idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe

Idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe (choroba Ormonda) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się powstawaniem włóknistej tkanki zapalnej w przestrzeni zaotrzewnowej. Proces ten prowadzi do otaczania i ucisku struktur anatomicznych, szczególnie moczowodów, powodując obstrukcję i w konsekwencji wodonercze.

Etiologia choroby pozostaje niejasna, choć sugeruje się udział procesów autoimmunologicznych, reakcji na leki (np. pochodne ergotaminy, metyldopę) oraz możliwy związek z IgG4-zależną chorobą zapalną. Choroba dotyka najczęściej mężczyzn w średnim wieku (40-60 lat), z częstością występowania 1:200 000-500 000 osób rocznie.

Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), które uwidaczniają charakterystyczną masę otaczającą aortę brzuszną i naczynia biodrowe. Biopsja zmiany pozwala wykluczyć proces nowotworowy. W leczeniu stosuje się kortykosteroidy, leki immunosupresyjne oraz zabiegi urologiczne mające na celu przywrócenie drożności moczowodów.

Przebieg choroby jest przewlekły, z tendencją do nawrotów. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie pozwala znacząco poprawić rokowanie pacjentów z idiopatycznym włóknieniem zaotrzewnowym.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl