PDE6

Fosfodiesteraza 6 (PDE6) to enzym o kluczowym znaczeniu w procesie transdukcji sygnału wzrokowego w komórkach fotoreceptorowych siatkówki. Jest to specyficzna dla fotoreceptorów fosfodiesteraza cyklicznych nukleotydów, która katalizuje hydrolizę cyklicznego monofosforanu guanozyny (cGMP) do GMP.

W pręcikach i czopkach siatkówki PDE6 pełni funkcję efektora w kaskadzie fototransdukcji. W ciemności, wysokie stężenie cGMP utrzymuje kanały jonowe w błonie komórkowej w stanie otwartym. Pod wpływem światła dochodzi do aktywacji rodopsyny, która poprzez białko G (transducynę) aktywuje PDE6, prowadząc do szybkiego obniżenia poziomu cGMP, zamknięcia kanałów jonowych i hiperpolaryzacji błony komórkowej.

Mutacje w genach kodujących podjednostki PDE6 (PDE6A, PDE6B, PDE6G) są związane z różnymi formami dziedzicznej degeneracji siatkówki, w tym z barwnikowym zwyrodnieniem siatkówki (retinitis pigmentosa). Zaburzenia funkcji tego enzymu prowadzą do nieprawidłowości w przekazywaniu sygnału świetlnego i mogą skutkować postępującą utratą widzenia.

Powiązane wpisy

  1. 16.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl