azotu, transplantacja serca, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, warfaryna, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zastawka trójdzielna, zator paradoksalny, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a, zespolenie Blalocka-Taussig - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Patofizjologia i mechanizm
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem i przemieszczeniem płatków zastawki trójdzielnej, głównie płatka przegrodowego i tylnego, co prowadzi do wierzchołkowego przemieszczenia pierścienia trójdzielnego o co najmniej 8 mm/m² powierzchni ciała. Patofizjologia obejmuje niepełną delaminację płatków zastawki, przedsionkowanie części prawej komory oraz niedomykalność zastawki trójdzielnej, której stopień zależy od nasilenia przemieszczenia i integralności płatków. Przedsionkowana część prawej komory wykazuje dyskinezę i włóknienie, co wraz z niedomykalnością prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory, powiększenia prawego przedsionka, podwyższonego ciśnienia w prawym przedsionku oraz spłaszczenia przegrody międzykomorowej z dysfunkcją lewej komory. Ponad 80% pacjentów ma ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu secundum lub przetrwały otwór owalny, co sprzyja przeciekowi prawo-lewemu i sinicy. Wada wiąże się także z zaburzeniami przewodzenia, w tym tachykardią przedsionkową i zespołem Wolffa-Parkinsona-White’a, a EKG wykazuje wydłużenie odstępu PR, wysokie załamki P i blok prawej odnogi pęczka Hisa.
blok prawej odnogi pęczka Hisa, czynnik transkrypcyjny serca, droga odpływu prawej komory, dysfunkcja prawej komory, kardiomiopatia, migotanie przedsionków, mutacja genu MYH7, niedomykalność zastawki trójdzielnej, połączenie przedsionkowo-komorowe, preekscytacja, przeciek prawo-lewy, przegroda międzykomorowa, przetrwały otwór owalny, sinica, tachykardia przedsionkowa, trzepotanie przedsionków, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, włóknienie miokardium, zaburzenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego, zastawka trójdzielna, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Patofizjologia i mechanizm
Choroba zastawki trójdzielnej obejmuje głównie niedomykalność (TR) i rzadziej zwężenie zastawki. Niedomykalność trójdzielna dzieli się na pierwotną (organiczna, 8-10% przypadków) wynikającą z bezpośredniego uszkodzenia aparatu zastawkowego (np. infekcyjne zapalenie wsierdzia, choroba reumatyczna, zespół rakowiaka, wady wrodzone) oraz wtórną (czynnościową, 90% przypadków) spowodowaną rozszerzeniem pierścienia zastawki i/lub napięciem płatków w przebiegu przebudowy prawej komory lub przedsionka. Wtórna TR może być związana z nadciśnieniem płucnym (PH-FTR) lub idiopatycznym rozszerzeniem prawego przedsionka (A-STR). Patofizjologia wtórnej niedomykalności obejmuje rozszerzenie pierścienia o ponad 40% i zmiany geometrii prawej komory, co prowadzi do błędnego koła progresji niewydolności zastawki i prawej komory. Zwężenie zastawki trójdzielnej, rzadziej spotykane, najczęściej wynika z choroby reumatycznej serca, prowadząc do włóknistego pogrubienia i zrośnięcia płatków, co skutkuje utrudnionym napływem krwi do prawej komory i wzrostem ciśnienia w prawym przedsionku oraz żyłach głównych.
anomalia Ebsteina, aparat zastawkowy, choroba Fabry’ego, choroba reumatyczna serca, choroba Whipple’a, infekcyjne zapalenie wsierdzia, mięsień brodawkowaty, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność wątroby, pierścień trójdzielny, prawy przedsionek, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reumatoidalne zapalenie stawów, struny ścięgniste, toczeń rumieniowaty układowy, wodobrzusze, wsteczny przepływ krwi, zastawka trójdzielna, zatorowość płucna, zawał prawej komory, zespół Marfana, zespół rakowiaka, zwężenie zastawki trójdzielnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wada kanału przedsionkowo-komorowego – Epidemiologia
Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AVSD) jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca, z częstością występowania 0,24-0,31 na 1000 żywych urodzeń, stanowiąc 3-5% wszystkich CHD. W populacji płodów AVSD stanowi 15-20% wad serca, co wskazuje na wysoką śmiertelność prenatalną. Całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego (CAVC) odpowiada za około 50% przypadków. Silny związek epidemiologiczny występuje z zespołem Downa – 45-50% dzieci z trisomią 21 ma wady serca, z czego 45% to AVSD, a 60-75% pacjentów z AVSD ma zespół Downa. Inne powiązane zespoły to trisomia 18 (do 25% przypadków), zespoły heterotaksji (10-15%), RASopatie (8%) i zespół Ellis-Van Creveld. Czynniki ryzyka niesyndromicznych AVSD obejmują cukrzycę przedciążową (aPR 6,74; 95% CI: 3,67-12,37), cukrzycę ciążową (aPR 1,69; 95% CI: 1,03-2,79), otyłość matki (aPR 1,69; 95% CI: 1,24-2,30) oraz wiek matki. Ryzyko rodzinne jest umiarkowane, z nawrotem w 3,6% rodzeństwa i 14% u potomstwa matek z AVSD.
aberracja chromosomowa, arytmia, AVSD, badanie kariotypu, całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego, cukrzyca ciążowa, cukrzyca przedciążowa, częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, diagnostyka prenatalna, echokardiografia płodowa, infekcja płucna, kardiologia płodowa, kwas retinowy, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, otyłość matki, RASopatia, trisomia 18, wada kanału przedsionkowo-komorowego, wrodzona wada serca, zastawka mitralna, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół Downa, zespół Edwardsa, zespół Ellis-van Creveld, zespół heterotaksji - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki płucnej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba zastawki płucnej obejmuje zwężenie (stenozę), niedomykalność (regurgitację) oraz atrezję zastawki płucnej, która oddziela prawą komorę serca od tętnicy płucnej. Zwężenie zastawki płucnej prowadzi do ograniczenia przepływu krwi z prawej komory do płuc, co skutkuje przeciążeniem prawej komory i zmniejszoną oksygenacją krwi. Niedomykalność powoduje cofanie się krwi z tętnicy płucnej do prawej komory, mieszając krew utlenowaną z odtlenowaną. Atrezja zastawki płucnej jest wrodzoną wadą uniemożliwiającą przepływ krwi do płuc, wymagającą natychmiastowej interwencji. Diagnostyka opiera się na echokardiografii 2D, EKG, RTG klatki piersiowej oraz zaawansowanych technikach obrazowania, takich jak echokardiografia 3D i rezonans magnetyczny serca (MRI). Objawy zależą od stopnia zaawansowania choroby i obejmują duszność, zmęczenie, ból w klatce piersiowej, sinicę oraz objawy niewydolności serca u niemowląt.
anestezjolog, arytmia, atrezja zastawki płucnej, bakteryjne zapalenie wsierdzia, ból w klatce piersiowej, cewnikowanie serca, choroba zastawki płucnej, diuretyk, duszność, echokardiografia dwuwymiarowa, elektrokardiografia, fizjoterapeuta, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog interwencyjny, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki płucnej, niewydolność serca, omdlenie, przerost mięśnia sercowego, przezcewnikowa wymiana zastawki płucnej, rezonans magnetyczny serca, sinica, stenoza zastawki płucnej, tętnica płucna, wada wrodzona, walwuloplastyka, walwuloplastyka balonowa, zapalenie wsierdzia, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna, zespół Noonana, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Guz rakowiowy – Objawy
Guzy rakowiakowe to rzadkie nowotwory neuroendokrynne o powolnym wzroście, najczęściej lokalizujące się w przewodzie pokarmowym (jelito cienkie, jelito grube, wyrostek robaczkowy) oraz płucach. Objawy kliniczne pojawiają się zwykle w zaawansowanych stadiach, obejmując ból brzucha, biegunkę, niedrożność jelit, krwawienia oraz objawy ze strony układu oddechowego. Zespół rakowiaka, występujący u około 10% pacjentów, charakteryzuje się napadowym zaczerwienieniem skóry (flushing), przewlekłą biegunką (do 30 wypróżnień dziennie), skurczem oskrzeli, tachykardią i teleangiektazjami. Przełom rakowiakowy to stan nagły z hipotensją, zaburzeniami rytmu serca i skrajną dusznością, wymagający pilnej interwencji. Powikłania obejmują chorobę serca rakowiakową (występującą u 60-70% pacjentów z zespołem), niedobór niacyny, włóknienie krezki oraz rzadkie zespoły paraneoplastyczne (Cushing, Zollinger-Ellison).
choroba serca rakowiakowa, guz rakowiakowy, jelito cienkie, jelito grube, kortyzol, niedobór niacyny, niewydolność serca, nowotwór neuroendokrynny, ośrodkowy układ nerwowy, palpitacje, pelagra, przestrzeń zaotrzewnowa, przewód pokarmowy, serotonina, skurcz oskrzeli, tachykardia, teleangiektazje, włóknienie krezki, wsierdzie, wyrostek robaczkowy, zaczerwienienie skóry, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespół Cushinga, zespół rakowiaka, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Szmer sercowy – Leczenie
Szmer sercowy to dodatkowy dźwięk słyszalny podczas osłuchiwania serca, który może mieć charakter niewinny (czynnościowy) lub patologiczny. Niewinne szmery, często występujące u dzieci i osób z prawidłową anatomią serca, nie wymagają leczenia i mogą ustąpić samoistnie. W przypadku szmerów wtórnych do stanów takich jak gorączka, nadczynność tarczycy czy anemia, terapia ukierunkowana jest na leczenie choroby podstawowej. Patologiczne szmery sercowe wymagają natomiast leczenia przyczynowego, które może obejmować farmakoterapię z zastosowaniem inhibitorów ACE (np. kaptopryl, benazepril), beta-blokerów (metoprolol, bisoprolol), leków przeciwzakrzepowych (warfaryna, aspiryna, dabigatran, riwaroksaban, apiksaban), diuretyków (furosemid, torasemid), statyn, leków przeciwarytmicznych, wazodylatatorów oraz antybiotyków w przypadku infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
anemia, annuloplastyka, antybiotyk, beta-bloker, diuretyk, doustny antykoagulant, echokardiografia, hipertyreoza, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwzakrzepowy, migotanie przedsionków, nadczynność tarczycy, naprawa zastawki serca, niedokrwistość, niedomykalność zastawki mitralnej, niewinny szmer sercowy, patologiczny szmer sercowy, profilaktyka antybiotykowa, przetrwały otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy, przezcewnikowa wymiana zastawki aortalnej, statyna, szmer sercowy, TAVR, tętniak aorty, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada wrodzona serca, wazodylator, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem drożności zastawki płucnej przy nieobecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Wada ta prowadzi do całkowitego zablokowania przepływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej, co skutkuje krytycznym niedotlenieniem noworodka. Diagnostyka prenatalna opiera się na zaawansowanej echokardiografii i ultrasonografii, natomiast po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca. W terapii natychmiastowej kluczowe jest podanie prostaglandyn (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, co zapewnia przepływ krwi do płuc. Leczenie interwencyjne obejmuje balonową walwulotomię, balonową septostomię przedsionkową, stentowanie przewodu tętniczego oraz zespolenia systemowo-płucne, takie jak zespolenie Blalock-Taussig, dostosowane indywidualnie do anatomii i funkcji prawej komory oraz zastawki trójdzielnej.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, balonowa septostomia przedsionkowa, cewnikowanie serca, dysfagia, echokardiografia, echokardiogram, elektrokardiogram, infuzja prostaglandyn, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, naczynie wieńcowe, oddział intensywnej terapii noworodkowej, otwór owalny, procedura Fontana, procedura Glenna, procedura hybrydowa, przegroda międzykomorowa, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rtg klatki piersiowej, stentowanie, walwulotomia balonowa, wrodzona wada serca, zapalenie wsierdzia, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna, wrodzona wada serca charakteryzująca się brakiem zastawki tętnicy płucnej i blokadą przepływu krwi do płuc, wykazuje zróżnicowane rokowanie zależne od typu wady, zastosowanego leczenia oraz obecności powikłań sercowo-naczyniowych. Ogólne 20-letnie przeżycie wynosi około 66%, jednak u pacjentów po definitywnej naprawie wskaźniki te są znacznie wyższe: 97,6% dla krążenia jednokomorowego, 90,9% dla krążenia półtora-komorowego oraz 98,0% dla pełnej naprawy dwukomorowej. Kluczowym prognostycznie czynnikiem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego, którą można częściowo przewidzieć na podstawie parametrów echokardiograficznych prenatalnych, takich jak stosunek zastawki trójdzielnej do mitralnej (TV/MV ratio), obecność niedomykalności zastawki trójdzielnej, struktury serca oraz połączenia wieńcowo-komorowe. Modele wieloparametryczne osiągają AUC 0,80-0,89, choć mają tendencję do niedoszacowania ryzyka krążenia jednokomorowego.
atrezja płucna, diagnostyka prenatalna, dysfunkcja wątroby, krążenie jednokomorowe, model wieloparametryczny, naprawa dwukomorowa, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, opieka kardiologiczna, opieka okołoporodowa, parametr echokardiograficzny, powikłanie długoterminowe, powikłanie sercowo-naczyniowe, procedura Fontana, przegroda międzykomorowa, przeszczep serca, saturacja tlenem, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia nadkomorowa – Etiologia i przyczyny
Tachykardia nadkomorowa (SVT) to grupa arytmii charakteryzujących się przyspieszeniem rytmu serca powyżej 100 uderzeń na minutę, często osiągającym 150-250/min, z ogniskiem w przedsionkach lub okolicy węzła przedsionkowo-komorowego. Dominującym mechanizmem patofizjologicznym jest reentry, zwłaszcza w postaci nawrotnej tachykardii węzłowej (AVNRT) i nawrotnej tachykardii przedsionkowo-komorowej (AVRT), w tym zespołu Wolffa-Parkinsona-White’a. Inne mechanizmy to zwiększony automatyzm i aktywność wyzwalana. SVT może mieć podłoże wrodzone (np. dodatkowe drogi przewodzenia, zespół WPW, wady serca jak anomalia Ebsteina) lub nabyte, a częstość występowania wynosi około 2,25 na 1000 osób, z przewagą u kobiet (2:1). Typy SVT różnią się wiekowo: u dzieci dominują AVRT, u młodych dorosłych AVNRT, a częstość AVRT maleje z wiekiem (z 60% w pierwszej dekadzie życia do 9% po 70 roku życia).
ablacja przezskórna, aktywność wyzwalana, anomalia Ebsteina, automatyzm serca, beta-agoniści, bezdech senny, dekongestanty, dodatkowa droga przewodzenia, kardiomiopatia, leki przeciwastmatyczne, leki przeciwhistaminowe, leki rozszerzające oskrzela, mechanizm nawrotny, nadczynność tarczycy, nawrotna tachykardia przedsionkowo-komorowa, przewlekła obturacyjna choroba płuc, pseudoefedryna, tachykardia nadkomorowa, tachykardia przedsionkowa, teofilina, toksyczność digoksyny, węzeł przedsionkowo-komorowy, węzeł zatokowy, wypadanie zastawki mitralnej, zaburzenia elektrolitowe, zapalenie osierdzia, zastawka trójdzielna, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Etiologia i przyczyny
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłową budową i funkcją zastawki trójdzielnej, występująca z częstością 1:10 000 do 1:200 000 żywych urodzeń. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca zarówno czynniki genetyczne, jak mutacje w genach MYH7 (dziedziczenie autosomalne dominujące, 50% ryzyko przekazania potomstwu) i NKX2-5, jak i czynniki środowiskowe, w tym ekspozycję na lit w pierwszym trymestrze ciąży (ryzyko około 2%, względne ryzyko 400-krotne), benzodiazepiny oraz substancje lakiernicze. Patogeneza opiera się na zaburzeniu delaminacji płatków zastawki trójdzielnej w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego, prowadząc do przemieszczenia i przyklejenia płatków zastawki w prawej komorze, co skutkuje niedomykalnością zastawki i powiększeniem prawego przedsionka. Wada często współistnieje z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (50% przypadków), zespołem Wolffa-Parkinsona-White’a oraz innymi wadami i arytmiami.
arytmia, częstoskurcz nadkomorowy, czynnik teratogenny, czynnik transkrypcyjny serca, dziedziczenie wieloczynnikowe, heterogenność genetyczna, kardiomiopatia, mutacja genu MYH7, nadczynność tarczycy, niedokrwistość, niedomykalność zastawki trójdzielnej, przetrwały otwór owalny, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zaburzenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego, zaburzenie rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie wsierdzia – Patofizjologia i mechanizm
Zapalenie wsierdzia to złożony proces patofizjologiczny obejmujący uszkodzenie śródbłonka zastawkowego, adhezję płytek krwi i fibryny oraz kolonizację bakteryjną prowadzącą do powstania wegetacji. Kluczowym etapem jest uszkodzenie śródbłonka, które może wynikać z turbulentnego przepływu krwi, urazów mechanicznych lub przewlekłego stanu zapalnego, co inicjuje tworzenie jałowego zakrzepu płytkowo-fibrynowego (NBTE). Bakteriemia, pochodząca z infekcji odległych, zabiegów stomatologicznych lub procedur inwazyjnych, umożliwia bakteriom, takim jak Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, enterokoki czy bakterie grupy HACEK, przyleganie do uszkodzonego śródbłonka i namnażanie się wewnątrz wegetacji. S. aureus wyróżnia się wysoką wirulencją, zdolnością internalizacji do komórek śródbłonka oraz tworzeniem biofilmu, co utrudnia eliminację infekcji i sprzyja destrukcji tkanek.
aspergiloza, bakterie HACEK, bakteriemia, białko macierzy pozakomórkowej, biofilm, enterokok, fibronektyna, gronkowiec złocisty, kandydoza, kłębuszkowe zapalenie nerek, niedomykalność zastawkowa, niewydolność serca, ostre zapalenie wsierdzia, ostry zawał mięśnia sercowego, paciorkowiec, paciorkowiec viridans, podostre zapalenie wsierdzia, policytemia, ropień, sinica, stenoza aortalna, tętniak mykotyczny, udar mózgu, uszkodzenie śródbłonka, wada zastawkowa serca, wrodzona wada serca, wypadanie zastawki mitralnej, zapalenie naczyń, zapalenie wsierdzia, zastawka sercowa, zastawka trójdzielna, zator septyczny, zwapnienie pierścienia mitralnego - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Diagnostyka i diagnoza
Atrezja trójdzielna to wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii płodowej, gdzie w projekcji czterojamowej obserwuje się brak ruchomości zastawki oraz brak przepływu przez nią w badaniu Dopplerowskim, a także dysproporcję wielkości komór (lewa > prawa). Wskaźnik wykrywalności prenatalnej wynosi 70-90% w krajach z programami badań przesiewowych. Po urodzeniu objawy kliniczne obejmują sinicę, trudności w oddychaniu, szmer serca (u 80% pacjentów), a pulsoksymetria wykazuje niskie nasycenie tlenem. Echokardiografia 2D potwierdza hipoplastyczną prawą komorę, powiększenie lewego przedsionka i komory oraz obecność ubytków przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) i międzykomorowej (VSD). Dodatkowo EKG wykazuje powiększenie prawego przedsionka, odchylenie osi elektrycznej w lewo i przerost lewej komory, a RTG klatki piersiowej może ujawnić oligemię płucną.
atrezja trójdzielna, atrezja zastawki płucnej, cewnikowanie serca, drożny otwór owalny, dwuwymiarowa echokardiografia, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, hipoplastyczna prawa komora, operacja Fontana, prawa komora, prawy przedsionek, prostaglandyna E1, przełożenie wielkich naczyń, przerost lewej komory, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, sinica, stenoza zastawki trójdzielnej, szmer serca, tetralogia Fallota, tomografia komputerowa serca, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, wspólny pień tętniczy, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Wada kanału przedsionkowo-komorowego – Leczenie
Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AVC) wymaga pilnej interwencji chirurgicznej, szczególnie w przypadku całkowitej postaci, gdzie operację wykonuje się zwykle w pierwszych 3-6 miesiącach życia, aby zapobiec nieodwracalnym zmianom w naczyniach płucnych. W przypadku częściowej wady operację można odroczyć do 1-2 roku życia, o ile dziecko nie wykazuje objawów. Zabieg polega na zamknięciu ubytków w przegrodach serca oraz rekonstrukcji zastawek przedsionkowo-komorowych, z zastosowaniem materiałów takich jak osierdzie lub Gore-Tex. W ciężkich przypadkach stosuje się tymczasowy banding tętnicy płucnej w celu zmniejszenia przepływu krwi do płuc. Leczenie farmakologiczne obejmuje diuretyki (np. Lasix), inhibitory ACE (np. Captopril, Enalapril) oraz digoksynę, które poprawiają funkcję serca i płuc, jednak nie zastępują leczenia chirurgicznego.
arytmia, banding tętnicy płucnej, blok przedsionkowo-komorowy, całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego, częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, digoksyna, diuretyk, echokardiografia 3D, Gore-Tex, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, kanał przedsionkowo-komorowy, kurczliwość serca, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, niewydolność serca, osierdzie, profilaktyka antybiotykowa, przeciek, przegroda międzyprzedsionkowa, przegroda serca, wada wrodzona serca, zaburzenia rytmu serca, zastawka mitralna, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół Downa, zwężenie podzastawkowe aorty, zwężenie zastawki - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzona wada serca u dorosłych – Diagnostyka i diagnoza
Wrodzone wady serca u dorosłych (ACHD) stanowią złożoną grupę schorzeń kardiologicznych, które mimo wrodzonego charakteru mogą być diagnozowane dopiero w wieku dorosłym (około 26,5% przypadków, średnio w wieku 47 lat). Diagnostyka opiera się na szczegółowym badaniu fizykalnym, wywiadzie oraz szeregu badań obrazowych i funkcjonalnych, takich jak echokardiografia (w tym przezprzełykowa), rezonans magnetyczny serca (MRI), tomografia komputerowa (CT), elektrokardiogram (EKG), próby wysiłkowe, długoterminowe monitorowanie Holterem oraz cewnikowanie serca. Kluczowe jest wykrycie i ocena wad takich jak ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, zwężenie zastawki płucnej, przetrwały przewód tętniczy, koarktacja aorty czy anomalia Ebsteina. Wartości diagnostyczne obejmują m.in. ocenę gradientów ciśnień, stosunku przepływu płucnego do systemowego, saturacji tlenem oraz funkcji zastawek i mięśnia sercowego.
anomalia Ebsteina, arytmia, badanie elektrofizjologiczne, badanie genetyczne, cewnikowanie serca, duszność, echokardiografia, echokardiografia przezprzełykowa, elektrokardiogram, holter EKG, kardiolog wrodzonych wad serca, koarktacja aorty, kołatanie serca, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, peptyd natriuretyczny, próba wysiłkowa, przetrwały przewód tętniczy, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, sinica, szmer serca, tomografia komputerowa serca, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca u dorosłych, zastawka trójdzielna, zespół Eisenmengera, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PAIVS) to rzadka wada serca o częstości około 45/100 000 żywych urodzeń, charakteryzująca się hipoplazją prawego serca i znaczną heterogennością morfologiczną. Przeżycie jednoroczne i pięcioletnie wynosi odpowiednio 70,8% i 63,8%, a w nowszych kohortach wskaźnik przeżycia według zamiaru leczenia osiąga 83,0% przy medianie obserwacji 22,5 miesiąca. Niezależne czynniki ryzyka zgonu to niska masa urodzeniowa (p = 0,024), jednoczęściowa morfologia prawej komory (p = 0,001) oraz obecność poszerzonej prawej komory (p < 0,001). Kluczowym prognostycznie aspektem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego (BV), co ma istotne znaczenie w poradnictwie prenatalnym i planowaniu leczenia chirurgicznego po urodzeniu.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia, heterogenność morfologiczna, interwencja płodowa, krążenie dwukomorowe, krążenie jednokomorowe, krytyczne zwężenie zastawki płucnej, krzywa ROC, model proporcjonalnego hazardu Coxa, niedomykalność trójdzielna, połączenia wieńcowo-komorowe, poradnictwo prenatalne, sinica, stratyfikacja ryzyka, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół wolffa-parkinsona-white’a (wpw) – Etiologia i przyczyny
Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (WPW) to wrodzony zespół preekscytacji serca, wynikający z obecności dodatkowej drogi przewodzenia elektrycznego między przedsionkami a komorami, omijającej węzeł przedsionkowo-komorowy. Ta dodatkowa droga, powstała najprawdopodobniej w wyniku nieprawidłowego rozwoju embriologicznego serca, umożliwia szybkie przewodzenie impulsów, co sprzyja powstawaniu arytmii, takich jak nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (AVRT) oraz migotanie przedsionków. W przebiegu migotania przedsionków impulsy mogą być przewodzone do komór z bardzo wysoką częstotliwością (350-600/min), co zwiększa ryzyko migotania komór i nagłej śmierci sercowej. Dodatkowe drogi mogą lokalizować się po prawej lub lewej stronie serca, a ich charakterystyka przewodzenia (szybkość, kierunek, okres refrakcji) determinuje ryzyko i mechanizm arytmii. W niewielkim odsetku przypadków WPW jest związany z mutacjami w genie PRKAG2, które prowadzą do kardiomiopatii przerostowej i zaburzeń przewodzenia, jednak większość przypadków ma charakter sporadyczny. WPW może współistnieć z innymi wadami wrodzonymi, np. anomalią Ebsteina, szczególnie u niemowląt (do 20% przypadków).
Diagnostyka i leczenie WPW koncentrują się na zapobieganiu epizodom tachykardii i powikłaniom zagrażającym życiu. Farmakoterapia obejmuje antyarytmiki klasy IA, IC i III (np. prokainamid, amiodaron), które spowalniają przewodzenie i wydłużają okres refrakcji dróg dodatkowych oraz węzła AV. Należy unikać digoksyny, beta-blokerów i blokerów kanału wapniowego, które mogą nasilać przewodzenie przez drogę dodatkową i zwiększać ryzyko szybkiego rytmu komór. Leczeniem z wyboru jest ablacja cewnikowa drogi dodatkowej, skuteczna i bezpieczna (ryzyko zgonu <0,1%), szczególnie u pacjentów z objawowym WPW lub wysokim ryzykiem migotania przedsionków. W rzadkich przypadkach konieczna jest operacja kardiochirurgiczna lub wszczepienie rozrusznika. U pacjentów bezobjawowych z niskim ryzykiem można rozważyć obserwację lub profilaktyczną ablację, aby zapobiec nagłej śmierci sercowej i rozwojowi arytmii. W przyszłości diagnostyka genetyczna i poradnictwo mogą wspomagać identyfikację pacjentów z rodzinnym WPW i mutacjami PRKAG2.
ablacja cewnikowa, ablacja radiofrekwencyjna, anomalia Ebsteina, arytmia, częstoskurcz nadkomorowy, droga dodatkowa, embriogeneza serca, kardiomiopatia, kardiomiopatia przerostowa, lek antyarytmiczny, mięsień sercowy, mięśniak prążkowanokomórkowy, migotanie komór, migotanie przedsionków, nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy, okres refrakcji, preekscytacja komór, przegroda międzykomorowa, tachykardia, trzepotanie przedsionków, węzeł przedsionkowo-komorowy, wypadanie zastawki mitralnej, zastawka trójdzielna, zatrzymanie akcji serca, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Diagnostyka i diagnoza
Wada Ebsteina to wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej charakteryzująca się jej przemieszczeniem w głąb prawej komory, co prowadzi do „atrializacji” części prawej komory i różnorodnego obrazu klinicznego. Diagnostyka opiera się przede wszystkim na echokardiografii, gdzie kryteria obejmują przemieszczenie płatka przegrodowego o >8 mm/m² powierzchni ciała, dystans między zastawkami przedsionkowo-komorowymi >15 mm u dzieci lub >20 mm u dorosłych, powiększenie prawego przedsionka oraz stopień niedomykalności zastawki trójdzielnej. Uzupełniająco stosuje się rezonans magnetyczny serca (CMR) dla oceny anatomii i funkcji prawej komory, RTG klatki piersiowej, EKG (w tym Holter) oraz badania elektrofizjologiczne w celu wykrycia zaburzeń rytmu, które są częste u tych pacjentów. Diagnostyka prenatalna echokardiograficzna umożliwia wczesne wykrycie wady i planowanie opieki okołoporodowej.
ablacja, angiografia, ASD, atrezja zastawki płucnej, badanie elektrofizjologiczne, blok prawej odnogi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy, cewnikowanie serca, dekstrokardia, drożny otwór owalny, echokardiografia, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, holter EKG, kardiomegalia, koarktacja aorty, L-transpozycja wielkich naczyń, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawokomorowa, PDA, PFO, próba wysiłkowa, przetrwała lewa żyła główna górna, przetrwały przewód tętniczy, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, rtg klatki piersiowej, saturacja krwi, sinica, szmer sercowy, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, VSD, wada Ebsteina, zaburzenia rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespół preekscytacji, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Szmer sercowy – Etiologia i przyczyny
Szmer sercowy jest dźwiękiem powstającym w wyniku turbulentnego przepływu krwi przez serce lub naczynia, co może wynikać z różnych przyczyn, takich jak zwężenia (stenoza), niedomykalność zastawek, ubytki przegrody czy zwiększony rzut serca (np. w anemii, ciąży). Szmery dzielimy na niewinne (fizjologiczne), często występujące u dzieci i nie wskazujące na patologię, oraz patologiczne, które sygnalizują strukturalne lub funkcjonalne zaburzenia serca. U dzieci najczęstszą przyczyną szmerów patologicznych są wrodzone wady serca, takie jak ubytki przegrody międzykomorowej (VSD), międzyprzedsionkowej (ASD), przetrwały przewód tętniczy (PDA) czy tetralogia Fallota. U dorosłych dominują nabyte choroby zastawek, w tym stenoza i niedomykalność zastawki aortalnej, mitralnej, trójdzielnej i płucnej, często związane z procesem starzenia, zapaleniem wsierdzia, gorączką reumatyczną lub chorobami autoimmunologicznymi.
gorączka reumatyczna, kardiomiopatia przerostowa, nadciśnienie płucne, nadczynność tarczycy, niedomykalność zastawki, nieprawidłowy spływ żył płucnych, osłuchiwanie serca, przetoka tętniczo-żylna, przetrwały przewód tętniczy, stenoza, szmer ciągły, szmer niewinny, szmer patologiczny, szmer rozkurczowy, szmer sercowy, szmer skurczowy, tętniak aorty, toczeń rumieniowaty układowy, turbulentny przepływ krwi, ubytek przegrody, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zapalenie wsierdzia, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna, zespół rakowiaka, zwężenie aorty, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wada kanału przedsionkowo-komorowego – Etiologia i przyczyny
Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AVCD) jest złożoną wrodzoną wadą serca powstającą w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego, charakteryzującą się obecnością dużego ubytku w centralnej części serca oraz nieprawidłowo rozwiniętymi zastawkami przedsionkowo-komorowymi. Etiologia AVCD jest wieloczynnikowa, z dominującym udziałem czynników genetycznych, zwłaszcza w kontekście zespołu Downa (trisomia 21), gdzie wada występuje u 40-50% pacjentów. Gen DSCAM oraz inne geny takie jak VEGF-A, COL6A1, CRELD1, FBLN1, FRZB, GATA5, NOTCH4 i CEP290 są powiązane z patogenezą AVCD. Wada może również występować w innych zespołach genetycznych (np. CHARGE, Ellis-van Creveld) oraz w formie rodzinnej z dziedziczeniem autosomalnym dominującym i niepełną penetracją. Patofizjologicznie AVCD wynika z nieprawidłowego łączenia górnych i dolnych poduszeczek wsierdziowych, co prowadzi do ubytków w przegrodach przedsionkowej i komorowej oraz nieprawidłowego rozwoju zastawek przedsionkowo-komorowych.
ASD typu primum, całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego, cukrzyca ciążowa, cukrzyca matczyna, częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, embriogeneza, niedomykalność zastawki, poduszeczki wsierdziowe, przegroda przedsionkowa, przejściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, różyczka, sygnalizacja Hedgehog, trisomia 21, ubytek przegrody komorowej, ubytek przegrody przedsionkowej, wada kanału przedsionkowo-komorowego, wariant patogenny, wrodzona wada serca, zastawka mitralna, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół CHARGE, zespół Downa, zespół Ellis-van Crevelda - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej, charakteryzująca się jej przemieszczeniem w kierunku koniuszka serca, co prowadzi do powiększenia prawego przedsionka i zmniejszenia prawej komory. Patofizjologia obejmuje niedomykalność zastawki trójdzielnej z wstecznym przepływem krwi oraz upośledzenie funkcji prawej komory. Spektrum kliniczne jest szerokie, od bezobjawowych postaci wykrywanych w dorosłości, po ciężkie przypadki wymagające natychmiastowej interwencji już w okresie prenatalnym lub noworodkowym. Diagnostyka prenatalna opiera się na echokardiografii płodowej, a opieka perinatalna powinna być prowadzona w wyspecjalizowanych ośrodkach z dostępem do intensywnej terapii noworodkowej. Wczesne rozpoznanie umożliwia optymalne planowanie porodu i leczenia, w tym monitorowanie powikłań takich jak nieimmunologiczny obrzęk płodu i niewydolność serca.
ablacja, arytmia, atrezja zastawki płucnej, badanie elektrofizjologiczne, digoksyna, diuretyk, echokardiogram płodowy, elektrofizjolog, inhibitor konwertazy angiotensyny, intubacja, kardiologia dziecięca, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, leki inotropowe, niedomykalność zastawki trójdzielnej, nieimmunologiczny obrzęk płodu, OIOM noworodkowy, patofizjologia, procedura maze, procedura Starnesa, prostaglandyna E, sinica, transplantacja serca, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wymiana zastawki trójdzielnej, zapalenie wsierdzia, zastawka trójdzielna, zastoinowa niewydolność serca, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Etiologia i przyczyny
Atrezja trójdzielna to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi między prawym przedsionkiem a prawą komorą, prowadząc do hipoplazji prawej komory. Wada powstaje we wczesnym okresie embriogenezy, zwykle w pierwszych 8 tygodniach ciąży, na skutek zaburzeń rozwoju poduszeczek wsierdziowych. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca zarówno czynniki genetyczne (mutacje w genach ZFPM2, HEY2, NFATC1, NKX2.5, MYH6 oraz powiązania z zespołami genetycznymi jak Downa, DiGeorge’a czy VATER), jak i środowiskowe (infekcje matki, niekontrolowana cukrzyca, stosowanie teratogenów, np. izotretynoiny). W większości przypadków wada współistnieje z innymi anomaliami serca, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), zwężenie zastawki płucnej, przełożenie wielkich naczyń (TGA) czy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), co wpływa na hemodynamikę i kliniczny obraz choroby.
anomalia Ebsteina, atrezja trójdzielna, cukrzyca ciążowa, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, dziedziczenie autosomalne recesywne, embriogeneza, hipoplazja, kanał przedsionkowo-komorowy, mutacja missensowa, nadciśnienie płucne, nieprawidłowy rozwój serca, niewydolność serca, poduszeczki wsierdziowe, prawa komora, prawy przedsionek, przełożenie wielkich naczyń, rozwój płodowy, różyczka, sinica, stenoza płucna, teratogen, toczeń rumieniowaty układowy, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół Alagille’a, zespół DiGeorge’a, zespół Downa, zespół Ellisa-van Crevelda, zespół VATER, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna (AP) to wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym brakiem lub nieprawidłowym rozwojem zastawki płucnej, co prowadzi do zablokowania przepływu krwi z prawej komory do tętnic płucnych i ograniczenia utlenowania krwi. Wyróżnia się dwa główne typy: atrezję płucną z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD), często powiązaną z zespołem DiGeorge’a (delecja 22q11) i innymi zespołami genetycznymi, oraz atrezję płucną z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (PA/IVS), gdzie prawa komora jest niedorozwinięta, a zastawka trójdzielna może być hipoplastyczna. Etiologia pozostaje niejasna, choć wskazuje się na kombinację czynników genetycznych i środowiskowych, w tym mutacje genów MTHFR, ERCC1, ERCC5, PARP2 i OSGEP oraz czynniki ryzyka takie jak otyłość matki, cukrzyca, infekcje wirusowe i ekspozycja na teratogeny w czasie ciąży.
atrezja płucna, atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, badanie genetyczne, brak grasicy, delecja 22q11, gen MTHFR, heterotaksja, korekcja chirurgiczna, lek przeciwdrgawkowy, naczynie krwionośne, prawy przedsionek, przeszczep serca, przetrwały przewód tętniczy, tętnica płucna, tetralogia Fallota, toczeń, trisomia, ubytek przegrody międzykomorowej, utlenowanie krwi, wrodzona choroba serca, wrodzona wada serca, zastawka aortalna, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespół Alagille’a, zespół CHARGE, zespół DiGeorge’a, zespół VACTERL, zespół velocardiofacial - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Objawy
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona anomalia serca, charakteryzująca się przemieszczeniem zastawki trójdzielnej w prawo do koniuszka serca oraz jej dysfunkcją strukturalną. Kliniczny obraz jest zróżnicowany, od bezobjawowych postaci po ciężkie stany noworodkowe z sinicą (obecna u około 50% przypadków), niewydolnością serca i kardiomegalią. U noworodków z ciężką postacią obserwuje się tachypnoe, duszność, obrzęki i powiększenie serca, a w krytycznych przypadkach może wystąpić fetal hydrops. U dzieci i dorosłych dominują objawy takie jak zmniejszona tolerancja wysiłku, duszność wysiłkowa, kołatanie serca oraz arytmie, w tym tachyarytmie nadkomorowe (występujące u około 50% dorosłych) i zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (14% pacjentów). Współistniejące wady, takie jak ASD, PFO czy zwężenie zastawki płucnej, nasilają objawy kliniczne.
ablacja, atrezja płucna, częstoskurcz nadkomorowy, duszność, hepatomegalia, incydent zakrzepowo-zatorowy, kardiomegalia, kołatanie serca, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawokomorowa, niewydolność serca, obrzęk płodu, policytemia, przetrwały otwór owalny, saturacja tlenu, sinica, stenoza zastawki płucnej, szmer sercowy, tachyarytmia nadkomorowa, tachypnoe, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wodobrzusze, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zatorowość paradoksalna, zespół WPW - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Zapobieganie i profilaktyka
Wada Ebsteina to wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej, charakteryzująca się przemieszczeniem płatków zastawki w kierunku prawej komory, co prowadzi do jej częściowej „atrializacji”. Profilaktyka jest ograniczona ze względu na niepełne poznanie etiopatogenezy, jednak zaleca się konsultacje przedkoncepcyjne, zdrowy styl życia w ciąży, regularne badania prenatalne oraz poradnictwo genetyczne, zwłaszcza przy rodzinnej historii wrodzonych wad serca. Diagnostyka prenatalna umożliwia lepsze przygotowanie do opieki po urodzeniu, a w przypadkach atrezji zastawki płucnej lub zależności od infuzji prostaglandyn (PGE) wskazana jest interwencja chirurgiczna. U pacjentów stabilnych klinicznie stosuje się terapię zachowawczą.
atrezja zastawki płucnej, atrializacja prawej komory, badanie elektrofizjologiczne, badanie prenatalne, cewnikowanie, diagnostyka prenatalna, echokardiografia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, infuzja prostaglandyn, intensywna terapia pediatryczna, krioablacja, medycyna matczyno-płodowa, monitorowanie EKG, niedomykalność zastawki trójdzielnej, poradnictwo genetyczne, profilaktyka antybiotykowa, stratyfikacja ryzyka, test wysiłkowy, trzepotanie przedsionków, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to złożona wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym zablokowaniem zastawki płucnej i dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Wada ta powstaje w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego i jest związana z przednim przemieszczeniem przegrody stożkowej, przypominając skrajną postać tetralogii Fallota. W PA-VSD obecność ubytku międzykomorowego umożliwia rozwój prawej komory, a nadjeżdżająca aorta kompensuje niedrożność drogi odpływu, dostarczając krew do krążenia systemowego i płucnego przez drożny przewód tętniczy (PDA). U niektórych pacjentów rozwijają się duże naczynia krążenia obocznego aortalno-płucnego (MAPCAs), które zastępują nieprawidłowo rozwinięte tętnice płucne. Wartość indeksu Nakata (NI) dla tętnic płucnych wynosi 330 ± 30 mm²/m² powierzchni ciała, co jest istotne w ocenie kwalifikacji do leczenia chirurgicznego.
atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, embriogeneza, hipoplastyczna prawa komora, nadjeżdżająca aorta, prostaglandyna, prostaglandyna E1, przeciek prawo-lewy, przerost prawej komory, sinica, tętnica płucna, tetralogia Fallota, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zastoinowa niewydolność serca, zespół DiGeorge’a - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Epidemiologia
Wada Ebsteina jest rzadką wrodzoną anomalią serca, charakteryzującą się przemieszczeniem zastawki trójdzielnej o co najmniej 8 mm/m² oraz jej dysfunkcją, stanowiącą około 0,3-0,6% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością występowania od 0,2 do 0,7 na 10 000 żywych urodzeń. Wada ta często współistnieje z innymi nieprawidłowościami, takimi jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (83,9%), ubytek przegrody międzykomorowej (4,3%) czy zwężenie zastawki płucnej (5,9%). Diagnostyka opiera się na badaniach prenatalnych (54% przypadków diagnozowanych po 20. tygodniu ciąży) oraz potwierdzeniu po urodzeniu za pomocą echokardiografii i rezonansu magnetycznego serca. Współczynnik sercowo-piersiowy >0,65 u noworodków koreluje z gorszym rokowaniem. Pacjenci wymagają corocznej kontroli klinicznej, w tym oceny elektrokardiograficznej i rezonansu magnetycznego, a także przedoperacyjnego badania elektrofizjologicznego, szczególnie przy obecności preekscytacji lub arytmii.
atrezja płucna, badanie elektrofizjologiczne, badanie elektrokardiograficzne, częstoskurcz komorowy, częstoskurcz nadkomorowy, dysfunkcja prawej komory, echokardiografia, kardiomegalia, krążenie okrężne, migotanie przedsionków, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niescalenie lewej komory, niewydolność serca, obrzęk płodu, omdlenie, preekscytacja komór, przetrwały otwór owalny, rezonans magnetyczny serca, sinica, tachyarytmia, tolerancja wysiłku, trójwymiarowa echokardiografia, trzepotanie przedsionków, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Leczenie
Atrezja płucna to krytyczna wrodzona wada serca charakteryzująca się niedrożnością zastawki płucnej, uniemożliwiającą przepływ krwi z prawej komory do płuc. Wyróżnia się dwa typy: z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) oraz z nienaruszoną przegrodą (PA-IVS). Pierwszym krokiem w leczeniu noworodków jest podanie dożylne prostaglandyny E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego (PDA), co zapewnia alternatywny przepływ krwi do płuc. W zależności od anatomii serca i rozwoju prawej komory stosuje się różne strategie terapeutyczne, od przezskórnych interwencji (walwuloplastyka balonowa, implantacja stentu w przewodzie tętniczym) po operacje kardiochirurgiczne, takie jak zespolenie Blalocka-Taussig, naprawa dwukomorowa, półtorakomorowa lub jednokomorowa (z etapami Glenna i Fontana). W przypadku PA-VSD często konieczne jest zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej oraz unifokalizacja naczyń obocznych (MAPCA).
atrezja płucna, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, balonowa septostomia przedsionkowa, cewnikowanie serca, enteropatia z utratą białka, infekcyjne zapalenie wsierdzia, MAPCA, naprawa dwukomorowa, niewydolność serca, obrzęk płuc, otwór owalny, PA/VSD, PDA, procedura Fontana, procedura Glenna, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, stentowanie przewodu tętniczego, ubytek przegrody międzykomorowej, VSD, walwuloplastyka balonowa, wodobrzusze, wrodzona wada serca, wysięk opłucnowy, zaburzenie rytmu serca, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespolenie Blalocka-Taussig, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Etiologia i przyczyny
Choroba zastawki trójdzielnej charakteryzuje się dysfunkcją zastawki pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą serca, manifestującą się najczęściej niedomykalnością (regurgitacją) lub rzadziej stenozą. Pierwotna etiologia, stanowiąca 10-20% przypadków, obejmuje wady wrodzone (np. anomalia Ebsteina), infekcyjne zapalenie wsierdzia, gorączkę reumatyczną (najczęstszą przyczynę czystej niedomykalności trójdzielnej), zespół rakowiaka oraz zaburzenia tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana i Ehlersa-Danlosa. Wtórna (czynnościowa) choroba zastawki trójdzielnej, stanowiąca 80-90% przypadków, wynika z rozszerzenia prawej komory, niewydolności serca, nadciśnienia płucnego, chorób lewostronnych zastawek serca oraz migotania przedsionków, które prowadzą do dysfunkcji zastawki mimo prawidłowej budowy anatomicznej. Dodatkowo, urazy klatki piersiowej, obecność elektrod stymulatorów, biopsje serca, radioterapia oraz choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów) mogą przyczyniać się do uszkodzenia zastawki trójdzielnej.
anomalia Ebsteina, biopsja serca, choroba zastawki mitralnej, gorączka reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiowerter-defibrylator, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, niewydolność prawokomorowa, niewydolność serca, radioterapia, reumatoidalne zapalenie stawów, rozszerzenie prawej komory, stenoza zastawki, szlak serotoninergiczny, toczeń rumieniowaty układowy, uraz klatki piersiowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Ehlersa-Danlosa, zespół hipereozynofilowy, zespół Marfana, zespół rakowiaka, złogi wapniowe, zwyrodnienie śluzakowate - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba serca – Objawy
Choroba serca obejmuje różnorodne schorzenia wpływające na funkcję mięśnia sercowego, z objawami zależnymi od typu i zaawansowania choroby. Najczęstsze symptomy to dławica piersiowa, duszność, zmęczenie, kołatanie serca, obrzęki oraz zawroty głowy. U kobiet objawy mogą być mniej typowe, obejmując m.in. nudności, zgagę czy obfite pocenie się. Choroba wieńcowa (CAD) charakteryzuje się zwężeniem tętnic wieńcowych przez płytkę miażdżycową, prowadząc do bólu w klatce piersiowej i duszności, a w zaawansowanych przypadkach do zawału serca. Niewydolność serca manifestuje się dusznością, obrzękami, zmęczeniem i może progresować przez stadia A-D, od wysokiego ryzyka do zaawansowanej niewydolności. Arytmie, w tym migotanie przedsionków, oraz choroby zastawkowe i kardiomiopatie również wpływają na kliniczny obraz choroby serca, często prowadząc do poważnych powikłań, takich jak zawał, udar czy wstrząs kardiogenny.
arytmia serca, ból w klatce piersiowej, bradykardia, choroba serca, choroba wieńcowa, choroba zastawkowa serca, cichy zawał serca, dławica piersiowa, duszność, kardiomiopatia, kołatanie serca, miażdżyca tętnic, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, obrzęk nóg, omdlenie, płytka miażdżycowa, syncope, szmer sercowy, tachykardia, udar mózgu, wstrząs kardiogenny, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zawał serca, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzona wada serca u dorosłych – Patofizjologia i mechanizm
Wrodzone wady serca (CHD) u dorosłych stanowią złożoną grupę nieprawidłowości strukturalnych serca i dużych naczyń obecnych od urodzenia, które prowadzą do przewlekłych następstw hemodynamicznych i klinicznych. Etiologia CHD jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne (10-30% przypadków związanych z mutacjami genetycznymi) oraz środowiskowe, a także mechanizmy epigenetyczne, takie jak metylacja DNA, modyfikacje histonów i niekodujące RNA. Najczęstszą fizjologią jest przepływ lewo-prawy, prowadzący do przeciążenia objętościowego lewej komory i nadciśnienia płucnego, co obserwuje się m.in. w ASD, VSD i PDA. Złożone wady, takie jak tetralogia Fallota czy transpozycja wielkich naczyń, charakteryzują się odmiennymi mechanizmami hemodynamicznymi, w tym przepływem prawo-lewym i równoległym krążeniem. Przewlekłe przeciążenie krążenia płucnego może prowadzić do przebudowy tętnic i nadciśnienia płucnego, które stanowi istotne przeciwwskazanie do korekcji chirurgicznej.
anomalia Ebsteina, arytmia, choroba naczyń płucnych, choroba układu krążenia, cukrzyca ciążowa, cytokina zapalna, duszność, indukowana pluripotencjalna komórka macierzysta, krążenie Fontana, metylacja DNA, modyfikacja histonów, mutacja genetyczna, nadciśnienie płucne, niekodujące RNA, niewydolność serca, niezgodność komorowo-tętnicza, opór naczyniowy płucny, przetrwały przewód tętniczy, różyczka, tetralogia Fallota, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, wrodzona wada serca u dorosłych, zaburzenie rytmu serca, zapalenie wsierdzia, zastawka trójdzielna, zatoka wieńcowa, zespół Downa - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Wada Ebsteina to rzadka, wrodzona wada zastawki trójdzielnej o zróżnicowanym rokowaniu, z wysoką śmiertelnością okołoporodową, szczególnie u płodów z fizjologią krążenia okrężnego i niedomykalnością płucną. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są: przepływ przez zastawkę płucną (przepływ wsteczny koreluje ze śmiertelnością, przepływ do przodu wskazuje na lepsze rokowanie), wiek ciążowy poniżej 32 tygodni, zwiększony wymiar pierścienia zastawki trójdzielnej (wysoki wskaźnik z-score), obecność wysięku osierdziowego oraz wsteczny przepływ w przewodzie tętniczym. Stopień atrializacji prawej komory determinuje jej funkcję i rokowanie, a współczynnik równy 1 u noworodków wskazuje na bardzo złe rokowanie. Śmiertelność noworodków wynosi 15-50% do 10. roku życia, a po 20 latach od operacji przeżywa około 76% pacjentów, choć 65% wymaga hospitalizacji z powodu powikłań sercowych.
anomalia Ebsteina, atrezja zastawki płucnej, atrializacja prawej komory, czynnik hemodynamiczny, kardiomiocyt, kardiomiopatia dziedziczna, krążenie okrężne, nagły zgon sercowy, niedomykalność płucna, niewydolność serca zastoinowa, pierścień zastawki trójdzielnej, przewód tętniczy, rezonans magnetyczny serca, tachyarytmia komorowa, tachyarytmia przedsionkowa, wada Ebsteina, wariant liczby kopii, wysięk osierdziowy, zastawka płucna, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja trójdzielna to wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co skutkuje brakiem połączenia między prawym przedsionkiem a prawą komorą. Wada ta występuje z częstością około 1,03 na 10 000 żywych urodzeń i stanowi 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Patogeneza opiera się na zaburzeniu rozwoju zastawek przedsionkowo-komorowych w okresie embriogenezy, prowadząc do hipoplazji prawej komory. Przepływ krwi jest możliwy dzięki obligatoryjnemu przeciekowi prawo-lewemu na poziomie przedsionków (ASD lub PFO), a obecność ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) oraz stan zastawki płucnej determinują stopień sinicy i ryzyko niewydolności serca. Wyróżnia się trzy typy atrezji trójdzielnej w zależności od relacji wielkich naczyń: typ I (70-80%) z prawidłowym położeniem, typ II (około 30%) z przełożeniem wielkich naczyń (TGA) oraz typ III z rzadkim skorygowanym przełożeniem wielkich naczyń. Przeżycie noworodków zależy od obecności odpowiednich przecieków i przepływu płucnego, z 1-rocznym przeżyciem na poziomie 72% i 10-letnim 46%.
anomalia Ebsteina, atrezja płucna, atrezja trójdzielna, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, embriogeneza serca, frakcja wyrzutowa, hipoplazja prawej komory, koarktacja aorty, krążenie Fontana, mikrodelecja 22q11, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, operacja Fontana, prawa komora, prawy przedsionek, przełożenie wielkich naczyń, przerwany łuk aorty, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół Alagille’a, zespół DiGeorge’a, zespół Ellis-van Crevelda, zespół VATER, zwężenie zastawki płucnej, zwężenie zastawki trójdzielnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja trójdzielna to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi między prawym przedsionkiem a prawą komorą. Występuje u 2/10 000 żywych urodzeń i stanowi 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Klinicznie manifestuje się sinicą wynikającą z niedostatecznego natlenienia krwi płucnej. Leczenie noworodków wymaga natychmiastowej hospitalizacji na oddziałach intensywnej terapii (OITN, CICU) oraz podania dożylnej prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego (PDA), co umożliwia przepływ krwi do płuc. W terapii stosuje się także leki inotropowe, obniżające ciśnienie krwi, diuretyki oraz tlenoterapię. Należy monitorować ryzyko bezdechu indukowanego przez PGE1, który może wymagać wentylacji mechanicznej.
antybiotyk profilaktyczny, atrezja trójdzielna, bezdech, CICU, diuretyk, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog dziecięcy, neonatolog, OITN, opór naczyń płucnych, prawa komora, prawy przedsionek, procedura Fontana, procedura Glenna, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, rozrusznik serca, sinica, tętnica płucna, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja płucna to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem drożności zastawki pnia płucnego, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Wyróżnia się dwie główne postaci: PA/IVS (z nienaruszoną przegrodą międzykomorową) oraz PA/VSD (z ubytkiem przegrody międzykomorowej). PA/IVS cechuje się hipoplazją prawej komory, nieprawidłowościami zastawki trójdzielnej oraz zależnością przepływu płucnego od drożności przewodu tętniczego, natomiast PA/VSD przypomina skrajną postać tetralogii Fallota, z lepiej rozwiniętą prawą komorą, obecnością dużego ubytku międzykomorowego oraz często tętnic obocznych aortalno-płucnych (MAPCAs). Patofizjologia obejmuje przerost prawej komory, przeciek prawo-lewy i niedotlenienie, a także ryzyko nadciśnienia płucnego w przypadku nieprawidłowości tętnic płucnych. Kluczowe dla przeżycia jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego (prostaglandyny) oraz funkcjonalność otworu owalnego, umożliwiającego mieszanie krwi.
aberracja chromosomowa, atrezja płucna, delecja 22q11, dysplazja, dziedziczenie autosomalne dominujące, enteropatia z utratą białka, hipoksemia, hipoplazja, hipoplazja prawej komory, koarktacja aorty, mutacja genowa, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, otwór owalny, patofizjologia, powikłanie ogólnoustrojowe, prostaglandyna, przerost prawej komory, przerwany łuk aorty, przewód tętniczy, sinica, teratogen, tętnica oboczna aortalno-płucna, tetralogia Fallota, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka pnia płucnego, zastawka trójdzielna, zastój wątrobowy, zespół DiGeorge’a - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba zastawki trójdzielnej obejmuje głównie niedomykalność (regurgitację) i stenozę, prowadząc do zaburzeń przepływu krwi między prawym przedsionkiem a prawą komorą serca. Najczęstszą przyczyną niedomykalności jest powiększenie prawej komory, często wtórne do niewydolności prawokomorowej. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym (szmer holosystoliczny nasilający się przy wdechu), echokardiografii, EKG i RTG klatki piersiowej. Objawy, takie jak duszność, obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby i wodobrzusze, nasilają się wraz z postępem choroby. Leczenie zachowawcze obejmuje monitorowanie, farmakoterapię (diuretyki, ACE inhibitory, beta-blokery, digoksyna, leki przeciwarytmiczne i przeciwzakrzepowe) oraz edukację pacjenta w zakresie samoobserwacji i stylu życia.
annuloplastyka, anomalia Ebsteina, beta-bloker, choroba reumatyczna serca, digoksyna, diuretyk, duszność, duszność nocna, echokardiografia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, kołatanie serca, komisurotomia, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwzakrzepowy, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, niewydolność prawokomorowa, obrzęk kończyn dolnych, ortopnoe, powiększenie prawego przedsionka, powiększenie wątroby, prawy przedsionek, przepływ krwi, przezcewnikowa wymiana zastawki, rehabilitacja kardiologiczna, stenoza zastawki trójdzielnej, szmer holosystoliczny, wodobrzusze, wsteczny przepływ krwi, wymiana zastawki trójdzielnej, zapalenie wsierdzia, zastawka biologiczna, zastawka mechaniczna, zastawka trójdzielna, zwężenie zastawki - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Leczenie
Atrezja trójdzielna to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się brakiem prawidłowo wykształconej zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Występuje u około 2 na 10 000 żywych urodzeń i stanowi 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Leczenie jest wieloetapowe i obejmuje farmakoterapię, w tym dożylne podawanie prostaglandyny E1 w dawkach stabilizujących drożność przewodu tętniczego, oraz trzyetapową rekonstrukcję chirurgiczną: zespolenie Blalock-Taussig-Thomas (BTT) lub bandaż tętnicy płucnej w pierwszych tygodniach życia, dwukierunkowe zespolenie Glenna w wieku 4-6 miesięcy oraz operację Fontana między 1,5 a 4 rokiem życia. Procedury te mają na celu optymalizację przepływu krwi do płuc i eliminację sinicy, jednak nie stanowią całkowitego wyleczenia. Po zabiegach konieczna jest ścisła opieka pooperacyjna, w tym monitorowanie echokardiograficzne i EKG, oraz długoterminowa kontrola kardiologiczna, zarówno w pediatrii, jak i w opiece dorosłych z wadami wrodzonymi.
antybiotykoterapia, atrezja trójdzielna, cewnikowanie serca, digoksyna, diuretyk, echokardiografia, enteropatia wysiękowa, implantacja stentu, infekcyjne zapalenie wsierdzia, lek antyarytmiczny, lek hipotensyjny, lek inotropowy, lek przeciwbólowy, lek przeciwzakrzepowy, marskość wątroby, obrzęk płuc, operacja Fontana, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, rak wątrobowokomórkowy, retencja płynów, rytm zatokowy, septostomia balonowa przedsionkowa, sinica, tlenoterapia, transfuzja krwi, ubytek przegrody międzykomorowej, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespolenie Glenna, zwężenie zastawki płucnej