ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD – Atrial Septal Defect) to wrodzona wada serca polegająca na nieprawidłowym otworze w przegrodzie oddzielającej oba przedsionki. Stanowi 6-10% wszystkich wrodzonych wad serca. Wada ta umożliwia przepływ krwi między przedsionkami, zazwyczaj z lewego do prawego przedsionka, co powoduje przeciążenie objętościowe prawej części serca.
Wyróżnia się kilka typów ASD, w tym ubytek typu otworu wtórnego (najczęstszy, 70%), typu otworu pierwotnego, typu zatoki żylnej oraz typu zatoki wieńcowej. Diagnostyka opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które pozwala określić lokalizację, wielkość ubytku oraz hemodynamiczne następstwa wady.
Małe ubytki (poniżej 5 mm) mogą nie wymagać leczenia i często zamykają się samoistnie. Większe ubytki wymagają interwencji – zamknięcia przezskórnego za pomocą specjalnych zapinek (metoda z wyboru dla ubytków typu otworu wtórnego) lub korekcji chirurgicznej. Nieleczone duże ubytki mogą prowadzić do powikłań, takich jak nadciśnienie płucne, niewydolność prawokomorowa czy zaburzenia rytmu serca.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się przeciekiem lewo-prawym, gdzie jedna lub więcej żył płucnych odprowadza natlenowaną krew do prawego przedsionka zamiast do lewego. Występuje u około 0,4-0,7% populacji i może prowadzić do przeciążenia objętościowego prawej komory, jej dylatacji oraz rozwoju nadciśnienia płucnego i niewydolności prawokomorowej. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografii, tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym serca oraz cewnikowaniu prawego serca, gdzie kluczowym parametrem jest stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Wartość Qp:Qs >1,5-2,0 wskazuje na istotny przeciek wymagający interwencji chirurgicznej. Objawy kliniczne obejmują duszność, zmęczenie, kołatania serca, ból w klatce piersiowej oraz nawracające infekcje płucne, a u dzieci może wystąpić zahamowanie wzrostu.
angiografia, ból w klatce piersiowej, cewnikowanie prawego serca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia, elektrokardiogram, infekcja płucna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kołatanie serca, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych, procedura Wardena, przeciek lewo-prawy, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, szmer sercowy, tomografia komputerowa, trzepotanie przedsionków, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zmęczenie - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Leczenie
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona, w której jedna lub więcej żył płucnych łączy się z prawym przedsionkiem lub układem żył systemowych zamiast z lewym przedsionkiem. Wskazania do leczenia operacyjnego obejmują upośledzenie wydolności czynnościowej, powiększenie prawej komory, znaczący przeciek lewo-prawy (Qp:Qs ≥ 1,5:1), ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej <50% ciśnienia systemowego oraz naczyniowy opór płucny (PVR) <1/3 naczyniowego oporu systemowego (SVR). Techniki chirurgiczne obejmują m.in. łatę wewnątrzprzedsionkową, podział żyły głównej, procedurę Wardena oraz bezpośrednią reimplantację żył płucnych. W ostatnich latach rozwijają się metody przezskórne, szczególnie u pacjentów z podwójnym drenażem żył płucnych, gdzie stosuje się urządzenia okluzyjne po próbnym okluzji balonowej w celu oceny hemodynamiki.
angioplastyka, antagonista receptora endoteliny, ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, dysfunkcja węzła zatokowo-przedsionkowego, echokardiografia, hipotermia, implantacja stentu, inhibitor cyklazy guanylowej, inhibitor fosfodiesterazy 5, kardiochirurg, krążenie oboczne, krążenie pozaustrojowe, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, okluzja balonowa, powiększenie prawej komory, procedura Wardena, przeciek lewo-prawy, test reaktywności naczyniowej, tomografia komputerowa klatki piersiowej, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, urządzenie okluzyjne, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zatoka wieńcowa, zespół Eisenmengera, zespół żyły głównej górnej - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Fingolimod Adamed 0,5 mg
Fingolimod w dawce 0,5 mg (chlorowodorek, kapsułki twarde) jest bezwzględnie przeciwwskazany u kobiet w wieku rozrodczym niestosujących skutecznej antykoncepcji. Przed rozpoczęciem terapii należy wykonać test ciążowy z wynikiem negatywnym oraz szczegółowo poinformować pacjentkę o teratogennym ryzyku leku, w tym o dwukrotnie zwiększonym ryzyku poważnych wad wrodzonych (2-3% w populacji ogólnej według EUROCAT). Najczęściej obserwowane wady to wrodzone choroby serca (np. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, międzykomorowej, tetralogia Fallota), anomalie nerek oraz układu mięśniowo-szkieletowego. Ze względu na farmakokinetykę fingolimodu, eliminacja trwa około 2 miesięcy, dlatego skuteczna antykoncepcja musi być stosowana podczas leczenia i przez minimum 2 miesiące po jego zakończeniu. W przypadku planowania ciąży konieczne jest odstawienie leku co najmniej 2 miesiące przed próbą koncepcji, z uwzględnieniem ryzyka nawrotu choroby podstawowej.
anomalia rozwojowa nerek, anomalia rozwojowa układu mięśniowo-szkieletowego, antykoncepcja, badanie ultrasonograficzne, chlorowodorek fingolimodu, działanie niepożądane, działanie teratogenne, ekspozycja na lek, embriogeneza, farmakokinetyka fingolimodu, kapsułka twarda, leczenie fingolimodem, proces reprodukcyjny, przetrwały pień tętniczy, receptor sfingozyno-1-fosforanu, test ciążowy, tetralogia Fallota, toksyczność, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, utrata płodu, wada przegrody komorowej, wada wrodzona, wrodzona choroba serca, zdrowie reprodukcyjne - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, stanowiąca 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca u dzieci. Charakteryzuje się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub żyłami systemowymi, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i skutkuje niedotlenieniem. Wyróżnia się cztery typy TAPVR: nadsercowy, sercowy, podsercowy i mieszany, z różnym miejscem przyłączenia żył płucnych. Obecność obstrukcji odpływu żylnego z płuc determinuje ciężkość objawów i pilność interwencji chirurgicznej. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG, tomografii komputerowej z angiografią oraz cewnikowaniu serca. W okresie prenatalnym rozpoznanie jest trudne, dlatego większość przypadków diagnozuje się po urodzeniu na podstawie objawów takich jak sinica, tachypnoe, niewydolność serca i hepatomegalia.
antybiotyk, cewnikowanie serca, diuretyk, duszność, echokardiografia, ECMO, elektrokardiografia, hepatomegalia, hipoplazja lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedotlenienie organizmu, niewydolność serca, niski rzut serca, prawy przedsionek, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przełom nadciśnienia płucnego, rtg klatki piersiowej, sinica, tachypnoe, tomografia komputerowa, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zwężenie żył płucnych - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej, charakteryzująca się jej przemieszczeniem w kierunku koniuszka serca, co prowadzi do powiększenia prawego przedsionka i zmniejszenia prawej komory. Patofizjologia obejmuje niedomykalność zastawki trójdzielnej z wstecznym przepływem krwi oraz upośledzenie funkcji prawej komory. Spektrum kliniczne jest szerokie, od bezobjawowych postaci wykrywanych w dorosłości, po ciężkie przypadki wymagające natychmiastowej interwencji już w okresie prenatalnym lub noworodkowym. Diagnostyka prenatalna opiera się na echokardiografii płodowej, a opieka perinatalna powinna być prowadzona w wyspecjalizowanych ośrodkach z dostępem do intensywnej terapii noworodkowej. Wczesne rozpoznanie umożliwia optymalne planowanie porodu i leczenia, w tym monitorowanie powikłań takich jak nieimmunologiczny obrzęk płodu i niewydolność serca.
ablacja, arytmia, atrezja zastawki płucnej, badanie elektrofizjologiczne, digoksyna, diuretyk, echokardiogram płodowy, elektrofizjolog, inhibitor konwertazy angiotensyny, intubacja, kardiologia dziecięca, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, leki inotropowe, niedomykalność zastawki trójdzielnej, nieimmunologiczny obrzęk płodu, OIOM noworodkowy, patofizjologia, procedura maze, procedura Starnesa, prostaglandyna E, sinica, transplantacja serca, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wymiana zastawki trójdzielnej, zapalenie wsierdzia, zastawka trójdzielna, zastoinowa niewydolność serca, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Noxap
Produkt leczniczy Noxap, zawierający tlenek azotu (NO) w stężeniu 800 ppm mol/mol, wymaga rygorystycznych środków ostrożności ze względu na toksyczność i specyfikę gazu. Personel medyczny powinien być przeszkolony w zakresie konfiguracji systemu podawania, monitorowania stężeń NO, NO₂ oraz O₂, a także w procedurach awaryjnych i wymiany butli. W celu minimalizacji ryzyka ekspozycji, konieczne jest stosowanie układów do usuwania gazu z respiratorów, ciągłe monitorowanie powietrza oraz wyposażenie personelu w przenośne detektory alarmowe. Butle z gazem muszą być przechowywane pionowo, zabezpieczone przed upadkiem i transportowane specjalistycznym sprzętem, zgodnie z normą EN 962. W przypadku wycieku NO, rozpoznawalnego po pomarańczowo-brązowym zabarwieniu i charakterystycznym zapachu, należy natychmiast ewakuować personel i pacjentów oraz przewietrzyć pomieszczenie. Dodatkowo, w pomieszczeniach przechowywania butli zaleca się instalację wentylatorów i systemów monitorujących stężenia gazów, aby zapobiec niedotlenieniu spowodowanemu zastąpieniem powietrza azotem.
cewnikowanie tętnicy płucnej, ciśnienie w tętnicy płucnej, czas krwawienia, echokardiografia, gradient pęcherzykowo-włośniczkowy, hipoksyjna niewydolność oddechowa, leczenie przeciwzakrzepowe, leczenie wziewne, nadciśnienie płucne, natlenienie krwi, niedobór czynników krzepnięcia, niewydolność serca, obrzęk płuc, płytki krwi, powikłanie krwotoczne, pozaustrojowe utlenowanie krwi, tlenek azotu, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona przepuklina przeponowa, wskaźnik natlenienia, zespół aspiracji smółki - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Etiologia i przyczyny
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to wrodzona wada serca, w której jedna lub więcej żył płucnych odprowadza utlenowaną krew do prawego przedsionka lub naczyń systemowych zamiast do lewego przedsionka. Patogeneza związana jest z nieprawidłowym rozwojem wspólnej żyły płucnej, jej atrezją oraz utrzymaniem połączeń między układem płucnym a systemowym, co prowadzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków. W około 80-90% przypadków PAPVR współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, najczęściej typu sinus venosus. Wada ta powoduje recyrkulację utlenowanej krwi przez krążenie płucne, zwiększając przepływ płucny (stosunek Qp:Qs około 1,3-1,6 przy pojedynczym przecieku) i prowadząc do przeciążenia objętościowego prawej komory oraz rozwoju nadciśnienia płucnego tętniczego (PAH). W przypadku braku korekcji może dojść do niewydolności prawej komory i zespołu Eisenmengera.
atrezja, choroba dwubiegunowa, cukrzyca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, heterotaksja, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne tętnicze, niewydolność prawej komory serca, opór naczyniowy płuc, prawy przedsionek, przeciek lewo-prawy, przegroda międzyprzedsionkowa, tętnica płucna, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zespół Eisenmengera, zespół Scimitar, zespół Turnera, żyła główna górna