hiperbilirubinemia związana

Hiperbilirubinemia związana to stan podwyższonego stężenia bilirubiny związanej (sprzężonej, bezpośredniej) we krwi. Jest to zazwyczaj efekt zaburzeń w transporcie bilirubiny z hepatocytów do dróg żółciowych lub obstrukcji w odpływie żółci, co uniemożliwia prawidłowe wydalanie bilirubiny z organizmu.

Przyczyny hiperbilirubinemii związanej obejmują szereg schorzeń, w tym choroby wątroby (zapalenie wątroby, marskość), choroby dróg żółciowych (kamicę żółciową, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, chorobę Caroliego), a także niektóre zaburzenia genetyczne (zespół Dubina-Johnsona, zespół Rotora). W diagnostyce różnicowej istotne jest oznaczenie frakcji bilirubiny oraz wykonanie badań obrazowych dróg żółciowych.

Klinicznie hiperbilirubinemia związana objawia się żółtaczką, ciemnym zabarwieniem moczu (ze względu na obecność bilirubiny związanej, która jest rozpuszczalna w wodzie i może być wydalana przez nerki) oraz odbarwionymi stolcami. Leczenie tego stanu koncentruje się na usunięciu przyczyny podstawowej, co może wymagać interwencji farmakologicznej, endoskopowej lub chirurgicznej, zależnie od etiologii.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Żółtaczka noworodkowa – Patofizjologia i mechanizm

Żółtaczka noworodkowa jest klinicznym objawem hiperbilirubinemii, charakteryzującym się żółtym zabarwieniem skóry i twardówek, wynikającym z podwyższonego stężenia bilirubiny w surowicy. Wyróżnia się dwa typy hiperbilirubinemii: niezwiązaną (pośrednią) i związaną (bezpośrednią), z których większość przypadków u noworodków to hiperbilirubinemia niezwiązana. Patogeneza żółtaczki noworodkowej jest wieloczynnikowa i obejmuje zwiększoną produkcję bilirubiny (6-8 mg/kg/dzień u noworodków vs. 3-4 mg/kg/dzień u dorosłych), niedojrzałość enzymatyczną (niska aktywność UDP-glukuronylotransferazy do około 14 tygodnia życia), zwiększone krążenie wątrobowo-jelitowe oraz czynniki genetyczne (np. zespół Gilberta, niedobór G6PD). Fizjologiczna żółtaczka noworodkowa osiąga szczytowe stężenia bilirubiny całkowitej (TSB) na poziomie 5-6 mg/dl (86-103 μmol/l), a zaostrzone formy mogą sięgać 7-17 mg/dl (104-291 μmol/l). Patologiczna żółtaczka definiowana jest przez pojawienie się w ciągu pierwszych 24 godzin życia, wzrost TSB >5 mg/dl (86 μmol/l) na dobę lub stężenie >17 mg/dl (290 μmol/l), często związana z hemolizą, infekcjami, zaburzeniami genetycznymi lub anatomicznymi.
atrezja dróg żółciowych, bariera krew-mózg, cholestaza, choroba hemolityczna, encefalopatia bilirubinowa, fototerapia, hiperbilirubinemia niezwiązana, hiperbilirubinemia noworodkowa, hiperbilirubinemia związana, jądra podstawy, kernicterus, neurotoksyczność bilirubiny, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedoczynność tarczycy, niezgodność grup krwi, porażenie mózgowe, refluks pęcherzowo-moczowodowy, stężenie bilirubiny w surowicy, UDP-glukuronylotransferaza, układ siateczkowo-śródbłonkowy, uropatia zaporowa, wrodzona sferocytoza, zakażenie układu moczowego, zespół Criglera-Najjara, zespół Gilberta, żółtaczka fizjologiczna, żółtaczka noworodkowa, żółtaczka patologiczna, żółtaczka związana z karmieniem piersią
Leksykon chorób i schorzeń
Żółtaczka – Patofizjologia i mechanizm

Żółtaczka, definiowana jako żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek, pojawia się przy stężeniu bilirubiny w surowicy przekraczającym 2-3 mg/dl (34-51 μmol/l). Patofizjologia żółtaczki opiera się na zaburzeniach metabolizmu bilirubiny w trzech fazach: przedwątrobowej (zwiększona produkcja bilirubiny, np. w hemolizie), wątrobowej (dysfunkcja hepatocytów i upośledzenie sprzęgania bilirubiny, np. w wirusowym zapaleniu wątroby, marskości, zespole Gilberta) oraz pozawątrobowej (niedrożność dróg żółciowych, np. kamica, nowotwory). Hiperbilirubinemia niezwiązana wynika z przeciążenia produkcji, zmniejszonego wychwytu lub defektu enzymatycznego UGT1A1, natomiast hiperbilirubinemia związana jest efektem cholestazy wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowej. W żółtaczce noworodkowej kluczowe są mechanizmy zwiększonej produkcji bilirubiny i niedojrzałości enzymatycznej wątroby, a także czynniki genetyczne, takie jak mutacje w UGT1A1.
albumina, bariera krew-mózg, bilirubina sprzężona, cholestaza wewnątrzwątrobowa, cholestaza zewnątrzwątrobowa, choroba hemolityczna noworodków, encefalopatia bilirubinowa, fotooksydacja, fototerapia, hemoglobinopatia, hemoliza, hepatocyt, hiperbilirubinemia niezwiązana, hiperbilirubinemia związana, kamica przewodowa, kamica żółciowa, kernicterus, marskość wątroby, metabolizm bilirubiny, niedokrwistość hemolityczna, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, talasemia, toczeń rumieniowaty układowy, UDP-glukuronylotransferaza, urobilinogen, wirusowe zapalenie wątroby, zakażenie układu moczowego, zapalenie trzustki, zespół Criglera-Najjara, zespół Gilberta, żółtaczka, żółtaczka fizjologiczna, żółtaczka noworodkowa, żółtaczka pozawątrobowa, żółtaczka przedwątrobowa, żółtaczka wątrobowa, żółtaczka związana z karmieniem piersią

hiperbilirubinemia związana

Powiązane wpisy

Żółtaczka noworodkowa – Patofizjologia i mechanizm

Żółtaczka – Patofizjologia i mechanizm