fosforylaza glikogenu

Fosforylaza glikogenu to kluczowy enzym metabolizmu węglowodanów, który katalizuje fosforolityczne rozszczepienie wiązań α-1,4-glikozydowych w cząsteczce glikogenu. W wyniku tej reakcji powstaje glukozo-1-fosforan, który następnie może być przekształcony w glukozo-6-fosforan i włączony do szlaku glikolizy lub glukoneogenezy.

W organizmie człowieka występują trzy izoenzymy fosforylazy glikogenu: wątrobowa, mięśniowa i mózgowa, kodowane przez różne geny. Izoenzym wątrobowy odgrywa kluczową rolę w utrzymaniu homeostazy glukozy we krwi, uwalniając glukozę z glikogenu w odpowiedzi na spadek stężenia glukozy. Izoenzym mięśniowy jest aktywowany podczas wysiłku fizycznego, dostarczając glukozę do komórek mięśniowych.

Aktywność fosforylazy glikogenu jest ściśle regulowana przez mechanizmy allosteryczne oraz modyfikacje kowalencyjne (fosforylację/defosforylację). Enzym występuje w dwóch formach: nieaktywnej (defosforylowanej) formie b oraz aktywnej (fosforylowanej) formie a. Przejście między tymi formami jest kontrolowane przez kaskadę enzymatyczną inicjowaną przez hormony, takie jak adrenalina i glukagon.

Defekty genetyczne w genach kodujących fosforylazę glikogenu prowadzą do chorób spichrzeniowych glikogenu, takich jak choroba von Gierkego (typ 0), choroba McArdle’a (typ V) czy choroba Hersa (typ VI). Schorzenia te charakteryzują się nieprawidłowym gromadzeniem glikogenu w tkankach oraz zaburzeniami energetycznymi.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl