naczyniowy opór płucny
Naczyniowy opór płucny (ang. Pulmonary Vascular Resistance, PVR) to parametr hemodynamiczny określający stopień oporności, jaki naczynia krwionośne płuc stawiają przepływającej krwi. Jest to kluczowy wskaźnik w ocenie funkcji prawej komory serca oraz krążenia płucnego.
PVR oblicza się jako stosunek gradientu ciśnienia między tętnicą płucną a lewym przedsionkiem do pojemności minutowej serca. Prawidłowa wartość PVR wynosi 0,25-1,6 jednostek Wooda (WU) lub 20-130 dyn·s·cm⁻⁵. Wzrost naczyniowego oporu płucnego powyżej 3 jednostek Wooda jest uważany za istotny klinicznie i może wskazywać na nadciśnienie płucne.
Podwyższony naczyniowy opór płucny występuje w wielu schorzeniach, takich jak: przewlekła choroba zakrzepowo-zatorowa płuc, idiopatyczne nadciśnienie płucne, choroby tkanki łącznej z zajęciem płuc, wady serca, przewlekła obturacyjna choroba płuc czy śródmiąższowe choroby płuc. Ocena PVR jest niezbędna w kwalifikacji pacjentów do przeszczepu serca lub płuc oraz w monitorowaniu skuteczności leczenia nadciśnienia płucnego.
Diagnostyka PVR opiera się głównie na cewnikowaniu prawego serca, które pozostaje złotym standardem w pomiarze parametrów hemodynamicznych krążenia płucnego. Nieinwazyjne metody oceny, takie jak echokardiografia, mają ograniczoną dokładność, ale są przydatne w badaniach przesiewowych i monitorowaniu pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nadciśnienie płucne – Diagnostyka i diagnoza
Nadciśnienie płucne (PH) definiuje się jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) ≥ 20 mmHg w spoczynku, mierzone podczas cewnikowania prawego serca, co stanowi złoty standard diagnostyczny. Diagnostyka wymaga wieloetapowego podejścia, obejmującego wstępną ocenę poza ośrodkiem specjalistycznym oraz pogłębioną diagnostykę w ośrodku referencyjnym. Kluczowe badania to echokardiografia przezklatkowa (TTE), która pozwala na szacunkową ocenę ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej (≥ 35-40 mmHg sugeruje PH), oraz cewnikowanie prawego serca, umożliwiające pomiar mPAP, ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej (PCWP), rzutu serca i naczyniowego oporu płucnego (PVR). Diagnostyka uzupełniana jest przez EKG, RTG klatki piersiowej, tomografię komputerową (CT/HRCT), scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną (V/Q), rezonans magnetyczny serca (CMR), testy funkcji płuc, gazometrię oraz badania laboratoryjne, w tym markery BNP i NT-proBNP. Test reaktywności naczyniowej podczas RHC pozwala na identyfikację pacjentów kwalifikujących się do leczenia blokerami kanału wapniowego. Badania genetyczne są wskazane w podejrzeniu dziedzicznego lub specyficznego typu PH (mutacje BMPR2, ALK1, EIF2AK4).
angiografia płucna, badanie biochemiczne, badanie polisomnograficzne, badanie tarczycy, cewnikowanie prawego serca, ciśnienie w tętnicy płucnej, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej, duszność, dysfunkcja prawej komory, echokardiografia, echokardiografia przezklatkowa, gazometria krwi tętniczej, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, kalkulator ryzyka, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, nadciśnienie wrotne, niewydolność prawej komory, niewydolność prawej komory serca, obturacyjny bezdech senny, peptyd natriuretyczny, pletyzmografia, próba wątrobowa, przerost prawej komory, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, rezonans magnetyczny serca, rzut serca, scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, śródmiąższowa choroba płuc, test 6-minutowego marszu, test reaktywności naczyniowej, tętnica płucna, tętnicze nadciśnienie płucne, tomografia komputerowa klatki piersiowej, twardzina układowa, zatorowość płucna - Leksykon substancji czynnych
Treprostynil – Właściwości farmakodynamiczne
Treprostynil, analog prostacykliny z grupy inhibitorów agregacji płytek (kod ATC: B01AC21), wykazuje działanie farmakodynamiczne polegające na rozszerzaniu naczyń krwionośnych w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamowaniu agregacji płytek. W badaniach na zwierzętach wykazano, że treprostynil zmniejsza obciążenie następcze prawej i lewej komory, poprawiając funkcję mięśnia sercowego, oraz zwiększa pojemność minutową i wyrzutową serca bez istotnego wpływu na przewodzenie sercowe. W dwóch randomizowanych, podwójnie zaślepionych badaniach III fazy z udziałem 469 dorosłych pacjentów z różnymi postaciami nadciśnienia płucnego, podawany w ciągłej infuzji podskórnej treprostynil w dawce średnio 9,3 ng/kg mc./min po 12 tygodniach leczenia istotnie poprawił dystans w teście 6-minutowego marszu o 19,7 m (p=0,0064) w porównaniu z placebo, które wykazało spadek o 21,8 m. Ponadto, leczenie skutkowało korzystnymi zmianami hemodynamicznymi, w tym obniżeniem średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm), ciśnienia w prawym przedsionku (RAP), naczyniowego oporu płucnego (PVR) oraz poprawą wskaźnika sercowego (CI) i nasycenia żylnego tlenem (SvO2).
agregacja płytek krwi, analog prostacykliny, ból w klatce piersiowej, bozentan, choroba tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, duszność, działanie wazodylatacyjne, epoprostenol, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, iloprost, infuzja podskórna, inhibitor agregacji płytek, klasyfikacja NYHA, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, obciążenie następcze, omdlenie, pojemność minutowa, pojemność wyrzutowa serca, przewodzenie sercowe, rozszerzanie naczyń krwionośnych, rytm serca, skala Borga, test 6-minutowego marszu, treprostynil, twardzina, wrodzona kardiopatia, wskaźnik sercowy, współczynnik duszności-zmęczenia, zawrót głowy, zmęczenie, żylne nasycenie tlenem - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Bosentan Ranbaxy 125 mg
Bozentan jest podwójnym antagonistą receptorów endoteliny ETA i ETB, wykazującym wyższe powinowactwo do receptorów ETA (Ki = 4,1-43 nM) niż ETB (Ki = 38-730 nM). Mechanizm działania polega na zmniejszeniu oporu naczyniowego płucnego i ogólnoustrojowego, co prowadzi do zwiększenia pojemności minutowej serca bez wzrostu częstości akcji serca. W badaniach klinicznych u dorosłych pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (TNP) w klasach III-IV wg WHO, bozentan w dawce 125 mg dwa razy na dobę znacząco poprawiał wydolność wysiłkową, zwiększając dystans w teście 6-minutowego marszu o 44-76 metrów po 12-16 tygodniach leczenia (p ≤ 0,02). W badaniu EARLY u pacjentów z TNP w klasie II, bozentan obniżył naczyniowy opór płucny (PVR) o 22,6% (p < 0,0001) i wykazał tendencję do poprawy dystansu w teście 6-minutowego marszu o 11 metrów (p = 0,0758). Długoterminowa obserwacja wykazała przeżywalność 90% po 3 latach i 85% po 4 latach leczenia. U pacjentów z zespołem Eisenmengera i TNP, bozentan poprawiał saturację tlenem o 1,0% i zwiększał dystans w teście 6-minutowego marszu o 53 metry (p = 0,0079) po 16 tygodniach terapii.
antagonista receptora endoteliny, ciśnienie płucne, ciśnienie w prawym przedsionku, czynnik naczyniokurczący, dysfagia, endotelina-1, epoprostenol, indeks sercowy, kolagen, miażdżyca tętnic, mięśnie gładkie naczyń, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie tętnicze systemowe, niewydolność serca, opór naczyniowy, opór naczyniowy płucny, owrzodzenie palców, pojemność minutowa serca, prostanoidy, przerost prawej komory serca, przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków, receptor endoteliny, septostomia przedsionkowa, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, tlenek azotu wziewny, twardzina, twardzina układowa, wada wrodzona serca, wskaźnik oksygenacji, zespół Eisenmengera, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Tresuvi 5 mg/ml
Treprostynil, będący analogiem prostacykliny i substancją czynną preparatu Tresuvi (5 mg/ml roztwór do infuzji), wykazuje dwukierunkowe działanie terapeutyczne w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP). Mechanizm działania obejmuje bezpośrednie rozszerzenie tętnic w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamowanie agregacji płytek krwi. W badaniach klinicznych fazy III, obejmujących 469 dorosłych pacjentów z różnymi postaciami TNP, stosowano ciągły wlew podskórny treprostynilu z dawką docelową średnio 9,3 ng/kg mc./min po 12 tygodniach. Terapia ta prowadziła do istotnej poprawy wydolności wysiłkowej, mierzonej testem 6-minutowego marszu (średnia różnica +19,7 m w porównaniu do placebo, p=0,0064), oraz korzystnych zmian hemodynamicznych, takich jak obniżenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm), ciśnienia w prawym przedsionku (RAP), naczyniowego oporu płucnego (PVR), a także wzrost wskaźnika sercowego (CI) i nasycenia tlenem krwi żylnej (SvO2).
agregacja płytek krwi, choroba tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, dziedziczne nadciśnienie płucne, klasyfikacja NYHA, naczyniowy opór płucny, obciążenie następcze serca, objętość wyrzutowa serca, parametry hemodynamiczne, pojemność minutowa, prostacyklina, przewodzenie impulsów elektrycznych, samoistne nadciśnienie płucne, skala Borga, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina, układ krzepnięcia, wlew dożylny, wrodzona wada serca, wskaźnik duszność-zmęczenie, wskaźnik sercowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Veletri 1,5 mg
VELETRI (epoprostenol sodowy) to lek przeciwzakrzepowy z grupy inhibitorów agregacji płytek, charakteryzujący się unikalnym profilem pH (od 12,0 przy stężeniu 90 000 ng/ml do 11,0 przy 3 000 ng/ml), co wpływa na jego stabilność i odróżnia go od innych preparatów epoprostenolu. Mechanizm działania opiera się na stymulacji cyklazy adenylowej, zwiększając wewnątrzkomórkowe cAMP, co prowadzi do obniżenia stężenia wapnia w cytoplazmie płytek i zahamowania ich agregacji. Infuzje dożylne w dawkach 2-16 ng/kg mc./min wykazują zależne od dawki efekty hemodynamiczne, takie jak wzrost wskaźnika sercowego (CI) i pojemności wyrzutowej (SV), oraz spadek oporu naczyniowego płucnego (PVR) i całkowitego (TPR). Efekt przeciwagregacyjny jest krótkotrwały, ustępuje do 2 godzin po zakończeniu infuzji, a dawki ≥4 ng/kg mc./min znacząco hamują agregację indukowaną ADP. Długotrwała infuzja epoprostenolu u pacjentów z samoistnym lub wrodzonym tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH) poprawia parametry hemodynamiczne i wydolność wysiłkową (test marszu 6-minutowego), a także zmniejsza śmiertelność w klasach NYHA III i IV.
adenozynodifosforan, arginina, całkowity opór płucny, cyklaza adenylowa, cykliczny adenozynomonofosforan, czynnik neutralizujący heparynę, duszność, epoprostenol, inhibitor agregacji płytek krwi, klasyfikacja NYHA, krzepnięcie krwi, lek przeciwzakrzepowy, naczyniowy opór płucny, płucny opór naczyniowy, pojemność wyrzutowa, samoistne tętnicze nadciśnienie płucne, skala Borga, średnie ciśnienie w prawym przedsionku, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, średnie układowe ciśnienie tętnicze, test marszu 6-minutowego, tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu twardziny układowej, twardzina układowa, ultrafiltracja, wskaźnik sercowy - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dorosłych, a rokowanie zależy od wielkości ubytku, obecności nadciśnienia płucnego (PH), wieku pacjenta oraz zastosowanego leczenia. Zamknięcie ASD, zarówno u pacjentów z PH, jak i bez niego, poprawia długoterminowe przeżycie, co potwierdzają dane wskazujące na 65% przeżywalność po 20 latach u pacjentów z PH i zamkniętym ASD w porównaniu do 41% u pacjentów z otwartym ASD. Nawet u pacjentów z nieistotnym hemodynamicznie przeciekiem (Qp:Qs < 1,5:1) zamknięcie ASD przynosi znaczącą poprawę kliniczną i hemodynamiczną. Wysokie skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej (PASP > 67,5 mmHg) jest silnym predyktorem utrzymującego się nadciśnienia płucnego tętniczego (rPAH) po zabiegu, a stopień normalizacji PAH po zamknięciu zależy od wyjściowego naczyniowego oporu płucnego (PVR): 100% przy łagodnym, 56,2% przy umiarkowanym i 28,6% przy ciężkim PVR.
defekt przegrody międzyprzedsionkowej, dysfunkcja prawej komory, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, okluder, parametr hemodynamiczny, poważne zdarzenie sercowo-naczyniowe, przezskórne zamknięcie ASD, skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej, stosunek przepływu płucnego do systemowego, strategia treat and repair, uszkodzenie serca, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zespół Eisenmengera - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Treprostinil Reddy 2,5 mg/ml
Treprostynil, analog prostacykliny i inhibitor agregacji płytek krwi (kod ATC: B01AC21), wykazuje dwukierunkowe działanie farmakodynamiczne: rozszerza naczynia krwionośne w krążeniu płucnym i tętniczym oraz hamuje agregację płytek. W badaniach na modelach zwierzęcych wykazano, że lek zmniejsza obciążenie następcze prawej i lewej komory serca, co przekłada się na wzrost pojemności minutowej i wyrzutowej serca, bez istotnego wpływu na przewodzenie sercowe. W dwóch randomizowanych, podwójnie ślepych badaniach III fazy z udziałem 469 dorosłych pacjentów z różnymi postaciami nadciśnienia płucnego, treprostynil podawany w ciągłej infuzji podskórnej w dawce średnio 9,3 ng/kg mc./min przez 12 tygodni wykazał istotną poprawę dystansu w 6-minutowym teście marszu o średnio 19,7 m w porównaniu do placebo (p=0,0064). Ponadto zaobserwowano korzystne zmiany hemodynamiczne, takie jak obniżenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm), ciśnienia w prawym przedsionku (RAP), naczyniowego oporu płucnego (PVR) oraz poprawę wskaźnika sercowego (CI) i nasycenia tlenem krwi żylnej (SvO₂).
6-minutowy test marszu, agregacja płytek krwi, analog prostacykliny, bozentan, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, częstość rytmu serca, działanie antyagregacyjne, epoprostenol, idiopatyczne nadciśnienie płucne, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, iloprost, infuzja podskórna, inhibitor agregacji płytek, klasyfikacja NYHA, krążenie płucne, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne w chorobie tkanki łącznej, obciążenie następcze serca, pojemność minutowa, pojemność wyrzutowa serca, przeciek lewo-prawy, przewodzenie sercowe, rozszerzanie naczyń krwionośnych, tętnicze nadciśnienie płucne, treprostynil, twardzina, wlew podskórny, wrodzona kardiopatia, wskaźnik duszności Borga, wskaźnik sercowy, współczynnik duszności-zmęczenia, żylne nasycenie tlenem - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Remodulin 1 mg/ml
Treprostynil, analog prostacykliny i inhibitor agregacji płytek krwi (kod ATC: B01AC21), wykazuje wielokierunkowe działanie farmakodynamiczne, obejmujące rozszerzenie naczyń krwionośnych w krążeniu płucnym i dużym krążeniu tętniczym oraz hamowanie agregacji płytek. W badaniach na modelach zwierzęcych zaobserwowano zmniejszenie obciążenia następczego prawej i lewej komory oraz poprawę pojemności minutowej i wyrzutowej serca, bez istotnego wpływu na przewodzenie sercowe. W dwóch randomizowanych, podwójnie ślepych badaniach III fazy z udziałem 469 dorosłych pacjentów z różnymi postaciami nadciśnienia płucnego, treprostynil podawany w ciągłym wlewie podskórnym w dawce średnio 9,3 ng/kg mc./min przez 12 tygodni wykazał istotną poprawę dystansu w 6-minutowym teście marszu (średnia zmiana -2 m vs -21,8 m w grupie placebo; różnica 19,7 m, p=0,0064) oraz korzystne zmiany hemodynamiczne, takie jak obniżenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej, ciśnienia w prawym przedsionku, naczyniowego oporu płucnego oraz poprawa wskaźnika sercowego i nasycenia tlenem krwi żylnej (SvO₂).
6-minutowy test marszu, agregacja płytek krwi, badanie kliniczne, bosentan, choroba tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, efekt hemodynamiczny, epoprostenol, ilioprost, inhibitor agregacji płytek krwi, klasa NYHA, krążenie płucne, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, pojemność minutowa serca, pojemność wyrzutowa serca, prostacyklina, przewodzenie sercowe, rozszerzanie naczyń, tętnicze nadciśnienie płucne, treprostynil, twardzina, wrodzona kardiopatia, wskaźnik duszności Borga, wskaźnik sercowy, współczynnik duszności-zmęczenia, wydolność wysiłkowa, złożony punkt końcowy, żylne nasycenie tlenem - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Leczenie
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona, w której jedna lub więcej żył płucnych łączy się z prawym przedsionkiem lub układem żył systemowych zamiast z lewym przedsionkiem. Wskazania do leczenia operacyjnego obejmują upośledzenie wydolności czynnościowej, powiększenie prawej komory, znaczący przeciek lewo-prawy (Qp:Qs ≥ 1,5:1), ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej <50% ciśnienia systemowego oraz naczyniowy opór płucny (PVR) <1/3 naczyniowego oporu systemowego (SVR). Techniki chirurgiczne obejmują m.in. łatę wewnątrzprzedsionkową, podział żyły głównej, procedurę Wardena oraz bezpośrednią reimplantację żył płucnych. W ostatnich latach rozwijają się metody przezskórne, szczególnie u pacjentów z podwójnym drenażem żył płucnych, gdzie stosuje się urządzenia okluzyjne po próbnym okluzji balonowej w celu oceny hemodynamiki.
angioplastyka, antagonista receptora endoteliny, ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, dysfunkcja węzła zatokowo-przedsionkowego, echokardiografia, hipotermia, implantacja stentu, inhibitor cyklazy guanylowej, inhibitor fosfodiesterazy 5, kardiochirurg, krążenie oboczne, krążenie pozaustrojowe, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, okluzja balonowa, powiększenie prawej komory, procedura Wardena, przeciek lewo-prawy, test reaktywności naczyniowej, tomografia komputerowa klatki piersiowej, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, urządzenie okluzyjne, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zatoka wieńcowa, zespół Eisenmengera, zespół żyły głównej górnej - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Treprostinil Reddy 5 mg/ml
Treprostynil, analog prostacykliny i inhibitor agregacji płytek krwi (kod ATC: B01AC21), wykazuje dwukierunkowe działanie naczyniowe, rozszerzając naczynia w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamując agregację płytek. W badaniach na modelach zwierzęcych lek zmniejszał obciążenie następcze prawej i lewej komory serca, zwiększał pojemność minutową i wyrzutową serca, bez istotnego wpływu na przewodzenie sercowe. W dwóch randomizowanych, podwójnie ślepych badaniach III fazy, obejmujących 469 dorosłych pacjentów z różnymi postaciami nadciśnienia płucnego, treprostynil podawany w ciągłej infuzji podskórnej wykazał istotną klinicznie poprawę dystansu w 6-minutowym teście marszu (średnia zmiana: -2 m ± 6,61 vs. -21,8 m ± 6,18 dla placebo; różnica 19,7 m, p=0,0064) po 12 tygodniach terapii przy dawce 9,3 ng/kg mc./min. Ponadto, zaobserwowano istotną poprawę parametrów hemodynamicznych, takich jak PAPm, RAP, PVR, CI oraz SvO2, a także redukcję objawów nadciśnienia płucnego (omdlenia, zawroty głowy, ból w klatce, zmęczenie, duszność) z p < 0,0001.
Analiza połączonych kryteriów skuteczności wykazała, że 15,9% pacjentów leczonych treprostynilem spełniło definicję odpowiedzi na terapię (poprawa wydolności wysiłkowej o ≥10%, poprawa o co najmniej jedną klasę NYHA, brak pogorszenia choroby i zgonu przed 12 tygodniem) w porównaniu do 3,4% w grupie placebo. W podgrupie pacjentów z idiopatycznym lub dziedzicznym tętniczym nadciśnieniem płucnym odnotowano statystycznie istotną poprawę dystansu w teście marszu (p=0,043), natomiast w podgrupach z nadciśnieniem płucnym związanym z twardziną lub wrodzoną kardiopatią różnice nie były istotne. Efekty leczenia były mniejsze niż w badaniach z bozentanem, iloprostem i epoprostenolem, a brak jest bezpośrednich porównań do epoprostenolu. Nie przeprowadzono badań u dzieci ani z komparatorem w tętniczym nadciśnieniu płucnym, co wskazuje na potrzebę dalszych badań w tych populacjach.
6-minutowy test marszu, analog prostacykliny, ciśnienie w prawym przedsionku, hamowanie agregacji płytek krwi, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, infuzja podskórna, inhibitor agregacji płytek, klasa NYHA, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne w chorobie tkanki łącznej, obciążenie następcze serca, pojemność minutowa, pojemność wyrzutowa serca, przewodzenie sercowe, rozszerzanie naczyń krwionośnych, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina, wskaźnik duszności według Borga, wskaźnik sercowy, wskaźnik żylnego nasycenia tlenem, współczynnik duszności-zmęczenia - Leksykon substancji czynnych
Epoprostenol – Właściwości farmakodynamiczne
Epoprostenol, będący jednosodową solą naturalnej prostaglandyny, wykazuje silne działanie przeciwzakrzepowe poprzez hamowanie agregacji płytek krwi oraz rozszerzające naczynia krwionośne, co czyni go skutecznym w terapii tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) oraz podczas hemodializy. Mechanizm działania opiera się na stymulacji cyklazy adenylowej i wzroście wewnątrzkomórkowego cAMP, co prowadzi do obniżenia stężenia wapnia w cytoplazmie płytek i zahamowania ich agregacji. Dawki infuzyjne od 2 do 16 ng/kg mc./min wykazują zależne od dawki hamowanie agregacji płytek, z istotnym efektem przy dawkach ≥4 ng/kg mc./min. Efekty hemodynamiczne obejmują zwiększenie wskaźnika sercowego i pojemności wyrzutowej oraz zmniejszenie oporu naczyniowego płuc i układowego, przy czym wpływ na średnie ciśnienie w tętnicy płucnej jest zmienny i niewielki. Po zakończeniu infuzji efekty na płytki i hemodynamikę ustępują odpowiednio w ciągu 2 godzin i 10 minut.
adenozynodifosforan, agregacja płytek, arginina, całkowity opór płucny, cyklaza adenylowa, cykliczny adenozynomonofosforan, czynnik neutralizujący heparynę, digoksyna, epoprostenol, fosfodiesteraza, hemodializa, inhibitor agregacji płytek krwi, lek hamujący agregację płytek, lek przeciwzakrzepowy, naczyniowy opór płucny, płucny opór naczyniowy, pojemność wyrzutowa, samoistne nadciśnienie płucne, saturacja krwi tętniczej, średnie ciśnienie w prawym przedsionku, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, średnie układowe ciśnienie tętnicze, test marszu 6-minutowego, tętnicze nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu twardziny układowej, tlenoterapia, twardzina układowa, układowy opór naczyniowy, wskaźnik sercowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Tresuvi 10 mg/ml
Treprostynil, analog prostacykliny i lek hamujący agregację płytek krwi (kod ATC: B01AC21), wykazuje wielokierunkowe działanie w tętniczym nadciśnieniu płucnym (TNP) poprzez rozszerzanie tętnic płucnych i systemowych oraz działanie przeciwagregacyjne. W badaniach klinicznych fazy III, obejmujących 469 dorosłych pacjentów z różnymi postaciami TNP, podawanie treprostynilu podskórnie w dawce średnio 9,3 ng/kg mc./min przez 12 tygodni skutkowało istotną poprawą dystansu w teście 6-minutowego marszu (średnia różnica 19,7 m na korzyść treprostynilu, p=0,0064) oraz korzystnymi zmianami hemodynamicznymi, takimi jak obniżenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm), ciśnienia w prawym przedsionku (RAP), naczyniowego oporu płucnego (PVR), a także wzrost wskaźnika sercowego (CI) i nasycenia tlenem krwi żylnej (SvO2). Terapia poprawiła również objawy kliniczne TNP, w tym omdlenia, zawroty głowy, ból w klatce piersiowej, zmęczenie i duszność (p<0,0001), oraz wskaźniki duszności według skali Borga i wskaźnik duszność-zmęczenie (Dyspnea-Fatigue Rating).
agregacja płytek krwi, akcja serca, analog prostacykliny, ból w klatce piersiowej, bozentan, choroba tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, duszność wysiłkowa, działanie wazodylatacyjne, epoprostenol, iloprost, klasyfikacja NYHA, naczyniowy opór płucny, nasycenie tlenem krwi żylnej, obciążenie następcze, objętość wyrzutowa serca, pojemność minutowa, przeciek lewo-prawy, rozszerzanie tętnic, samoistne nadciśnienie płucne, skala Borga, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina, wrodzona wada serca, wskaźnik duszność-zmęczenie, wskaźnik sercowy, zaburzenia przewodnictwa, zawroty głowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Treprostinil Reddy 10 mg/ml
Treprostynil, będący analogiem prostacykliny i inhibitorem agregacji płytek krwi (ATC: B01AC21), wykazuje wielokierunkowe działanie na układ sercowo-naczyniowy, rozszerzając naczynia krwionośne w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamując agregację płytek. W badaniach przedklinicznych wykazano, że lek zmniejsza obciążenie następcze prawej i lewej komory serca, zwiększając pojemność minutową i wyrzutową serca, bez istotnego wpływu na przewodzenie sercowe. W dwóch randomizowanych, podwójnie ślepych badaniach III fazy, obejmujących 469 dorosłych pacjentów z różnymi formami nadciśnienia płucnego, treprostynil podawany w ciągłej infuzji podskórnej w dawce średnio 9,3 ng/kg mc./min przez 12 tygodni wykazał istotną poprawę dystansu w 6-minutowym teście marszu (średnia różnica 19,7 m; p=0,0064) oraz korzystne zmiany hemodynamiczne, takie jak obniżenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm), ciśnienia w prawym przedsionku (RAP), naczyniowego oporu płucnego (PVR) oraz poprawę wskaźnika sercowego (CI) i nasycenia żylnego tlenem (SvO2).
6-minutowy test marszu, analog prostacykliny, bozentan, ciśnienie w prawym przedsionku, epoprostenol, hamowanie agregacji płytek krwi, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, iloprost, infuzja dożylna treprostynilu, inhibitor agregacji płytek, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne w chorobie tkanki łącznej, nadciśnienie płucne w kardiopatii wrodzonej, obciążenie następcze serca, pojemność minutowa, pojemność wyrzutowa serca, rozszerzanie naczyń krwionośnych, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, treprostynil, twardzina skóry, wskaźnik duszności według Borga, wskaźnik sercowy, wskaźnik żylnego nasycenia tlenem, współczynnik duszności-zmęczenia - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Bosentan Sandoz GmbH 125 mg
Bozentan, antagonista receptorów endoteliny ETA i ETB, jest skutecznym lekiem w terapii tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) oraz innych chorób sercowo-naczyniowych związanych ze zwiększonym stężeniem endoteliny-1 (ET-1). Mechanizm działania polega na konkurencyjnym blokowaniu receptorów ETA (Ki = 4,1-43 nmol) i ETB (Ki = 38-730 nmol), co prowadzi do zmniejszenia płucnego i ogólnoustrojowego oporu naczyniowego oraz zwiększenia pojemności minutowej serca bez tachykardii. Badania na modelach zwierzęcych wykazały, że bozentan redukuje przerost ściany naczyń płucnych, przerost prawej komory oraz odkładanie kolagenu w płucach, wskazując na potencjalne działanie przeciwzwłóknieniowe. W badaniach klinicznych (AC-052-351, AC-052-352) u pacjentów z TNP w klasie III-IV WHO, stosowanie bozentanu w dawkach 62,5 mg (4 tygodnie) i następnie 125-250 mg dwa razy na dobę skutkowało istotnym statystycznie wydłużeniem dystansu w teście 6-minutowego marszu o 44-76 metrów (p=0,02 i p=0,0002) oraz poprawą parametrów hemodynamicznych, takich jak indeks sercowy, ciśnienie płucne i opór naczyniowy.
antagonista kanału wapniowego, antagonista receptora endoteliny, choroby tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, działanie przeciwzwłóknieniowe, endotelina-1, indeks sercowy, klasyfikacja WHO, lek przeciwzakrzepowy, miażdżyca, mięśnie gładkie naczyń, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie tętnicze, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność serca, pierwotne nadciśnienie płucne, płucny opór naczyniowy, przerost prawej komory, receptory endoteliny, sildenafil, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Tresuvi 2,5 mg/ml
Treprostynil, będący analogiem prostacykliny i substancją czynną leku Tresuvi (2,5 mg/ml, roztwór do infuzji), wykazuje wielokierunkowe działanie farmakodynamiczne, kluczowe w terapii tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP). Mechanizm działania obejmuje bezpośrednie rozszerzenie naczyń krwionośnych w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamowanie agregacji płytek krwi. W badaniach na modelach zwierzęcych wykazano zmniejszenie obciążenia następczego obu komór serca, wzrost pojemności minutowej i objętości wyrzutowej serca, bez istotnego wpływu na przewodzenie impulsów elektrycznych. W dwóch randomizowanych, podwójnie zaślepionych badaniach klinicznych fazy III, obejmujących 469 dorosłych pacjentów z różnymi etiologiami TNP, stosowano podskórny ciągły wlew treprostynilu. Po 12 tygodniach terapii średnia dawka wynosiła 9,3 ng/kg mc./min, a leczenie skutkowało istotną poprawą dystansu w teście 6-minutowego marszu (średnia zmiana +19,7 m vs placebo, p=0,0064) oraz korzystnymi zmianami hemodynamicznymi (PAPm, RAP, PVR, CI, SvO2).
agregacja płytek krwi, choroba tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, duszność, dziedziczne tętnicze nadciśnienie płucne, klasyfikacja NYHA, naczyniowy opór płucny, nasycenie tlenem krwi żylnej, niedokrwienie mięśnia sercowego, obciążenie następcze, objętość wyrzutowa serca, omdlenie, perfuzja mózgowa, pojemność minutowa, prostacyklina, przewodzenie impulsów elektrycznych, rozszerzenie naczyń krwionośnych, skala Borga, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina, wrodzona wada serca, wskaźnik duszność-zmęczenie, wskaźnik sercowy, zawroty głowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Remodulin 2,5 mg/ml
Treprostynil, zawarty w preparacie Remodulin (2,5 mg/ml roztwór do infuzji), jest analogiem prostacykliny o działaniu rozszerzającym naczynia krwionośne w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamującym agregację płytek krwi. Mechanizm działania leku prowadzi do zmniejszenia obciążenia następczego prawej i lewej komory serca, zwiększenia pojemności minutowej i wyrzutowej serca, bez istotnego wpływu na przewodzenie sercowe. W badaniach klinicznych III fazy, obejmujących 469 dorosłych pacjentów z różnymi postaciami nadciśnienia płucnego, stosowano ciągłą infuzję podskórną treprostynilu z dawką średnią 9,3 ng/kg mc./min po 12 tygodniach terapii. Wyniki wykazały istotną poprawę dystansu w 6-minutowym teście marszu (średnia różnica 19,7 m, p=0,0064) oraz korzystne zmiany hemodynamiczne, takie jak obniżenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm), ciśnienia w prawym przedsionku (RAP), naczyniowego oporu płucnego (PVR), a także wzrost wskaźnika sercowego (CI) i nasycenia żylnego tlenem (SvO2).
6-minutowy test marszu, agregacja płytek krwi, analog prostacykliny, bosentan, ciśnienie w prawym przedsionku, duszność, epoprostenol, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, ilioprost, klasyfikacja NYHA, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne w chorobie tkanki łącznej, nadciśnienie płucne w kardiopatii wrodzonej, obciążenie następcze serca, omdlenie, pojemność minutowa, pojemność wyrzutowa serca, przewodzenie sercowe, rozszerzanie naczyń krwionośnych, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, tętnicze nadciśnienie płucne, treprostynil, twardzina, wskaźnik duszności według Borga, wskaźnik sercowy, wskaźnik żylnego nasycenia tlenem, współczynnik duszności-zmęczenia - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Veletri 0,5 mg
VELETRI (epoprostenol sodowy) to silny inhibitor agregacji płytek krwi i lek rozszerzający naczynia, działający poprzez stymulację cyklazy adenylowej i wzrost wewnątrzkomórkowego cAMP, co prowadzi do obniżenia stężenia wapnia w cytoplazmie płytek i zahamowania ich agregacji. Preparat charakteryzuje się wyższym pH (od 12,0 przy stężeniu 90 000 ng/ml do 11,0 przy 3 000 ng/ml) dzięki zastosowaniu argininy jako bufora. Dożylna infuzja epoprostenolu w dawkach 2-16 ng/kg mc./min wykazuje zależne od dawki działanie przeciwpłytkowe, a dawki ≥4 ng/kg mc./min znacząco hamują agregację indukowaną przez adenozynodifosforan. Efekty hemodynamiczne obejmują wzrost wskaźnika sercowego i pojemności wyrzutowej, zmniejszenie oporu naczyniowego płucnego i całkowitego oraz obniżenie średniego ciśnienia tętniczego, przy czym wpływ na średnie ciśnienie w tętnicy płucnej jest zmienny i niewielki. Efekt przeciwpłytkowy zanika do 2 godzin po zakończeniu infuzji, a parametry hemodynamiczne wracają do wartości wyjściowych w ciągu 10 minut od zakończenia 60-minutowej infuzji.
adenozynodifosforan, agregacja płytek krwi, całkowity opór płucny, ciągła infuzja, cyklaza adenylowa, cykliczny adenozynomonofosforan, czynnik neutralizujący heparynę, digoksyna, epoprostenol sodowy, inhibitor agregacji płytek krwi, lek moczopędny, lek przeciwzakrzepowy, lek rozszerzający naczynia, naczyniowy opór płucny, płucny opór naczyniowy, pojemność wyrzutowa, saturacja krwi tętniczej, średnie ciśnienie w prawym przedsionku, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, średnie układowe ciśnienie tętnicze, tętnicze nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu twardziny układowej, tlenoterapia, twardzina układowa, układowy opór naczyniowy, wskaźnik sercowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół Eisenmengera stanowi najcięższą postać nadciśnienia płucnego wtórnego do dużych, nienaprawionych przecieków wrodzonych wad serca. Pomimo postępów w terapii nadciśnienia płucnego, długoterminowe przeżycie pozostaje niekorzystne, z typową oczekiwaną długością życia wynoszącą 20-40 lat. Przegląd systematyczny wykazał 10-letni wskaźnik śmiertelności na poziomie 30-40%, a wśród nieleczonych pacjentów sięgający 60-70%. Czynniki prognostyczne negatywnie wpływające na rokowanie obejmują upośledzenie tolerancji wysiłku, hipoksemię, niedobór żelaza, zaburzenia rytmu serca, podwyższone stężenie BNP, dysfunkcję prawej komory oraz hospitalizacje z powodu niewydolności serca. Dysfunkcja lewej komory (LVEF ≤50%) oraz przerost prawej komory również korelują ze zwiększoną śmiertelnością.
drogi oddechowe, dysfunkcja prawej komory, frakcja wyrzutowa lewej komory, hipoksemia, krwawienie płucne, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, nagły zgon sercowy, niedobór żelaza, niewydolność serca, oczekiwana długość życia, omdlenie, peptyd natriuretyczny typu B, przerost prawej komory, systemowy opór naczyniowy, terapia ukierunkowana, tolerancja wysiłku, wrodzona wada serca, wskaźnik śmiertelności, wydolność czynnościowa, wysycenie tlenem, zaburzenia rytmu serca, zespół Downa, zespół Eisenmengera - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Remodulin 1 mg/ml
Remodulin (treprostynil) jest wskazany w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) w postaciach samoistnej i dziedzicznej u pacjentów zakwalifikowanych do III klasy czynnościowej wg NYHA. Lek dostępny jest w postaci roztworu do infuzji o stężeniu 1 mg/ml (20 mg treprostynilu sodowego w fiolce 20 ml) i podawany jest ciągłą infuzją podskórną lub dożylną. Terapia ma na celu poprawę tolerancji wysiłkowej oraz złagodzenie objawów takich jak duszność, zmęczenie, bóle w klatce piersiowej i stany przedomdleniowe, które znacząco ograniczają aktywność fizyczną pacjentów. Dawkowanie jest indywidualizowane i wymaga stopniowego zwiększania dawki pod kontrolą specjalistów z zakresu kardiologii lub pulmonologii, z uwzględnieniem monitorowania parametrów hemodynamicznych i stanu klinicznego pacjenta.
białko morfogenetyczne kości, ciśnienie w tętnicy płucnej, duszność, dziedziczne tętnicze nadciśnienie płucne, gen BMPR2, III klasa czynnościowa, infuzja dożylna, infuzja podskórna, naczyniowy opór płucny, parametry hemodynamiczne, pompa infuzyjna, Remodulin, samoistne tętnicze nadciśnienie płucne, skala NYHA, stan przedomdleniowy, tętnicze nadciśnienie płucne, tolerancja wysiłkowa, treprostynil, treprostynil sodowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Treprostinil Reddy 1 mg/ml
Treprostynil, analog prostacykliny z grupy inhibitorów agregacji płytek (ATC: B01AC21), wykazuje podwójne działanie: rozszerza naczynia krwionośne w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamuje agregację płytek, co jest kluczowe w terapii nadciśnienia płucnego. Badania na modelach zwierzęcych potwierdziły poprawę parametrów hemodynamicznych, takich jak zmniejszenie obciążenia następczego prawej i lewej komory, wzrost pojemności minutowej i wyrzutowej serca, przy braku istotnego wpływu na przewodzenie sercowe. W badaniach klinicznych III fazy, obejmujących 469 dorosłych pacjentów z idiopatycznym, dziedzicznym oraz wtórnym nadciśnieniem płucnym, stosowano podskórną infuzję treprostynilu z indywidualnym dostosowaniem dawki (średnia dawka po 12 tygodniach: 9,3 ng/kg mc./min). W porównaniu do placebo, lek istotnie poprawił dystans w 6-minutowym teście marszu (średnia różnica 19,7 m; p=0,0064) oraz parametry hemodynamiczne: PAPm, RAP, PVR, CI i SvO2.
analog prostacykliny, ból w klatce piersiowej, bozentan, choroba tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, duszność, efekt wazodylatacyjny, epoprostenol, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, iloprost, infuzja dożylna treprostynilu, inhibitor agregacji płytek, klasa NYHA, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, obciążenie następcze, omdlenie, parametr hemodynamiczny, pojemność minutowa, pojemność wyrzutowa serca, przewodzenie sercowe, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina, wrodzona kardiopatia, wskaźnik duszności Borga, wskaźnik sercowy, współczynnik duszności-zmęczenia, zawrót głowy, zmęczenie, żylne nasycenie tlenem - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Noradrenaline hameln
Noradrenaline hameln, ze względu na silne działanie naczynioskurczowe, wymaga podawania wyłącznie przez dostęp do żyły centralnej lub dużej żyły obwodowej, aby uniknąć wynaczynienia i ryzyka miejscowej martwicy tkanek. W trakcie infuzji konieczne jest częste monitorowanie miejsca wkłucia, a w przypadku wynaczynienia natychmiastowe przerwanie podawania i zastosowanie fentolaminy – antagonisty receptorów alfa-adrenergicznych, który przeciwdziała niedokrwieniu. Przed rozpoczęciem terapii należy przeprowadzić bilans płynów, gdyż niedobór objętości osocza zwiększa ryzyko ciężkiego zwężenia naczyń i niedokrwienia narządów, zwłaszcza nerek, co może prowadzić do kwasicy mleczanowej. Szczególną ostrożność zaleca się u pacjentów z niewyrównaną cukrzycą, hiperkalcemią i hipokaliemią ze względu na ryzyko nasilenia działań niepożądanych układu sercowo-naczyniowego.
bilans płynów, dieta niskosodowa, działanie adrenergiczne, fentolamina, hiperglikemia, hiperkalcemia, hipokaliemia, kwasica mleczanowa, martwica tkanek, naczyniowy opór płucny, nerkowy przepływ krwi, niedokrwienie tkanek, niewyrównana cukrzyca, noradrenalina winian, przeciek lewo-prawy, przeciek prawo-lewy, przetrwały otwór owalny, receptor alfa-adrenergiczny, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zwężenie naczyń krwionośnych - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Tresuvi 1 mg/ml
Treprostynil, będący analogiem prostacykliny i substancją czynną leku Tresuvi (1 mg/ml roztwór do infuzji), wykazuje wielokierunkowe działanie farmakodynamiczne, obejmujące rozszerzenie tętnic w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamowanie agregacji płytek krwi. W badaniach na modelach zwierzęcych zaobserwowano korzystne efekty hemodynamiczne, takie jak zmniejszenie obciążenia następczego lewej i prawej komory serca oraz zwiększenie pojemności minutowej i objętości wyrzutowej serca. Wpływ na częstość akcji serca jest dawkozależny, bez istotnego wpływu na przewodzenie impulsów elektrycznych w mięśniu sercowym.
choroba tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, działanie wazodylatacyjne, klasyfikacja NYHA, lek hamujący agregację płytek krwi, naczyniowy opór płucny, nasycenie tlenem krwi żylnej, obciążenie następcze lewej komory, obciążenie następcze prawej komory, objętość wyrzutowa serca, pojemność minutowa serca, prostacyklina, przewodzenie impulsów elektrycznych, samoistne tętnicze nadciśnienie płucne, skala Borga, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, treprostynil, twardzina, wlew podskórny, wrodzona wada serca, wskaźnik duszność-zmęczenie, wskaźnik sercowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Treprostinil Zentiva 10 mg/ml
Treprostynil, będący analogiem prostacykliny i inhibitorem agregacji płytek krwi, wykazuje wielokierunkowe działanie naczyniodylatacyjne w krążeniu płucnym i tętniczym, co prowadzi do zmniejszenia obciążenia następczego serca oraz poprawy pojemności minutowej i wyrzutowej serca. W randomizowanych badaniach klinicznych III fazy, obejmujących 469 dorosłych pacjentów z różnymi typami nadciśnienia płucnego, podskórna infuzja ciągła treprostynilu w dawce średnio 9,3 ng/kg mc./min przez 12 tygodni wykazała istotną poprawę dystansu w 6-minutowym teście marszu o 19,7 m (p=0,0064) w porównaniu z placebo, które wykazało spadek o 21,8 m. Ponadto, treprostynil znacząco poprawiał parametry hemodynamiczne, takie jak średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (PAPm), ciśnienie w prawym przedsionku (RAP), naczyniowy opór płucny (PVR), wskaźnik sercowy (CI) oraz nasycenie tlenem krwi żylnej (SvO2), wykazując przewagę statystyczną nad placebo.
Pacjenci leczeni treprostynilem doświadczyli również istotnej poprawy objawów nadciśnienia płucnego, w tym zmniejszenia częstości omdleń, zawrotów głowy, bólu w klatce piersiowej, zmęczenia oraz duszności (p<0,0001). Poprawa została potwierdzona także w skali duszności i zmęczenia (Dyspnea-Fatigue Rating) oraz w skali Borga (Borg Dyspnea Score). Analiza złożonych kryteriów klinicznych wykazała, że 15,9% pacjentów leczonych treprostynilem spełniło kryteria odpowiedzi na terapię, w porównaniu do 3,4% w grupie placebo. Efekt terapeutyczny był szczególnie istotny w podgrupie pacjentów z idiopatycznym lub dziedzicznym tętniczym nadciśnieniem płucnym (p=0,043). Brak jest danych dotyczących stosowania treprostynilu u dzieci oraz bezpośrednich porównań z innymi lekami z grupy prostacyklin, takimi jak epoprostenol.
6-minutowy test marszu, agregacja płytek krwi, bozentan, ciśnienie w prawym przedsionku, częstość rytmu serca, epoprostenol, idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, iloprost, infuzja podskórna, inhibitor agregacji płytek, klasyfikacja NYHA, krążenie płucne, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne w chorobie tkanki łącznej, nadciśnienie płucne w kardiopatii wrodzonej, pojemność minutowa serca, pojemność wyrzutowa, prostacyklina, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina skóry, wrodzona kardiopatia, wskaźnik duszności według Borga, wskaźnik sercowy, wskaźnik żylnego nasycenia tlenem, współczynnik duszności-zmęczenia - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Diagnostyka i diagnoza
Zespół Eisenmengera stanowi najcięższą formę nadciśnienia płucnego związanego z wrodzonymi wadami serca (PAH-CHD), rozwijającą się w przebiegu nienaprawionych dużych przecieków wewnątrzsercowych lub aortalno-płucnych. Charakteryzuje się nieodwracalnym nadciśnieniem płucnym (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej mPAP ≥25 mmHg) oraz odwróceniem kierunku przecieku na prawo-lewy (stosunek Qp:Qs ≤1), co prowadzi do sinicy i hipoksemii systemowej (saturacja tlenowa SaO₂ ≤90%). Diagnostyka opiera się na kompleksowej ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych (m.in. erytrocytoza wtórna, podwyższony BNP, niedobór żelaza), obrazowych (echokardiografia, RTG, CT, MRI) oraz hemodynamicznych, z cewnikowaniem prawego serca jako złotym standardem. Wysoki naczyniowy opór płucny (PVR >8 jednostek Wooda) oraz brak reaktywności naczyń płucnych na tlen lub tlenek azotu wskazują na nieodwracalność zmian i przeciwwskazują do korekcyjnego leczenia chirurgicznego wady serca.
angiografia płucna, atrezja zastawki trójdzielnej, cewnikowanie prawego serca, ciśnienie w tętnicy płucnej, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej, dysfunkcja prawej komory, dysfunkcja śródbłonka, echokardiografia kontrastowa, erytrocytoza wtórna, gazometria krwi, idiopatyczne nadciśnienie płucne, kanał przedsionkowo-komorowy, krwioplucie, morfologia krwi, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca, niedobór żelaza, PAH-CHD, palce pałeczkowate, peptyd natriuretyczny typu B, przebudowa naczyń płucnych, przetrwały przewód tętniczy, przewlekła hipoksemia, saturacja tlenowa, scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna, test 6-minutowego marszu, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zespół Eisenmengera