klonalna komórka plazmatyczna
Klonalna komórka plazmatyczna to komórka wywodząca się z jednego wspólnego przodka (klonu), powstała w wyniku transformacji nowotworowej dojrzałego limfocytu B. W warunkach fizjologicznych, komórki plazmatyczne są odpowiedzialne za produkcję przeciwciał, jednak w procesie nowotworzenia dochodzi do niekontrolowanego namnażania się identycznych komórek plazmocytarnych.
Obecność klonalnych komórek plazmatycznych jest charakterystyczna dla chorób takich jak szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi), gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), makroglobulinemia Waldenströma czy amyloidoza łańcuchów lekkich. W diagnostyce tych schorzeń kluczowe znaczenie ma wykrycie klonalności komórek, co można stwierdzić poprzez identyfikację jednakowych immunoglobulin (białka monoklonalnego) w surowicy lub moczu pacjenta.
Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalające na identyfikację klonalnych komórek plazmatycznych obejmują cytometrię przepływową, badania immunohistochemiczne, badania cytogenetyczne oraz techniki biologii molekularnej. Obecność zwiększonej liczby klonalnych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym (>10%) jest jednym z kryteriów diagnostycznych szpiczaka plazmocytowego, natomiast mniejszy odsetek (zazwyczaj <10%) może wskazywać na MGUS.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Amyloidoza – Patofizjologia i mechanizm
Amyloidoza to grupa chorób charakteryzujących się pozakomórkowym odkładaniem nierozpuszczalnych włókien amyloidowych, powstałych z nieprawidłowo sfałdowanych białek prekursorowych, których jest około 37 typów. Patogeneza opiera się na zaburzeniach fałdowania białek, prowadzących do akumulacji opornych na proteolizę struktur β-harmonijkowych. Proces formowania amyloidu przebiega przez nukleację i elongację fibryli, a wzrost stężenia białek prekursorowych, takich jak wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin w amyloidozie AL czy białko SAA w amyloidozie AA, jest kluczowym czynnikiem ryzyka. Typ białka determinuje kliniczny obraz i tropizm narządowy – np. amyloidoza AL najczęściej zajmuje serce, nerki, wątrobę i nerwy, a amyloidoza AA dotyczy głównie nerek, śledziony i wątroby. Uszkodzenie narządów wynika zarówno z cytotoksyczności oligomerów amyloidowych, które zaburzają homeostazę wapniową i funkcję receptorów NMDA/AMPA, jak i z efektu masy spowodowanego odkładaniem włókien amyloidowych, prowadząc do dysfunkcji tkanek i narządów.
amyloidoza AA, amyloidoza AL, amyloidoza ATTR, białko SAA, dializoterapia, diflunisal, fibryla amyloidowa, karbamylacja, kardiomiopatia amyloidowa, klonalna komórka plazmatyczna, małe interferujące RNA, modyfikacja potranslacyjna, nieprawidłowe fałdowanie białka, oligonukleotyd antysensowny, proteasom, przeciwciało monoklonalne, receptor NMDA, surowiczy amyloid A, tafamidis, transtyretyna, włókno amyloidowe, zespół cieśni nadgarstka, β2-mikroglobulina