zespół Sézary’ego

Zespół Sézary’ego to agresywna postać chłoniaka T-komórkowego skóry charakteryzująca się triadą objawów: erytrodermią (zaczerwienieniem skóry obejmującym ponad 80% powierzchni ciała), uogólnioną limfadenopatią oraz obecnością atypowych limfocytów T (komórek Sézary’ego) we krwi obwodowej, skórze i węzłach chłonnych.

Patogeneza zespołu wiąże się z klonalną proliferacją dojrzałych limfocytów T CD4+ o fenotypie komórek pamięci. Komórki Sézary’ego posiadają charakterystyczne cechy morfologiczne: duże, hiperchromatyczne, mózgokształtne jądra komórkowe. Diagnostyka opiera się na badaniach cytologicznych, histopatologicznych, immunofenotypowaniu oraz badaniach molekularnych potwierdzających klonalność komórek T.

Leczenie zespołu Sézary’ego wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Stosuje się fotoferezę pozaustrojową, interferony, retinoidy, inhibitory deacetylazy histonowej (np. vorinostat, romidepsin), przeciwciała monoklonalne oraz chemioterapię systemową. W wybranych przypadkach rozważa się allogeniczny przeszczep komórek macierzystych. Rokowanie jest zwykle niekorzystne, z medianą przeżycia 2-4 lata od momentu rozpoznania.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl