zespół Churga i Strauss
Zespół Churga-Straussa, znany również jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych. Schorzenie to jest jedną z form zapalenia naczyń związanych z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA).
Patofizjologia zespołu Churga-Straussa obejmuje trzy fazy: wstępną, z objawami alergicznymi i astmą; fazę eozynofilii, charakteryzującą się zwiększoną liczbą eozynofilów w krwi i tkankach; oraz fazę zapalenia naczyń, w której dochodzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych, co prowadzi do objawów wielonarządowych. Choroba najczęściej dotyka układu oddechowego, nerwowego, skóry, serca i przewodu pokarmowego.
Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych (m.in. astma, eozynofilia >10%, mononeuropatia lub polineuropatia, nacieki płucne, zapalenie zatok przynosowych, pozanaczyniowe nacieki eozynofilowe), badaniach laboratoryjnych (eozynofilia, podwyższone IgE, obecność ANCA) oraz badaniach obrazowych i histopatologicznych. Leczenie obejmuje glikokortykosteroidy oraz leki immunosupresyjne, a w cięższych przypadkach – cyklofosfamid czy rytuksymab.
Rokowanie w zespole Churga-Straussa jest relatywnie dobre w porównaniu z innymi formami zapalenia naczyń, zwłaszcza przy wczesnym rozpoznaniu i właściwym leczeniu. Pięcioletnie przeżycie sięga około 80%, jednak choroba ma tendencję do nawrotów, co wymaga długotrwałej opieki medycznej i regularnych kontroli.