amyloidoza AL

Amyloidoza AL, znana również jako pierwotna amyloidoza, jest najczęstszym rodzajem układowej amyloidozy. Choroba charakteryzuje się odkładaniem w tkankach białek amyloidowych pochodzących z łańcuchów lekkich immunoglobulin (stąd nazwa AL – amyloid light-chain). Proces ten prowadzi do zaburzenia funkcji narządów, w których dochodzi do depozycji amyloidu.

Patogeneza amyloidozy AL wiąże się z klonalnym rozrostem plazmocytów produkujących nieprawidłowe łańcuchy lekkie immunoglobulin, które ulegają agregacji i odkładaniu w tkankach. Najczęściej zajęte narządy to serce, nerki, wątroba, przewód pokarmowy oraz układ nerwowy. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji złogów i mogą obejmować kardiomiopatię restrykcyjną, zespół nerczycowy, neuropatię obwodową, hepatomegalię czy zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego.

Diagnostyka amyloidozy AL opiera się na wykryciu złogów amyloidu w bioptatach tkanek, identyfikacji typu amyloidu (za pomocą immunohistochemii, spektrometrii mas) oraz potwierdzeniu obecności klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne typy amyloidoz, szczególnie amyloidozę transtyretynową (ATTR). Leczenie obejmuje chemioterapię skierowaną przeciwko klonalnym plazmocytom, w tym wysokodawkową chemioterapię z przeszczepieniem autologicznych komórek macierzystych u wybranych pacjentów, oraz leczenie objawowe zajętych narządów.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl