immunosupresja pierwotna
Immunosupresja pierwotna (pierwotny niedobór odporności) to grupa wrodzonych zaburzeń układu immunologicznego, które charakteryzują się nieprawidłowym funkcjonowaniem mechanizmów obronnych organizmu. Zaburzenia te są uwarunkowane genetycznie i obecne od urodzenia, choć niektóre z nich mogą ujawnić się dopiero w późniejszym okresie życia.
Pierwotne niedobory odporności obejmują ponad 400 różnych jednostek chorobowych, które mogą dotyczyć odporności humoralnej (związanej z przeciwciałami), komórkowej (związanej z limfocytami T), fagocytozy lub układu dopełniacza. Najczęstsze z nich to pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X (choroba Brutona) oraz ciężki złożony niedobór odporności (SCID).
Pacjenci z immunosupresją pierwotną są szczególnie podatni na nawracające, ciężkie lub nietypowe infekcje bakteryjne, wirusowe, grzybicze i pasożytnicze. Dodatkowo mogą u nich występować choroby autoimmunologiczne, zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów oraz zaburzenia rozwojowe. Diagnostyka obejmuje badania immunologiczne, genetyczne oraz ocenę kliniczną, a leczenie zależy od rodzaju niedoboru i może obejmować substytucję immunoglobulin, antybiotykoterapię profilaktyczną, a w niektórych przypadkach przeszczepienie komórek macierzystych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Cidimus 1 mg
Leczenie takrolimusem wymaga ścisłego monitorowania przez doświadczony personel medyczny, zwłaszcza u pacjentów po przeszczepieniu narządów. Zmiana produktu zawierającego takrolimus lub schematu dawkowania powinna odbywać się wyłącznie pod nadzorem specjalisty transplantologa, ze względu na ryzyko odrzucenia przeszczepu lub działań niepożądanych wynikających z różnic w ekspozycji na lek. Początkowa dawka doustna wynosi zazwyczaj 0,10-0,30 mg/kg mc./dobę, podawana w dwóch dawkach podzielonych, a w przypadku niemożności podania doustnego stosuje się dożylne infuzje ciągłe w dawkach 0,01-0,10 mg/kg mc./dobę. Dawkowanie należy indywidualizować na podstawie oceny klinicznej i monitorowania stężenia takrolimusu we krwi, które powinno być oznaczane około 12 godzin po podaniu dawki, z docelowymi stężeniami poniżej 20 ng/ml. Wczesne stężenia takrolimusu we krwi po przeszczepieniu mieszczą się zwykle w zakresie 5-20 ng/ml (wątroba) oraz 10-20 ng/ml (nerka, serce), a podczas leczenia podtrzymującego 5-15 ng/ml.
cyklosporyna, dawka podzielona, immunosupresja pierwotna, indukcja przeciwciałami, infuzja dożylna, klirens kreatyniny, kortykosteroidy, kreatynina w surowicy, leczenie immunosupresyjne, lek immunosupresyjny, metoda immunoenzymatyczna, mofetyl mykofenolanu, nefrotoksyczność, odrzucanie przeszczepu, przeciwciała monoklonalne, przeszczep nerki, przeszczep płuca, przeszczep serca, przeszczep trzustki, przeszczep wątroby, sonda żołądkowa, stężenie leku we krwi, syrolimus, takrolimus, transplantolog, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Cidimus 0,5 mg
Takrolimus, substancja czynna leku Cidimus (kod ATC: L04AD02), jest silnym inhibitorem kalcyneuryny o potwierdzonej skuteczności immunosupresyjnej zarówno in vitro, jak i in vivo. Mechanizm działania polega na tworzeniu kompleksu z białkiem FKBP12, który następnie hamuje kalcyneurynę, prowadząc do zahamowania wapniowo-zależnych szlaków sygnałowych w limfocytach T. W efekcie dochodzi do zahamowania transkrypcji genów limfokin, co skutkuje wielokierunkowym działaniem immunosupresyjnym: hamowaniem cytotoksycznych limfocytów, aktywacji komórek T, proliferacji komórek B zależnej od limfocytów T, produkcji limfokin (m.in. IL-2, IL-3, γ-interferonu) oraz ekspresji receptora dla IL-2.
białko cytozolu, cytotoksyczny limfocyt, ekspresja receptora, immunosupresja pierwotna, inhibitor kalcyneuryny, interferon gamma, interleukina 3, interleukina-2, kalcyneuryna, komórka T pomocnicza, lek immunosupresyjny, limfokina, odrzucanie przeszczepu, postać farmaceutyczna, proliferacja komórki B, przeszczepienie nerki, przeszczepienie wątroby, takrolimus