przewlekła eozynofilowa białaczka
Przewlekła białaczka eozynofilowa (CEL) to rzadka choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się przetrwałą eozynofilią we krwi obwodowej, szpiku kostnym i tkankach. Jest klasyfikowana przez WHO jako nowotwór mieloproliferacyjny, a jej rozpoznanie wymaga wykluczenia wtórnych przyczyn eozynofilii oraz innych chorób nowotworowych z zajęciem linii eozynofilowej.
W diagnostyce przewlekłej białaczki eozynofilowej kluczowe jest stwierdzenie klonalności eozynofilów lub obecności nieprawidłowości cytogenetycznych. W odróżnieniu od zespołu hipereozynofilowego (HES), w CEL stwierdza się obecność blastów we krwi obwodowej (>2%) lub szpiku (>5%, ale <20%), a także inne cechy wskazujące na klonalność procesu nowotworowego.
Leczenie przewlekłej białaczki eozynofilowej opiera się głównie na stosowaniu hydroksymocznika, interferonu alfa, a w przypadkach opornych rozważa się przeszczepienie komórek macierzystych hematopoetycznych. Przy stwierdzeniu rearanżacji genu PDGFRA, PDGFRB lub FGFR1 stosuje się inhibitory kinazy tyrozynowej (np. imatynib). Rokowanie jest zmienne i zależy od odpowiedzi na leczenie oraz obecności powikłań narządowych związanych z naciekami eozynofilowymi.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Imatinib Fresenius Kabi
Imatynib wymaga szczegółowego monitorowania ze względu na liczne interakcje lekowe, zwłaszcza z inhibitorami proteazy, azolowymi lekami przeciwgrzybiczymi, makrolidami oraz substratami CYP3A4 o wąskim indeksie terapeutycznym, co może prowadzić do zmiany stężeń leku i ryzyka toksyczności lub nieskuteczności terapii. Należy unikać jednoczesnego stosowania z silnymi induktorami CYP3A4 (np. deksametazon, fenytoina, karbamazepina, ryfampicyna, fenobarbital, ziele dziurawca), które obniżają ekspozycję na imatynib. U pacjentów po tyreoidektomii konieczna jest kontrola TSH z uwagi na ryzyko niedoczynności tarczycy. Metabolizm leku odbywa się głównie w wątrobie, dlatego u chorych z zaburzeniami czynności wątroby lub przerzutami do wątroby wskazane jest monitorowanie morfologii i enzymów wątrobowych, zwłaszcza przy jednoczesnej chemioterapii. Ryzyko reaktywacji HBV wymaga badań przesiewowych i konsultacji hepatologicznej przed i w trakcie terapii.
alfa-kwaśna glikoproteina, antybiotyk makrolidowy, azolowy lek przeciwgrzybiczny, enzymy wątrobowe, fototoksyczność, hormon tyreotropowy, induktor CYP3A4, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor proteazy, krwawienie z przewodu pokarmowego, martwica wątroby, mikroangiopatia zakrzepowa, morfologia krwi obwodowej, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niewydolność wątroby, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, piorunujące zapalenie wątroby, przerzut do wątroby, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła eozynofilowa białaczka, substrat CYP3A4, trombocytopenia, uszkodzenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wodobrzusze, wstrząs kardiogenny, wysięk opłucnowy, zespół hipereozynofilowy, zespół mielodysplastyczny, zespół rozpadu guza, żołądek arbuzowaty