międzybłoniak osierdzia
Międzybłoniak osierdzia (łac. mesothelioma pericardii) to rzadki, złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek mezotelialnych wyściełających osierdzie. Stanowi mniej niż 1% wszystkich międzybłoniaków i około 2-3% nowotworów pierwotnych serca i osierdzia.
Etiologia międzybłoniaka osierdzia nie jest w pełni poznana, choć ekspozycja na azbest jest uznawana za czynnik ryzyka, podobnie jak w przypadku międzybłoniaka opłucnej. Nowotwór ten charakteryzuje się agresywnym przebiegiem klinicznym i zwykle złym rokowaniem, z medianą przeżycia wynoszącą około 6-10 miesięcy od momentu diagnozy.
Objawy kliniczne obejmują duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel, zaburzenia rytmu serca oraz objawy tamponady serca lub zaciskającego zapalenia osierdzia. W diagnostyce wykorzystuje się badania obrazowe (echokardiografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), a ostateczne rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym i immunohistochemicznym materiału pobranego podczas biopsji lub perikardiektomii.
Leczenie międzybłoniaka osierdzia jest trudne i często ograniczone do postępowania paliatywnego. W wybranych przypadkach stosuje się resekcję chirurgiczną, radioterapię oraz chemioterapię, najczęściej opartą na schematach zawierających pochodne platyny w połączeniu z pemetreksedem lub gemcytabiną. Ze względu na rzadkość występowania brak jest standardowych protokołów terapeutycznych, a podejście do leczenia jest zwykle indywidualizowane.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Mezotelioma – Etiologia i przyczyny
Mezotelioma to agresywny nowotwór rozwijający się w mezoteliach, głównie opłucnej, otrzewnej, osierdziu i osłonce jądra, którego głównym czynnikiem etiologicznym jest ekspozycja na azbest. Azbest, uznany przez IARC za karcynogen grupy I, odpowiada za 80-95% przypadków mezotelioma opłucnej, szczególnie u mężczyzn. Mechanizm patogenezy obejmuje wnikanie włókien azbestu do tkanek, wywołanie przewlekłego stanu zapalnego, uszkodzenia DNA i zmiany genetyczne w komórkach mezothelium, co prowadzi do niekontrolowanego rozrostu nowotworowego. Okres latencji wynosi zwykle 20-50 lat, co utrudnia wczesne rozpoznanie i powoduje, że choroba diagnozowana jest najczęściej u osób w wieku 60-70 lat. Narażenie zawodowe (budownictwo, przemysł stoczniowy, wojskowość) oraz ekspozycja wtórna i środowiskowa stanowią główne źródła kontaktu z azbestem. Ryzyko rozwoju mezotelioma wykazuje zależność dawka-odpowiedź, przy czym nie istnieje bezpieczny poziom ekspozycji.
amozyt, azbest, chryzotyl, delecja BAP1, dwutlenek toru, ekspozycja środowiskowa, erionit, fluoro-edenit, krokidolit, mezotelium, międzybłoniak opłucnej, międzybłoniak osierdzia, międzybłoniak otrzewnej, mutacja BAP1, narażenie zawodowe, okres latencji, promieniowanie jonizujące, przypadek idiopatyczny, radioterapia, stan zapalny przewlekły, Thorotrast, uszkodzenie DNA, wirus SV40, zmiana genetyczna