szpiczak łańcuchów lekkich
Szpiczak łańcuchów lekkich (light chain myeloma, LCD) to podtyp szpiczaka plazmocytowego, charakteryzujący się produkcją jedynie wolnych łańcuchów lekkich immunoglobulin (kappa lub lambda) bez pełnych przeciwciał. Stanowi około 15-20% wszystkich przypadków szpiczaka mnogiego.
W przeciwieństwie do klasycznego szpiczaka mnogiego, w LCD nie stwierdza się paraproteiny (białka monoklonalnego) w elektroforezie białek surowicy, a jedynie podwyższony poziom wolnych łańcuchów lekkich w moczu (białko Bence’a-Jonesa) lub surowicy. Diagnostyka wymaga ilościowego oznaczania wolnych łańcuchów lekkich w surowicy, badania szpiku kostnego oraz oceny radiologicznej uszkodzeń kostnych.
Objawy szpiczaka łańcuchów lekkich obejmują typowe dla szpiczaka mnogiego dolegliwości: bóle kostne, hiperkalcemię, niewydolność nerek, niedokrwistość i zwiększoną podatność na infekcje. Szczególnie często występuje uszkodzenie nerek spowodowane nefropatią wałeczkową, wynikającą z odkładania się łańcuchów lekkich w kanalikach nerkowych.
Leczenie szpiczaka łańcuchów lekkich jest podobne jak w przypadku klasycznego szpiczaka mnogiego i obejmuje chemioterapię, leki immunomodulujące, inhibitory proteasomu, przeciwciała monoklonalne, a u wybranych pacjentów autologiczny przeszczep komórek macierzystych. Monitorowanie efektów terapii opiera się głównie na pomiarze stężenia wolnych łańcuchów lekkich w surowicy.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (mgus) – Etiologia i przyczyny
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to stan przednowotworowy charakteryzujący się obecnością białka monoklonalnego (białka M) produkowanego przez klon komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, przy czym odsetek tych komórek jest <10%. MGUS jest bezobjawowy, ale stanowi prekursor chorób limfoproliferacyjnych, takich jak szpiczak mnogi, makroglobulinemia Waldenströma czy amyloidoza. Ryzyko progresji wynosi około 1% rocznie, zależne od poziomu białka M (≥15 g/L), typu immunoglobuliny (IgA wyższe ryzyko niż IgG), stosunku wolnych łańcuchów lekkich, odsetka komórek plazmatycznych (>5%) oraz obecności krążących komórek plazmatycznych. MGUS dzieli się na podtypy: nie-IgM (85% przypadków, ryzyko progresji 0,5-1% rocznie), IgM (15%, ryzyko progresji ~1,5% rocznie) oraz związany z nieprawidłowym stosunkiem wolnych łańcuchów lekkich (ryzyko 0,3% rocznie). Wiek (>50 lat), płeć męska, rasa (wyższe ryzyko u osób pochodzenia afrykańskiego), czynniki genetyczne, środowiskowe (pestycydy, promieniowanie jonizujące) oraz przewlekła stymulacja antygenowa i choroby autoimmunologiczne wpływają na rozwój MGUS.
aberracja chromosomalna, amyloidoza, białko monoklonalne, choroba autoimmunologiczna, choroba depozytowa łańcuchów lekkich, choroba limfoproliferacyjna, czynnik genetyczny, ekspansja klonalna, makroglobulinemia Waldenströma, MGUS łańcuchów lekkich, mikrośrodowisko szpiku kostnego, monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu, neuropatia obwodowa, niedobór inhibitora esterazy C1, niedokrwistość złośliwa, obrzęk naczynioruchowy, promieniowanie jonizujące, przeszczepienie nerki, szpiczak łańcuchów lekkich, szpiczak mnogi, tlący się szpiczak, toczeń, translokacja chromosomowa, wolne łańcuchy lekkie, zakażenie HIV, zapalenie opon mózgowych, zapalenie płuc, zapalenie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (mgus) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to stan przednowotworowy charakteryzujący się obecnością białka monoklonalnego (białka M) w surowicy poniżej 30 g/L, z mniej niż 10% klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym i brakiem uszkodzeń narządowych typowych dla szpiczaka mnogiego. MGUS występuje u ponad 3% populacji białej powyżej 50 roku życia, z wyższą częstością u osób starszych, czarnoskórych mężczyzn oraz pacjentów z rodzinnym wywiadem. Wyróżnia się trzy typy MGUS: nie-IgM (IgG, IgA, IgD), IgM oraz łańcuchów lekkich, z różnym ryzykiem progresji do szpiczaka mnogiego, makroglobulinemii Waldenströma, amyloidozy AL lub chłoniaka. Diagnostyka opiera się na elektroforezie białek surowicy, immunofiksacji, ocenie wolnych łańcuchów lekkich oraz badaniach biochemicznych, a biopsja szpiku i badania obrazowe są wskazane u pacjentów z podwyższonym ryzykiem progresji lub objawami sugerującymi zaawansowaną chorobę.
amyloidoza AL, białko Bence’a Jonesa, białko M, białko monoklonalne, białkomocz, biopsja nerki, biopsja szpiku kostnego, bisfosfoniany, choroba sercowo-naczyniowa, dyskrazja plazmocytów, elektroforeza białek surowicy, gęstość mineralna kości, hiperkalcemia, immunofiksacja, makroglobulinemia Waldenströma, morfologia krwi, neuropatia obwodowa, niedokrwistość, niewydolność nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, osteopenia, osteoporoza, półpasiec, posocznica, stan przednowotworowy, szpiczak łańcuchów lekkich, szpiczak mnogi, tlący się szpiczak, wtórny niedobór odporności, zaburzenie limfoproliferacyjne, zapalenie opon mózgowych, zapalenie płuc, zapalenie szpiku kostnego, zapalenie tkanki łącznej, zapalenie wsierdzia, złamanie kości