pierwotne nadciśnienie płucne

Pierwotne nadciśnienie płucne (PNP), znane również jako idiopatyczne nadciśnienie płucne, to rzadka, postępująca choroba charakteryzująca się podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej (≥25 mmHg w spoczynku) przy braku identyfikowalnych przyczyn wtórnych. Schorzenie to dotyka częściej kobiet niż mężczyzn, zazwyczaj w wieku 30-50 lat.

Patofizjologia PNP obejmuje przebudowę naczyń płucnych, proliferację komórek śródbłonka i mięśni gładkich oraz tworzenie zmian zakrzepowych, co prowadzi do zwiększonego oporu naczyniowego i przeciążenia prawej komory serca. Kluczową rolę odgrywają zaburzenia szlaków sygnałowych, w tym prostacykliny, tlenku azotu i endoteliny-1.

Objawy początkowe są niespecyficzne i obejmują duszność wysiłkową, zmęczenie i zawroty głowy, co często opóźnia diagnozę. W miarę postępu choroby pojawiają się objawy niewydolności prawokomorowej – obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby i wodobrzusze. Rozpoznanie wymaga wykluczenia wtórnych przyczyn nadciśnienia płucnego i potwierdzenia za pomocą cewnikowania prawostronnego serca.

Leczenie PNP opiera się na terapii farmakologicznej ukierunkowanej na trzy główne szlaki patofizjologiczne: antagoniści receptora endoteliny (bosentan, ambrisentan), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, tadalafil) oraz analogi prostacykliny (epoprostenol, treprostinil). W zaawansowanych przypadkach opornych na leczenie farmakologiczne rozważa się przeszczep płuc lub płuc i serca.

Mimo postępu w leczeniu, rokowanie w PNP pozostaje poważne, z pięcioletnim przeżyciem wynoszącym około 50-60% u pacjentów leczonych nowoczesnymi terapiami. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie leczenia istotnie poprawia jakość życia i rokowanie pacjentów.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl