kryzys porfiryczny
Kryzys porfiryczny to ostry epizod chorobowy występujący w przebiegu porfirii – grupy chorób metabolicznych związanych z zaburzeniami biosyntezy hemu. Charakteryzuje się gwałtownym nasileniem objawów, które mogą zagrażać życiu pacjenta i wymagają natychmiastowej interwencji medycznej.
Najczęstsze objawy kryzysu porfirycznego obejmują silne bóle brzucha (często imitujące „ostry brzuch”), nudności, wymioty, zaparcia, tachykardię i nadciśnienie. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić objawy neurologiczne takie jak drgawki, zaburzenia świadomości, neuropatia obwodowa, niedowłady, a także objawy psychiczne: lęk, niepokój, halucynacje czy depresja.
Kryzysy porfiryczne są zazwyczaj wyzwalane przez czynniki takie jak leki (szczególnie barbiturany, sulfonamidy, steroidy), alkohol, głodzenie, infekcje, stres, wahania hormonalne (np. w cyklu menstruacyjnym) czy ciąża. W porfirii skórnej mogą być również prowokowane ekspozycją na światło słoneczne.
Diagnostyka kryzysu porfirycznego opiera się na badaniach biochemicznych, w tym oznaczeniu porfobilinogenu i kwasu delta-aminolewulinowego w moczu. Leczenie obejmuje usunięcie czynnika wyzwalającego, podanie hemodekstryny, analgezję, wyrównanie zaburzeń elektrolitowych oraz leczenie objawowe. W niektórych przypadkach stosuje się hem arginian, który hamuje aktywność syntazy kwasu delta-aminolewulinowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Etomidate-Lipuro
Etomidate-Lipuro, stosowany do indukcji znieczulenia, wykazuje potencjał porfirogeniczny i jest przeciwwskazany u pacjentów z dziedzicznymi zaburzeniami biosyntezy hemu ze względu na ryzyko zaostrzenia objawów i kryzysu porfirycznego. Podanie większych dawek, zwłaszcza w połączeniu z innymi lekami depresyjnymi dla OUN, może wywołać przejściowy bezdech, co wymaga przygotowania do wspomagania oddychania. Nawet pojedyncze dawki mogą indukować przemijającą niewydolność nadnerczy poprzez hamowanie 11-β-hydroksylazy, skutkując obniżeniem stężenia kortyzolu w surowicy. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów w stanie krytycznym, np. z posocznicą, gdzie supresja nadnerczy może pogorszyć rokowanie. W przypadku długotrwałych zabiegów lub istniejących zaburzeń czynności kory nadnerczy zaleca się uzupełnienie glikokortykosteroidami, np. hydrokortyzonem w dawce 50-100 mg.
11-β-hydroksylaza, analgezja, bezdech, biosynteza hemu, dieta niskosodowa, działanie przeciwbólowe, emulsja tłuszczowa, etomidat, glikokortykosteroidy, hydrokortyzon, kora nadnerczy, kortyzol w surowicy, kryzys porfiryczny, nadwrażliwość na orzeszki ziemne, niedoczynność nadnerczy, niewydolność nadnerczy, ośrodkowy układ nerwowy, posocznica, reakcja anafilaktyczna, supresja nadnerczy, synteza kortyzolu - Leksykon substancji czynnych
Sulpiryd – Przeciwwskazania stosowania
Sulpiryd, będący pochodną benzamidową i lekiem przeciwpsychotycznym, posiada szereg istotnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed jego zastosowaniem. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na sulpirydu lub inne benzamidy, obecność guza chromochłonnego (phaeochromocytoma), ostrą porfirię, guzy wydzielające prolaktynę (np. gruczolak przysadki, rak piersi), a także jednoczesne stosowanie z lewodopą ze względu na antagonistyczne interakcje. Ponadto, sulpiryd jest przeciwwskazany w okresie karmienia piersią oraz u dzieci i młodzieży poniżej 14. roku życia (dotyczy preparatu Sulpiryd Hasco). Preparaty zawierają laktozę jednowodną (np. Sulpiryd Hasco 50 mg zawiera 20 mg laktozy), co wyklucza ich stosowanie u pacjentów z dziedziczną nietolerancją galaktozy, niedoborem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy.
antagonista receptorów dopaminowych, choroba Parkinsona, działanie przeciwpsychotyczne, gruczolak przysadki, guz chromochłonny, hiperprolaktynemia, katecholaminy, kryzys porfiryczny, laktoza jednowodna, lek przeciwpsychotyczny, lewodopa, nadwrażliwość, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, ostra porfiria, phaeochromocytoma, pochodna benzamidowa, rak piersi, reakcja krzyżowa, sulpiryd, synteza hemu, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon substancji czynnych
Noretysteron octan – Przeciwwskazania stosowania
Noretysteronu octan, syntetyczny progestagen stosowany w hormonalnej terapii zastępczej, jest dostępny w preparacie Systen Sequi, gdzie w plastrach Systen Conti znajduje się 11,2 mg substancji, uwalniającej 170 µg na dobę. Terapia ta jest sekwencyjna, łącząc noretysteron octan z estradiolem z plastrów Systen 50. Przeciwwskazania do stosowania obejmują nadwrażliwość na składniki, rozpoznany lub podejrzewany rak piersi i nowotwory estrogenozależne (np. rak endometrium), nieleczoną atypową hiperplazję endometrium, niezdiagnozowane krwawienia z dróg rodnych, ciążę i okres karmienia piersią. Ponadto, terapia jest przeciwwskazana u pacjentek z ostrą lub przebyłą chorobą wątroby, żylną lub tętniczą chorobą zakrzepowo-zatorową, trombofilią, porfirią oraz u kobiet z wieloma czynnikami ryzyka zakrzepicy, takimi jak otyłość, wiek >60 lat, palenie tytoniu czy unieruchomienie.
choroba wieńcowa, cukrzyca, dławica piersiowa, działanie teratogenne, hiperlipidemia, hiperplazja endometrium, hormonalna terapia zastępcza, incydent naczyniowo-mózgowy, incydent sercowo-naczyniowy, krwawienia z dróg rodnych, kryzys porfiryczny, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancje, niedobór białka C, noretysteronu octan, ostra choroba wątroby, porfiria, próby czynnościowe wątroby, progestagen, rak endometrium, rak piersi, trombofilia, zaburzenia rytmu serca, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zwiększone krzepnięcie krwi, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa