zarostowe zapalenie oskrzelików
Zarostowe zapalenie oskrzelików (obliterative bronchiolitis, OB) jest rzadkim, przewlekłym schorzeniem płuc charakteryzującym się postępującym włóknieniem i zwężeniem małych dróg oddechowych, prowadzącym do nieodwracalnej obturacji. Proces patologiczny obejmuje głównie oskrzeliki końcowe i oddechowe, gdzie dochodzi do subepitelialnego włóknienia, które stopniowo zamyka światło dróg oddechowych.
Etiologia schorzenia jest zróżnicowana i obejmuje infekcje wirusowe (szczególnie adenowirusy i wirusy RSV), ekspozycję na toksyczne substancje chemiczne (np. dwutlenek azotu, amoniak), choroby autoimmunologiczne (np. reumatoidalne zapalenie stawów), a także jest poważnym powikłaniem po przeszczepieniu płuc lub szpiku kostnego jako manifestacja przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD).
Klinicznie zarostowe zapalenie oskrzelików objawia się postępującą dusznością wysiłkową, nieproduktywnym kaszlem i świstami podczas wydechu. W badaniach czynnościowych płuc dominuje utrwalona obturacja dróg oddechowych, często nieodwracalna po podaniu leków rozszerzających oskrzela. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (HRCT ukazująca mozaikową perfuzję i pułapkę powietrzną), badaniach czynnościowych płuc oraz – w wybranych przypadkach – biopsji płuca.
Leczenie zarostowego zapalenia oskrzelików jest trudne i często mało skuteczne. Obejmuje eliminację czynnika przyczynowego (jeśli to możliwe), podawanie kortykosteroidów systemowych i wziewnych, leków immunosupresyjnych (azatiopryna, cyklofosfamid), leków rozszerzających oskrzela oraz antybiotyków w przypadku nadkażeń. W zaawansowanych przypadkach z postępującą niewydolnością oddechową może być konieczne przeszczepienie płuc.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Amiodaron Accord 30 mg/ml
Amiodaron Accord (30 mg/ml) wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, z istotnym ryzykiem toksycznego uszkodzenia serca, płuc i wątroby. Działania niepożądane klasyfikowane są według częstości występowania, od bardzo często (≥1/10) do bardzo rzadko (<1/10 000). W układzie krwiotwórczym mogą wystąpić bardzo rzadkie, ale poważne zaburzenia, takie jak trombocytopenia, niedokrwistość hemolityczna i aplastyczna, wymagające natychmiastowego odstawienia leku. Reakcje immunologiczne obejmują bardzo rzadki wstrząs anafilaktyczny oraz obrzęk naczynioruchowy o nieznanej częstości. Zaburzenia czynności tarczycy, zarówno nadczynność, jak i niedoczynność, występują często i wymagają regularnego monitorowania, gdyż ciężka nadczynność może prowadzić do zgonu. Neurologiczne działania niepożądane obejmują często drżenia pozapiramidowe, koszmary senne i zaburzenia snu, a także niezbyt często neuropatie obwodowe i miopatie. Charakterystyczne powikłania okulistyczne to bardzo często mikrozłogi rogówki, które ustępują po 6-12 miesiącach od odstawienia leku, oraz bardzo rzadko neuropatia nerwu wzrokowego prowadząca do ślepoty.
agranulocytoza, ARDS, ataksja móżdżkowa, blok przedsionkowo-komorowy, blok zatokowo-przedsionkowy, bradykardia, dysfunkcja przeszczepu, marskość wątroby, migotanie komór, mikrozłogi rogówki, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, nadwrażliwość na światło, neuropatia nerwu wzrokowego, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk Quinckego, ostra niewydolność wątroby, ostre zapalenie trzustki, pęcherzowe zapalenie skóry, podwyższone aminotransferazy, przewlekła choroba wątroby, rogówka wirowata, rzekomy guz mózgu, SIADH, sinica rzekoma, skurcz oskrzeli, śródmiąższowe zapalenie płuc, toksyczne uszkodzenie narządów, torsades de pointes, trombocytopenia, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia tarczycy, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie naczyń, zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie płuc z nadwrażliwości, zapalenie tkanki łącznej, zapalenie trzustki, zarostowe zapalenie oskrzelików, zatrzymanie węzła zatokowego, zespół DRESS, zespół Lyella, zespół Stevensa-Johnsona, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Działania niepożądane – Opacorden 200 mg
Lek Opacorden (chlorowodorek amiodaronu) wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych obejmujących liczne układy i narządy. Do najczęstszych należą zaburzenia czynności tarczycy (niedoczynność i nadczynność), toksyczne uszkodzenie tkanki płucnej, łagodne zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, zaburzenia smaku), bradykardia zależna od dawki oraz nadwrażliwość na światło. Często obserwuje się także drżenia pozapiramidowe, koszmary senne, zaburzenia snu, zmniejszenie libido oraz mikrozłogi w rogówce z towarzyszącymi zaburzeniami widzenia. W surowicy pacjentów często stwierdza się umiarkowane (1,5-3-krotne) zwiększenie aktywności aminotransferaz, które może ustąpić po zmniejszeniu dawki. Rzadziej występują poważne powikłania, takie jak niedokrwistość aplastyczna, trombocytopenia, agranulocytoza, neuropatia obwodowa, miopatia, ataksja móżdżkowa, zapalenie nerwu wzrokowego, zaburzenia rytmu serca (w tym torsades de pointes), zapalenie naczyń, ostre zapalenie trzustki, przewlekłe choroby wątroby (pseudoalkoholowe zapalenie, marskość) oraz ciężkie reakcje skórne (TEN, SJS, DRESS).
agranulocytoza, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, amiodaron, ataksja móżdżkowa, blok przedsionkowo-komorowy, blok zatokowo-przedsionkowy, bradykardia, chlorowodorek amiodaronu, drżenie pozapiramidowe, impotencja, krwotok płucny, majaczenie, marskość wątroby, mikrozłogi rogówki, miopatia, nadczynność tarczycy, nadwrażliwość na światło, neuropatia czuciowo-ruchowa, neuropatia nerwu wzrokowego, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność wątroby, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk Quinckego, ostre zapalenie trzustki, parkinsonizm, pęcherzowe zapalenie skóry, pseudoalkoholowe zapalenie wątroby, reakcja anafilaktyczna, reakcja polekowa z eozynofilią, rzekomy guz mózgu, skurcz oskrzeli, śródmiąższowe zapalenie płuc, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, torsades de pointes, trombocytopenia, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia węchu, zahamowanie czynności szpiku, zapalenie naczyń, zapalenie najądrza, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie opłucnej, zaparcie, zarostowe zapalenie oskrzelików, zatrzymanie czynności serca, zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, złuszczające zapalenie skóry, zmniejszenie libido, zwiększenie aktywności aminotransferaz, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Działania niepożądane – Cyclophosphamide Accord 1000 mg
Cyklofosfamid, lek cytotoksyczny z grupy oksazafosforyn, stosowany w onkologii i reumatologii, charakteryzuje się szerokim spektrum działań niepożądanych, które wymagają ściswego monitorowania. Najpoważniejsze z nich to mielosupresja, manifestująca się leukopenią, neutropenią (bardzo rzadko), gorączką neutropeniczną (często), małopłytkowością i niedokrwistością (niezbyt często). Immunosupresja zwiększa ryzyko infekcji, w tym zapalenia płuc i posocznicy (niezbyt często). Długoterminowo obserwuje się ryzyko nowotworów wtórnych, takich jak ostra białaczka, zespół mielodysplastyczny (rzadko), rak pęcherza moczowego i inne nowotwory lite (częstość nieznana). Charakterystyczne są także reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksja (niezbyt często) i wstrząs anafilaktyczny (bardzo rzadko).
agranulocytoza, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, arytmia komorowa, azoospermia, brak miesiączki, chłoniak nieziarniczy, cholestatyczne zapalenie wątroby, choroba wenookluzyjna wątroby, choroba zakrzepowo-zatorowa, choroba zarostowa żył płucnych, cyklofosfamid, drgawki, działanie teratogenne, encefalopatia, erytrodyzestezja dłoniowo-podeszwowa, gorączka neutropeniczna, hepatotoksyczność, hiponatremia, jadłowstręt, kardiomiopatia, krwotoczne zapalenie jelit, krwotoczne zapalenie pęcherza, leukopenia, limfopenia, łysienie, makrohematuria, małopłytkowość, martwica kanalików nerkowych, mielosupresja, migotanie komór, migotanie przedsionków, mikrohematuria, moczówka prosta nerkopochodna, neuralgia, neuropatia obwodowa, neurotoksyczność, neutropenia, niedokrwistość, niepłodność, niewydolność jajników, niewydolność serca, nowotwór wtórny, obrzęk płuc, oksazafosforyna, oligospermia, osłabienie spermatogenezy, ostra białaczka, ostre zapalenie trzustki, parestezja, polineuropatia, posocznica, rak pęcherza moczowego, reakcja anafilaktyczna, rumień wielopostaciowy, skurcz oskrzeli, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, wodobrzusze, wstrząs anafilaktyczny, wstrząs kardiogenny, wysięk opłucnowy, zaburzenia owulacji, zahamowanie szpiku kostnego, zakrzepica żył, zapalenie błon śluzowych, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie osierdzia, zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie wątroby, zarostowe zapalenie oskrzelików, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół mielodysplastyczny, zespół nieadekwatnego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół rozpadu guza, zespół Stevensa-Johnsona, zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, żółtaczka, zwłóknienie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła obturacyjna choroba płuc – Diagnostyka i diagnoza
Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) jest istotnym problemem zdrowia publicznego, będąc trzecią wiodącą przyczyną przedwczesnej śmierci na świecie. Diagnostyka POChP opiera się przede wszystkim na spirometrii, gdzie podstawowym kryterium jest stosunek FEV1/FVC poniżej 0,7 po podaniu leku rozszerzającego oskrzela, świadczący o nieodwracalnym ograniczeniu przepływu powietrza. Stopień zaawansowania choroby klasyfikuje się na podstawie wartości FEV1: stadium I (łagodne) ≥ 80%, II (umiarkowane) 50-79%, III (ciężkie) 30-49%, IV (bardzo ciężkie) < 30% wartości należnej lub < 50% przy obecności przewlekłej niewydolności oddechowej. Diagnostyka powinna uwzględniać wywiad dotyczący czynników ryzyka (głównie palenie tytoniu), objawy kliniczne (duszność wysiłkowa, przewlekły kaszel, odkrztuszanie plwociny, świsty) oraz badanie fizykalne, które w zaawansowanych stadiach może wykazywać zmiany takie jak spłaszczenie przepony czy przedłużony wydech.
badanie fizykalne, duszność wysiłkowa, FEV1, FVC, gazometria krwi tętniczej, hiperinflacja płuc, hiperkapnia, komorbidność, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, natężona pojemność życiowa, niedobór alfa-1-antytrypsyny, niewydolność oddechowa, obturacja dróg oddechowych, odkrztuszanie plwociny, POChP, przewlekła obturacyjna choroba płuc, przewlekły kaszel, pulsoksymetria, rozedma, rozstrzenie oskrzeli, saturacja krwi tlenem, spirometria, świszczący oddech, test 6-minutowego marszu, tomografia komputerowa, zapalenie oskrzeli, zarostowe zapalenie oskrzelików, zastoinowa niewydolność serca, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pemfigus, obejmujący pemfigus zwyczajny (PV) i liściasty (PF), to rzadkie autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry i błon śluzowych, których rokowanie uległo poprawie dzięki terapii kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Śmiertelność w PV obecnie wynosi około 5-15%, podczas gdy w nieleczonym PV przekracza 75%. Niezależne czynniki ryzyka całkowitej śmiertelności to wiek zachorowania ≥65 lat oraz współistniejąca choroba wieńcowa serca (HR=4,27; 95% CI: 1,5-12,13; p=0,006). Wysoki poziom autoprzeciwciał anty-Dsg1 (≥100 U/mL) w chwili diagnozy jest czynnikiem ryzyka w analizie jednoczynnikowej, jednak po korekcie względem wieku nie pozostaje istotny statystycznie. Główne przyczyny zgonów to zakażenia, zaburzenia wodno-elektrolitowe oraz powikłania terapii kortykosteroidowej. Pemfigus paraneoplastyczny (PNP) cechuje się wysoką śmiertelnością (75-90%), głównie z powodu niewydolności oddechowej, a rokowanie zależy od charakteru nowotworu i obecności zarostowego zapalenia oskrzelików.
arytmia serca, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne, całkowita odpowiedź, choroba Castlemana, choroba pęcherzowa, choroba wieńcowa serca, częściowa odpowiedź, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, niewydolność oddechowa, niewydolność płucna, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwyczajny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, progresja choroby, stabilizacja choroby, zajęcie płuc, zakażenie bakteryjne, zarostowe zapalenie oskrzelików - Leksykon substancji czynnych
Cyklofosfamid – Działania niepożądane
Cyklofosfamid, lek cytostatyczny z grupy alkilujących, jest szeroko stosowany w onkologii i immunosupresji, jednak jego profil działań niepożądanych jest rozległy i dotyczy wielu układów. Najczęstsze działania niepożądane obejmują bardzo częste łysienie, zapalenie pęcherza moczowego i mikrohematurię, a także mielosupresję manifestującą się leukopenią i neutropenią, co znacząco zwiększa ryzyko infekcji i gorączki neutropenicznej. Toksyczność układu moczowego może prowadzić do krwotocznego zapalenia pęcherza, makrohematurii oraz przewlekłych zmian, takich jak włóknienie pęcherza i ryzyko raka pęcherza moczowego. Kardiotoksyczność, szczególnie przy dawkach powyżej 150 mg/kg lub 1,5 g/m², może objawiać się niewydolnością serca, kardiomiopatią i arytmiami. Ponadto, cyklofosfamid wykazuje gonadotoksyczność, prowadzącą do osłabienia spermatogenezy, zaburzeń owulacji, a nawet trwałej niepłodności u obu płci.
agranulocytoza, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, arytmia komorowa, arytmia nadkomorowa, azoospermia, chłoniak nieziarniczy, choroba zakrzepowo-zatorowa, choroba zarostowa żył płucnych, cyklofosfamid, dławica piersiowa, erytrodyzestezja dłoniowo-podeszwowa, gorączka neutropeniczna, kardiomiopatia, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotoczne zapalenie jelit, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, leukopenia, limfopenia, łysienie, makrohematuria, małopłytkowość, martwica kanalików nerkowych, mielosupresja, migotanie komór, mikrohematuria, niedokrwistość, niepłodność, niewydolność jajników, niewydolność serca, obrzęk płuc, oligospermia, osłabienie spermatogenezy, ostra białaczka, ostre zapalenie trzustki, posocznica, rak pęcherza moczowego, reakcja anafilaktyczna, rumień wielopostaciowy, skurcz oskrzeli, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, wodobrzusze, wstrząs anafilaktyczny, wstrząs septyczny, wysięk opłucnowy, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia owulacji, zahamowanie szpiku kostnego, zakrzepica żył, zapalenie błon śluzowych, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie jelita grubego, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie osierdzia, zapalenie pęcherza moczowego, zarostowe zapalenie oskrzelików, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół mielodysplastyczny, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Działania niepożądane – Cyclophosphamide Accord 500 mg
Cyklofosfamid, lek cytotoksyczny z grupy oksazafosforyn, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, których częstość i nasilenie zależą od dawki, drogi podania oraz indywidualnych cech pacjenta. Do najczęstszych działań niepożądanych (≥1/10) należą łysienie, zapalenie pęcherza moczowego z mikrohematurią oraz gorączka. Mielotoksyczność, manifestująca się leukopenią, neutropenią, małopłytkowością i niedokrwistością, stanowi poważne zagrożenie, wymagające monitorowania morfologii krwi i ewentualnej modyfikacji terapii. Toksyczność układu moczowego, spowodowana metabolitem akroleiną, może prowadzić do krwotocznego zapalenia pęcherza, włóknienia, a nawet raka pęcherza moczowego. Ponadto, cyklofosfamid wykazuje toksyczny wpływ na gonady, powodując zaburzenia płodności, oraz może indukować kardiomiopatię, arytmie, powikłania pulmonologiczne (ARDS, zwłóknienie płuc) oraz uszkodzenia wątroby, w tym chorobę wenookluzyjną.
akroleina, azoospermia, choroba wenookluzyjna wątroby, choroba zarostowa żył płucnych, cyklofosfamid, G-CSF, gorączka neutropeniczna, hepatotoksyczność, kardiomiopatia, krwotoczne zapalenie jelit, krwotoczne zapalenie pęcherza, leukopenia, makrohematuria, małopłytkowość, martwica kanalików nerkowych, mesna, mielotoksyczność, morfologia krwi, nefrotoksyczność, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, obrzęk płuc, oksazafosforyna, ostra białaczka, ostre zapalenie trzustki, polineuropatia, przedwczesna niewydolność jajników, rak pęcherza moczowego, teratogenność, toksyczna nekroliza naskórka, toksyczność gonadalna, wstrząs kardiogenny, zahamowanie szpiku kostnego, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie wątroby cholestatyczne, zarostowe zapalenie oskrzelików, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół mielodysplastyczny, zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół ręka-stopa, zespół Stevensa-Johnsona, zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zwłóknienie płuc