krioglobulinemia
Krioglobulinemia to rzadkie schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się obecnością w surowicy krwi krioglobulin – immunoglobulin, które ulegają precypitacji w niskich temperaturach (poniżej 37°C) i ponownie rozpuszczają się po ogrzaniu. Krioglobuliny mogą być typu I (monoklonalne), typu II (mieszane: monoklonalne i poliklonalne) oraz typu III (wyłącznie poliklonalne).
Krioglobulinemia może mieć charakter pierwotny (idiopatyczny) lub wtórny, związany z chorobami tkanki łącznej, zakażeniami (szczególnie wirusowym zapaleniem wątroby typu C), chłoniakami i innymi chorobami limfoproliferacyjnymi. Objawy kliniczne obejmują purpurę, bóle stawów, neuropatię obwodową, zespół Raynauda i zajęcie nerek z objawami zapalenia kłębuszków nerkowych.
Diagnostyka krioglobulinemii opiera się na badaniach laboratoryjnych, w tym oznaczeniu krioglobulin w surowicy, która musi być pobrana i transportowana w temperaturze 37°C. Badania obejmują również ocenę składu białka, obecności RF, obniżenia składowych dopełniacza oraz poszukiwanie chorób towarzyszących. Leczenie zależy od typu krioglobulinemii i przyczyny leżącej u jej podłoża – może obejmować leki immunosupresyjne, przeciwwirusowe lub plazmaferezę.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Leczenie
Leczenie krioglobulinemii wymaga indywidualizacji terapii w zależności od typu choroby, nasilenia objawów oraz zajętych narządów. W przypadkach bezobjawowych zaleca się jedynie obserwację, natomiast łagodne postacie leczy się głównie poprzez unikanie zimna i stosowanie NLPZ. W umiarkowanych i ciężkich przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne, w tym kortykosteroidy (prednizon, metyloprednizolon) oraz cyklofosfamid, a w stanach zagrażających życiu – plazmaferezę w połączeniu z wysokimi dawkami kortykosteroidów i immunosupresją. Rytuksymab, podawany standardowo w dawce 375 mg/m² raz w tygodniu przez 4 tygodnie, jest lekiem z wyboru w ciężkich, ale nie bezpośrednio zagrażających życiu manifestacjach, takich jak kłębuszkowe zapalenie nerek, neuropatia obwodowa czy owrzodzenia skóry, wykazując efekt oszczędzający steroidy i bezpieczeństwo nawet u pacjentów z infekcją HCV. W krioglobulinemii związanej z HCV kluczowa jest terapia przeciwwirusowa z zastosowaniem bezinterferonowych DAA, które osiągają skuteczność bliską 100%, prowadząc do ustąpienia krioglobulin u około 50% pacjentów w ciągu 12 miesięcy.
azatiopryna, bezpośrednio działające leki przeciwwirusowe, choroba podstawowa, choroby autoimmunologiczne, cyklofosfamid, gammapatia monoklonalna, kortykosteroidy, krioglobulinemia, krioglobulinemia mieszana, krioglobulinemia typu I, kriokryt, leki immunosupresyjne, leki przeciwwirusowe, makroglobulinemia Waldenströma, medycyna precyzyjna, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, nasilenie objawów, neuropatia obwodowa, niesteroidowe leki przeciwzapalne, plazmafereza, prednizon, rytuksymab, szpiczak mnogi, terapia immunosupresyjna, terapia przeciwwirusowa, zapalenie kłębuszków nerkowych, zespół nadlepkości - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba wątroby – Objawy
Choroba wątroby to postępujące, często bezobjawowe uszkodzenie narządu, które rozwija się etapowo: od zapalenia (hepatitis), przez zwłóknienie (fibroza), do nieodwracalnej marskości (cirrhosis) i końcowej niewydolności wątroby. W przebiegu choroby obserwuje się charakterystyczne objawy, takie jak żółtaczka, świąd skóry, wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa oraz zaburzenia krzepnięcia. Marskość wątroby zwiększa ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego (HCC), a niewydolność wątroby, zarówno ostra, jak i przewlekła, stanowi stan zagrożenia życia z medianą przeżycia 1-2 lat bez przeszczepu. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych (ALT, AST, bilirubina, albuminy, wskaźniki krzepnięcia), testach nieinwazyjnych (FibroScan, FIB-4) oraz obrazowych (USG, TK, MRI), a biopsja pozostaje złotym standardem oceny stopnia uszkodzenia.
alkoholowa choroba wątroby, asterixis, biopsja wątroby, choroba wątroby, encefalopatia wątrobowa, enzymy wątrobowe, krioglobulinemia, leukonychia, marskość niewyrównana, marskość wątroby, marskość wyrównana, model MELD, nadciśnienie wrotne, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niewydolność wątroby, pajączki naczyniowe, rak wątrobowokomórkowy, rumień dłoniowy, skala Child-Pugh, śpiączka wątrobowa, splenomegalia, stłuszczeniowe zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby, wodobrzusze, zapalenie wątroby, zespół wątrobowo-nerkowy, żółtaczka, zwłóknienie wątroby, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w krioglobulinemii jest złożone i zależy od typu krioglobulinemii, chorób współistniejących oraz odpowiedzi na leczenie. Wskaźnik przeżycia po 10 latach wynosi około 74%, z istotną różnicą między typem III (84%) a typem II (71%) (p=0,05). W przypadku krioglobulinemii związanej z HCV, zapalenie naczyń wiąże się z około 25% śmiertelnością w ciągu 5 lat, a rokowanie zależy od zajęcia nerek, OUN, serca i przewodu pokarmowego. Kluczowe czynniki prognostyczne to obecność chorób podstawowych (np. limfoproliferacyjnych, HBV, HCV), typ krioglobuliny, poziom krioprecypitatu, wielonarządowe zajęcie oraz stopień włóknienia wątroby. Zajęcie nerek znacząco pogarsza rokowanie, z 5-letnim przeżyciem powyżej 60% i 7-letnim około 30%, szczególnie w krioglobulinemii typu II związanej z HCV.
bezpośrednio działające leki przeciwwirusowe, chłoniak nieziarniczy, choroba nerek, choroba tkanki łącznej, choroby współistniejące, komórki B, krioglobulinemia, krioglobulinemia mieszana, krioprecypitat, leczenie immunosupresyjne, niewydolność nerek, objaw Raynauda, ośrodkowy układ nerwowy, plamica, płytki krwi, rituximab, szpik kostny, terapia nerkozastępcza, układ dopełniacza, wirusowe zapalenie wątroby, włóknienie wątroby, zaburzenie limfoproliferacyjne, zajęcie nerek, zapalenie naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba gravesa-basedowa – Epidemiologia
Choroba Gravesa-Basedowa (GB) jest najczęstszą przyczyną nadczynności tarczycy w krajach rozwiniętych, odpowiadającą za 60-80% przypadków tyreotoksykozy. Roczna częstość występowania waha się od 24,8 do 200 przypadków na 100 000 osób, z wyższymi wskaźnikami w populacjach o wysokim spożyciu jodu (np. Japonia do 200/100 000). Choroba dotyka głównie kobiety w stosunku 5:1 do 10:1, z ryzykiem zachorowania w ciągu życia wynoszącym około 3% u kobiet i 0,5% u mężczyzn. Typowy wiek zachorowania to 20-50 lat, choć choroba może wystąpić w każdym wieku, w tym u dzieci (częstość 4,58/100 000 rocznie). Predyspozycje genetyczne odpowiadają za około 79% ryzyka, z kluczową rolą genów HLA i CTLA4, natomiast czynniki środowiskowe, takie jak palenie tytoniu, nadmiar jodu, niedobór selenu i witaminy D, również wpływają na rozwój choroby. Orbitopatia Gravesa (GO) dotyczy 25-50% pacjentów z GB, z roczną częstością występowania 16/100 000 u kobiet i 2,9/100 000 u mężczyzn, a jej ryzyko zwiększają palenie, wysokie stężenia FT4 i obecność przeciwciał TSHRAb.
autoimmunologiczna choroba tarczycy, bielactwo, burza tarczycowa, celiakia, choroba Addisona, choroba Gravesa-Basedowa, cukrzyca typu 1, dermopatia, guzek tarczycy, hormon tarczycy, krioglobulinemia, lek przeciwtarczycowy, ludzki antygen leukocytarny, metimazol, migotanie przedsionków, nadczynność tarczycy, niedobór jodu, niedobór selenu, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość złośliwa, orbitopatia Gravesa, osteoporoza, przeciwciało przeciwko receptorowi TSH, przełom tarczycowy, przewlekłe zapalenie wątroby typu C, rak tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, suplementacja jodu, toczeń rumieniowaty układowy, TRAb, tyreotoksykoza, wole guzkowe toksyczne, Yersinia enterocolitica, zapalenie tarczycy Hashimoto, zastoinowa niewydolność serca - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba raynauda – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Raynauda charakteryzuje się epizodycznym skurczem naczyń krwionośnych, głównie palców rąk i stóp, prowadzącym do charakterystycznych zmian koloru skóry (zblednięcie, sinica, zaczerwienienie) wywołanych ekspozycją na zimno. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, z kluczowym znaczeniem dla rozróżnienia postaci pierwotnej i wtórnej choroby. Kapilaroskopia wału paznokciowego stanowi złoty standard różnicowania: w postaci pierwotnej obraz naczyń jest prawidłowy, natomiast w postaci wtórnej obserwuje się powiększone naczynia włosowate, kapilary olbrzymie, mikrowylewy i obszary beznaczyniowe. Test ekspozycji na zimno, z czasem powrotu skóry do normy powyżej 20 minut, potwierdza rozpoznanie. Dodatkowo, badania laboratoryjne (morfologia, ANA, OB, CRP, RF) służą wykluczeniu chorób podstawowych i potwierdzeniu postaci wtórnej. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić m.in. zespół cieśni nadgarstka, choroby naczyń obwodowych oraz inne schorzenia powodujące podobne objawy.
akrocyjanoza, badanie dopplerowskie, badanie kapilaroskopowe, beta-adrenolityki, białko C-reaktywne, choroba Raynauda, choroba zakrzepowo-zatorowa, czynnik reumatoidalny, kapilaroskopia wału paznokciowego, krioglobulinemia, morfologia krwi, objaw Raynauda, odczyn Biernackiego, odmroziny, przeciwciała przeciwjądrowe, siność siatkowata, skurcz naczyń krwionośnych, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie naczyń, zespół cieśni nadgarstka, zespół Sjögrena, zespół wyjścia z klatki piersiowej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba raynauda – Etiologia i przyczyny
Choroba Raynauda to zaburzenie naczyniowe charakteryzujące się nadmiernym skurczem małych naczyń krwionośnych, głównie w palcach rąk i nóg, wywołanym ekspozycją na zimno lub stres. Wyróżnia się postać pierwotną (ok. 80% przypadków), idiopatyczną, z patomechanizmem obejmującym zaburzenia neurologicznej kontroli naczyń, nadwrażliwość receptorów α2-adrenergicznych (gen ADRA2A) oraz defekty genetyczne wpływające na rozszerzanie naczyń (gen IRX1). Choroba ta dotyka głównie kobiety (stosunek 5:1) i rozpoczyna się zwykle przed 30. rokiem życia. Wtórna postać (10-20% przypadków) jest związana z chorobami autoimmunologicznymi (np. twardziną układową, SLE, RZS), naczyniowymi (miażdżyca, choroba Buergera) oraz ekspozycją na czynniki zewnętrzne i leki naczyniozwężające. Wtórna forma cechuje się uszkodzeniami strukturalnymi naczyń, co zwiększa ryzyko powikłań niedokrwiennych, takich jak owrzodzenia czy martwica tkanek.
autonomiczny układ nerwowy, beta-bloker, choroba Buergera, choroba Raynauda, choroba zimnych aglutynin, czerwienica prawdziwa, dysfunkcja śródbłonka, fibromialgia, krioglobulinemia, martwica tkanek, miażdżyca, mieszana choroba tkanki łącznej, nadciśnienie płucne, niedoczynność tarczycy, objaw Raynauda, owrzodzenie opuszek palców, pierwotna choroba Raynauda, receptor α2-adrenergiczny, reumatoidalne zapalenie stawów, skurcz naczyń, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, wtórna choroba Raynauda, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół antyfosfolipidowy, zespół cieśni nadgarstka, zespół górnego otworu klatki piersiowej, zespół Sjögrena, zespół wibracyjny - Leksykon chorób i schorzeń
Reumatoidalne zapalenie stawów – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) to przewlekła, układowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się symetrycznym, erozyjnym zapaleniem wielostawowym. Rokowanie jest zróżnicowane, a około 40% pacjentów staje się niepełnosprawnych po 10 latach. Niekorzystne czynniki prognostyczne obejmują wysoką aktywność choroby, obecność autoprzeciwciał (RF, anty-CCP), genotyp HLA-DRB1*04/04, objawy pozastawowe, młody wiek (<30 lat) i płeć żeńską. Remisja bez leków (sREM) jest celem terapii, osiąganą u 10-50% pacjentów, a jej uzyskanie wiąże się z lepszą jakością życia i mniejszą niepełnosprawnością. RZS zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci średnio o 10 lat, głównie z powodu chorób układu sercowo-naczyniowego (30-40% zgonów) i chorób układu oddechowego, w tym śródmiąższowej choroby płuc (ILD) występującej u 2,2-10% pacjentów.
choroba autoimmunologiczna, choroba układu sercowo-naczyniowego, czynnik reumatoidalny, erozja kości, krioglobulinemia, kwestionariusz oceny zdrowia, metotreksat, niezróżnicowane zapalenie stawów, niska aktywność choroby, objawy pozastawowe, przeciwciała anty-CCP, reumatoidalne zapalenie stawów, śródmiąższowa choroba płuc, trwała remisja, uczenie maszynowe, wskaźnik aktywności choroby DAS28-CRP, zapalenie naczyń, zapalenie twardówki, zapalenie wielostawowe, zastoinowa niewydolność serca - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Patofizjologia i mechanizm
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do niedokrwienia, krwawienia i tętniaków. Patogeneza obejmuje trzy główne mechanizmy: zapalenie mediowane przez kompleksy immunologiczne, zapalenie związane z przeciwciałami ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) oraz zapalenie mediowane przez limfocyty T z tworzeniem ziarniny. W zapaleniach naczyń związanych z IgA (np. plamica Henocha-Schönleina) kluczową rolę odgrywa nieprawidłowa glikozylacja IgA1 i aktywacja alternatywnej drogi dopełniacza (z odkładaniem C3). W AAV przeciwciała ANCA skierowane przeciwko PR3 i MPO aktywują neutrofile, które uwalniają cytokiny, reaktywne formy tlenu i enzymy lityczne, prowadząc do uszkodzenia śródbłonka i zapalenia małych naczyń. Sieci zewnątrzkomórkowe neutrofilów (NETs) odgrywają kluczową rolę w patogenezie AAV, tworząc błędne koło produkcji ANCA i uszkodzenia naczyń. W zapaleniu dużych naczyń (np. olbrzymiokomórkowym) dominują limfocyty T CD4+ i makrofagi, które powodują ziarniniakowe zapalenie i zwężenie światła naczyń.
alternatywna droga dopełniacza, badanie asocjacyjne całego genomu, biopsja nerki, choroba Kawasakiego, cyklofosfamid, cząsteczka adhezyjna, dysfunkcja telomerów, endotelina-1, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, hydralazyna, immunoglobulina A, komórka dendrytyczna, komórka Th2, kompleks immunologiczny, krioglobulinemia, limfocyt T, limfocyt T CD4+, mieloperoksydaza, neutrofil, odpowiedź immunologiczna, plamica Henocha-Schönleina, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, reaktywne formy tlenu, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sieć zewnątrzkomórkowa neutrofili, śródbłonek naczyniowy, tętniak, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie DNA, zapalenie naczyń, zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe, zapalenie tętnicy Takayasu, ziarniniak - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół raynauda – Etiologia i przyczyny
Zespół Raynauda to zaburzenie naczyniowe charakteryzujące się epizodycznymi skurczami małych naczyń krwionośnych, wywołanymi przez zimno lub stres emocjonalny, prowadzącymi do zmniejszenia przepływu krwi w palcach rąk i stóp. Wyróżnia się postać pierwotną (80-90% przypadków), związaną z predyspozycjami genetycznymi (m.in. warianty genów ADRA2A i IRX1), nadmierną aktywnością współczulną oraz nadwrażliwością naczyń, oraz postać wtórną (10-20%), powiązaną z chorobami autoimmunologicznymi (np. twardziną układową, SLE, RZS), chorobami naczyniowymi, lekami i ekspozycją zawodową na wibracje. Objawy obejmują charakterystyczne zmiany koloru skóry (bladość, sinica, zaczerwienienie), uczucie zimna, drętwienie i ból. Patofizjologia obejmuje nadmierną reaktywność naczyń, dysfunkcję śródbłonka, pogrubienie ścian naczyń oraz nadaktywność receptorów alfa-2-adrenergicznych, co prowadzi do skurczu naczyń i niedokrwienia tkanek.
autonomiczny układ nerwowy, beta-bloker, chemioterapeutyk, choroba Buergera, choroba Raynauda, choroba tętnic obwodowych, choroba tkanki łącznej, choroba zimnych aglutynin, cyklosporyna, czerwienica prawdziwa, dławica naczynioskurczowa, dysfunkcja śródbłonka, fibromialgia, interferon, kapilaroskopia wału paznokciowego, krioglobulinemia, lek przeciwmigrenowy, małe naczynia krwionośne, migrena, nadaktywność współczulna, nadciśnienie płucne, niedoczynność tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, skurcz naczyniowy, śródbłonek naczyniowy, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zaburzenie termoregulacji, zapalenie naczyń, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół cieśni nadgarstka, zespół CREST, zespół paraneoplastyczny, zespół Raynauda, zespół Sjögrena, zespół wibracyjny, zespół wibracyjny ręka-ramię - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Etiologia i przyczyny
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (Cold urticaria) to rzadkie schorzenie dermatologiczne, charakteryzujące się występowaniem bąbli pokrzywkowych, obrzęku naczynioruchowego oraz objawów ogólnoustrojowych po ekspozycji na zimno, w temperaturach od 4°C do 27°C. Patofizjologia obejmuje degranulację komórek tucznych i uwalnianie histaminy oraz innych mediatorów zapalnych, co prowadzi do rozszerzenia naczyń, zwiększenia ich przepuszczalności i stymulacji zakończeń nerwowych. W większości przypadków schorzenie ma charakter idiopatyczny, z udziałem autoprzeciwciał IgE skierowanych przeciwko autoantygenom indukowanym zimnem. Wtórne formy choroby są związane z chorobami hematologicznymi (np. krioglobulinemia, przewlekła białaczka limfocytowa), infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi, a także chorobami autoimmunologicznymi (np. toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów). Rzadkie postaci rodzinne, takie jak FCAS, wynikają z mutacji w genie NLRP3, prowadzących do nadprodukcji IL-1β i dysregulacji zapalenia.
aktywacja komórek odpornościowych, bąbel pokrzywkowy, borelioza z Lyme, celiakia, choroba limfoproliferacyjna, degranulacja komórek tucznych, fosfolipaza C-gamma2, kiła, komórka tuczna, krioglobulinemia, kurczowe zapalenie skóry na zimno, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, mediator prozapalny, mediator zapalny, mononukleoza zakaźna, mozaicyzm somatyczny, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka indukowana, pokrzywka z zimna, przewlekła białaczka limfocytowa, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, uwalnianie histaminy, wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zapalenie tarczycy Hashimoto, zespół Muckle-Wellsa, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Pyoderma gangrenosum – Diagnostyka i diagnoza
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadka, neutrofilowa choroba zapalna skóry manifestująca się szybko postępującymi, bolesnymi owrzodzeniami z charakterystycznym czerwono-fioletowym, podminowanym brzegiem oraz zjawiskiem patergii. Diagnostyka PG opiera się na obrazie klinicznym i wykluczeniu innych przyczyn owrzodzeń, gdyż brak jest swoistych markerów laboratoryjnych czy histopatologicznych. W diagnostyce stosuje się kryteria Mayo, konsensusu Delphi (czułość 86%, swoistość 90%) oraz skalę PARACELSUS (wynik ≥10 punktów wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo PG), które uwzględniają m.in. naciek neutrofilowy w biopsji, wykluczenie infekcji, obecność chorób towarzyszących oraz odpowiedź na leczenie immunosupresyjne. Biopsja brzegu owrzodzenia jest kluczowa do wykluczenia infekcji, nowotworów i zapaleń naczyń, a badania laboratoryjne obejmują morfologię, markery zapalne, przeciwciała ANCA oraz badania w kierunku chorób hematologicznych i zapalnych jelit.
choroba hematologiczna, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba reumatologiczna, choroba zapalna jelit, kalcyfilaksja, krioglobulinemia, martwicze zapalenie powięzi, naciek neutrofilowy, nieswoista choroba zapalna jelit, owrzodzenie tętnicze, owrzodzenie żylne, patergia, pęcherzowe oddzielanie naskórka, przeciwciała ANCA, pyoderma gangrenosum, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń, zapalne zapalenie stawów, zespół antyfosfolipidowy, zespół Sweeta - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Diagnostyka i diagnoza
Krioglobulinemia to schorzenie charakteryzujące się obecnością krioglobulin – białek wytrącających się w niskich temperaturach. Diagnostyka opiera się na wykrywaniu krioglobulin w surowicy, przy czym kluczowe jest utrzymanie próbki krwi w temperaturze 37°C podczas pobierania, transportu i obróbki, aby uniknąć fałszywie negatywnych wyników. Kriokryt, czyli procentowa objętość wytrąconego osadu, różni się w zależności od typu krioglobulinemii: typ I wykazuje kriokryt powyżej 5% (czas wytrącania 24 godziny do 3-5 dni), typ II 2-7%, a typ III 1-3% (czas wytrącania 5-7 dni). Diagnostyka powinna obejmować także oznaczenie dopełniacza (szczególnie obniżone C4), czynnik reumatoidalny, badania w kierunku HCV, a także biopsje tkanek w przypadku zajęcia narządów. Immunofiksacja jest metodą z wyboru do określania typu krioglobulin.
biopsja nerki, biopsja skóry, biopsja szpiku kostnego, czynnik reumatoidalny, elektromiografia, gammopatia monoklonalna, guzkowe zapalenie tętnic, HCV RNA, immunofiksacja, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulina, krioglobulinemia, kriokryt, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, livedo reticularis, makroglobulinemia Waldenströma, morfologia krwi, neuropatia obwodowa, objaw Raynauda, plamica Henocha-Schönleina, przeciwciała przeciwjądrowe, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń reumatoidalne - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół sjögrena – Leczenie
Zespół Sjögrena (ZS) to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się suchością oczu i jamy ustnej spowodowaną uszkodzeniem gruczołów łzowych i ślinowych. Leczenie jest objawowe i indywidualnie dostosowane, obejmując stosowanie sztucznych łez, leków takich jak cyklosporyna, lifitegrast, pilocarpina (Salagen) i cewimeline (Evoxac), a także zabiegi zamknięcia punktów łzowych czy stosowanie surowicy własnej pacjenta. W przypadku zajęcia narządów wewnętrznych stosuje się kortykosteroidy (np. prednizon), leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna, mykofenolan mofetylu, metotreksat) oraz leki biologiczne, przede wszystkim rituximab (Rituxan). Leczenie objawów stawowych obejmuje NLPZ, hydroksychlorochinę i w cięższych przypadkach DMARDs. Zalecane jest także podejście multidyscyplinarne z udziałem reumatologa, okulisty, stomatologa i innych specjalistów.
abatacept, azatiopryna, belimumab, cewimeline, choroba autoimmunologiczna, cyklofosfamid, cyklosporyna, dieta przeciwzapalna, gruczoł łzowy, gruczoł ślinowy, hydroksychlorochina, kortykosteroid, krioglobulinemia, krople nawilżające, kwas omega-3, leflunomid, lek biologiczny, lek immunosupresyjny, lek modyfikujący przebieg choroby, lifitegrast, metotreksat, mezenchymalna komórka macierzysta, mykofenolan mofetylu, neuropatia obwodowa, neurostymulacja, niesteroidowe leki przeciwzapalne, pilocarpina, przeciwciało monoklonalne anty-CD20, punkty łzowe, rituximab, śródmiąższowa choroba płuc, suchość jamy ustnej, suchość oczu, sztuczna ślina, tocilizumab, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Diagnostyka i diagnoza
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (cold urticaria) to fizyczna pokrzywka manifestująca się bąblami pokrzywkowymi i/lub obrzękiem naczynioruchowym po ekspozycji na zimno, najczęściej u młodych dorosłych, zwłaszcza kobiet. Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniu fizykalnym oraz testach prowokacyjnych, z których podstawowym jest test kostki lodu – przyłożenie kostki lodu w plastikowej torebce do skóry przedramienia na 5-15 minut, z obserwacją reakcji przez 10-30 minut. Wynik dodatni to pojawienie się bąbla pokrzywkowego po ogrzaniu skóry. Zaawansowaną metodą jest TempTest, umożliwiający określenie temperatury progowej (CTT) i czasu stymulacji (CsTT), co pozwala na obiektywną ocenę nasilenia choroby i monitorowanie terapii. Diagnostyka różnicowa obejmuje inne pokrzywki fizyczne, choroby autozapalne, krioglobulinemię, zimne hemolizyny oraz naczyniowe zapalenie skóry z pokrzywką. W przypadku podejrzenia wtórnej etiologii wskazane są badania laboratoryjne, takie jak morfologia, OB/CRP, TSH, próby wątrobowe oraz badania rozszerzone (ANA, krioglobuliny, badania infekcyjne).
anafilaksja z zimna, angioedema, autowstrzykiwacz adrenaliny, bąbel pokrzywkowy, białko C-reaktywne, biopsja skóry, dermografizm, dysfagia, hormon tyreotropowy, krioglobulinemia, kurczowe zapalenie skóry na zimno, morfologia krwi, obrzęk naczynioruchowy, odczyn Biernackiego, pokrzywka cieplna, pokrzywka z ucisku, pokrzywka z zimna, przeciwciała ANA, przeciwciała przeciwjądrowe, test kostki lodu, test stymulacji zimnem - Leksykon substancji czynnych
Wyciąg alergenowy pyłku trawy z tymotki łąkowej – Przeciwwskazania stosowania
Standaryzowany wyciąg alergenowy pyłku trawy z tymotki łąkowej (Phleum pratense), stosowany w immunoterapii alergenowej (produkt Grazax, 75 000 SQ-T), posiada istotne przeciwwskazania kliniczne. Nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na substancje pomocnicze, chorobami nowotworowymi (niezależnie od lokalizacji i stadium), chorobami autoimmunologicznymi (np. toczeń rumieniowaty układowy, RZS, choroba Hashimoto), chorobami kompleksów immunologicznych (np. zapalenie naczyń, krioglobulinemia) oraz niedoborami odporności (wrodzonymi, nabytymi, HIV). Immunoterapia może modyfikować odpowiedź immunologiczną, co w tych stanach może nasilać objawy choroby podstawowej lub wpływać niekorzystnie na przebieg nowotworu.
astma ciężka, choroba autoimmunologiczna, choroba Hashimoto, choroba kompleksów immunologicznych, choroba nowotworowa, choroba układu immunologicznego, FEV1, grzybica jamy ustnej, immunoterapia alergenowa, krioglobulinemia, liofilizat doustny, liszaj płaski, nadwrażliwość, niedobór odporności, reumatoidalne zapalenie stawów, spirometria, stan astmatyczny, toczeń rumieniowaty układowy, wyciąg alergenowy pyłku trawy, zakażenie HIV, zapalenie jamy ustnej, zapalenie naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Wirusowe zapalenie wątroby typu c – Objawy
Wirusowe zapalenie wątroby typu C (WZW C), wywołane przez HCV, jest istotnym problemem zdrowia publicznego, dotykającym około 58 milionów osób globalnie. Ostre zakażenie definiuje się jako okres do 6 miesięcy od ekspozycji, z 70-80% przypadków bezobjawowych, co utrudnia wczesną diagnostykę. Objawy ostrego WZW C obejmują m.in. gorączkę, żółtaczkę, ciemny mocz i bóle mięśni. Spontaniczny klirens wirusa występuje u 15-45% pacjentów, częściej u młodych kobiet z genotypem 1. Przewlekłe zakażenie, definiowane jako utrzymanie HCV >6 miesięcy, rozwija się u 55-85% zakażonych i prowadzi do postępującego włóknienia, marskości (20-30% w ciągu 20-30 lat) oraz zwiększonego ryzyka raka wątrobowokomórkowego (1-4% rocznie u pacjentów z marskością). Czynniki ryzyka progresji to m.in. płeć męska, wiek >40 lat, współzakażenia HBV/HIV, alkoholizm, otyłość i insulinooporność.
chłoniak non-Hodgkin, dekompensacja wątroby, encefalopatia wątrobowa, insulinooporność, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulinemia, leki przeciwwirusowe, liszaj płaski, marskość wątroby, mgła mózgowa, nadciśnienie wrotne, objawy grypopodobne, objawy żołądkowo-jelitowe, okres inkubacji, ostre zakażenie HCV, pajączki naczyniowe, porfiria skórna późna, przeszczep wątroby, przewlekła choroba wątroby, przewlekłe WZW C, rak wątrobowokomórkowy, spożywanie alkoholu, wirus HCV, wirusowe zapalenie wątroby typu C, włóknienie wątroby, wodobrzusze, zaburzenia funkcji poznawczych, zakażenie HBV, zespół wątrobowo-nerkowy, żółtaczka, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Chilblains to choroba znana również jako pernio lub perniosis. w języku polskim można ją określać jako „obmrożenie” lub „pernioza”, choć nie jest to t – Diagnostyka i diagnoza
Chilblains (pernio) to zapalne zmiany skórne małych naczyń krwionośnych, pojawiające się po ekspozycji na zimne i wilgotne warunki, bez faktycznego odmrożenia. Klinicznie manifestują się jako symetryczne, czerwone lub fioletowo-sine obrzękłe grudki, najczęściej na palcach rąk, stóp, uszach i nosie, z towarzyszącym bólem i świądem. Diagnoza opiera się na wywiadzie, badaniu fizykalnym oraz wykluczeniu innych chorób tkanki łącznej i naczyń, zwłaszcza tocznia rumieniowatego chilblain (CHLE). W diagnostyce różnicowej uwzględnia się m.in. objaw Raynauda, odmrożenia, akrocyjanozę, zapalenie naczyń i krioglobulinemię. W przypadku podejrzenia postaci wtórnej zalecane są badania laboratoryjne: morfologia, ANA, czynnik reumatoidalny, przeciwciała antyfosfolipidowe, poziomy dopełniacza, krioglobuliny i zimne aglutyniny. Histopatologia wykazuje limfocytarne zapalenie naczyń, obrzęk brodawkowaty skóry właściwej oraz okołogruczołowy naciek limfocytarny.
akrocyjanoza, badanie fizykalne, badanie histopatologiczne, badanie krwi, biopsja skóry, blokery kanału wapniowego, celiakia, chilblains, choroba trzewna, czynnik reumatoidalny, ekspozycja na zimno, elektroforeza białek, hydroksychlorochina, immunofluorescencja bezpośrednia, kortykosteroidy miejscowe, krioglobulinemia, krioglobuliny, leki przeciwmalaryczne, leki rozszerzające naczynia, morfologia krwi, niedokrwienie, nitrogliceryna miejscowa, objaw Raynauda, ocena krążenia, odmrożenie, perniosis, pokrzywka z zimna, przeciwciała antyfosfolipidowe, przeciwciała przeciwjądrowe, wskaźnik masy ciała, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krwionośnych skóry - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Henocha-Schönleina (HSP) to najczęstsze zapalenie naczyń małych u dzieci, charakteryzujące się odkładaniem kompleksów immunologicznych IgA w ścianach naczyń. Diagnostyka opiera się na kryteriach EULAR/PRINTO/PRES, które wymagają obecności plamicy wyczuwalnej lub wybroczyn bez małopłytkowości oraz co najmniej jednego z objawów: rozlanego bólu brzucha, zapalenia stawów, zajęcia nerek (białkomocz, krwinkomocz, wałeczki erytrocytarne) lub potwierdzenia leukocytoklastycznego zapalenia naczyń z IgA w badaniu histopatologicznym. Badania laboratoryjne, takie jak morfologia krwi, badania układu krzepnięcia, funkcji nerek, stężenie IgA (podwyższone w 50-60% przypadków) oraz markery stanu zapalnego (OB, CRP), służą głównie do wykluczenia innych schorzeń i oceny zajęcia narządów. Biopsja skóry lub nerek z immunofluorescencją wykazującą złogi IgA jest kluczowa w diagnostyce wątpliwych przypadków, zwłaszcza u dorosłych. Badania obrazowe (USG, CT, endoskopia) są pomocne w ocenie powikłań przewodu pokarmowego.
angina brzuszna, badanie histopatologiczne, badanie układu krzepnięcia, białko C-reaktywne, białkomocz, choroba Henocha-Schönleina, czas częściowej tromboplastyny, czas protrombinowy, eozynofilia, fibrynogen, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulinemia, krwinkomocz, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, małopłytkowość samoistna, martwica włóknikowa, mezangium kłębuszkowe, morfologia krwi, nefropatia IgA, odczyn Biernackiego, perforacja jelit, plamica wyczuwalna, średnia objętość płytek krwi, wałeczki erytrocytarne, wgłobienie jelit, zajęcie nerek, zapalenie małych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń ANCA, zapalenie naczyń IgA, zapalenie nerek, zapalenie stawów, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół nerczycowy, złogi IgA - Leksykon chorób i schorzeń
Chilblains to choroba znana również jako pernio lub perniosis. w języku polskim można ją określać jako „obmrożenie” lub „pernioza”, choć nie jest to t – Patofizjologia i mechanizm
Chilblains (pernio, perniosis) to specyficzna reakcja zapalna skóry na ekspozycję na zimno i wilgoć, charakteryzująca się nadmiernym i przedłużonym skurczem naczyń krwionośnych (wazospazm), prowadzącym do hipoksji tkanek oraz wtórnej reakcji zapalnej. Po ponownym ogrzaniu dochodzi do nieprawidłowej wazodylatacji, powodującej zaburzenia przepływu krwi i wyciek płynu do tkanek, co manifestuje się obrzękiem i naciekiem limfocytarnym. Histopatologicznie dominują: okołonaczyniowy naciek limfocytarny (81%), wakuolizacja warstwy podstawnej naskórka (67%), obrzęk skóry właściwej brodawkowatej (66%) oraz okołogruczołowy naciek limfocytarny (57%). Predyspozycje genetyczne (mutacje w genach TREX1, SAMHD1, TMEM173) oraz czynniki hormonalne, zwłaszcza u kobiet, zwiększają ryzyko rozwoju choroby. Wzmożona aktywność interferonu typu I odgrywa istotną rolę w patogenezie, co jest szczególnie widoczne w chilblains związanym z COVID-19, gdzie obserwuje się również mikroskrzepy w naczyniach obwodowych.
autoprzeciwciała, bezpośrednia immunofluorescencja, chilblain lupus erythematosus, chilblains, choroba Raynauda, choroba tkanki łącznej, hiperkeratoza, hipoksemia, interferon typu I, kapilaroskopia, krioglobulinemia, mikroskrzepy, mutacja utraty funkcji, naciek limfocytarny, obrzęk naczyniowy, obrzęk skóry właściwej, perniosis, przeciwciała anty-Ro/SSA, reakcja zapalna skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, skurcz naczyń krwionośnych, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina, wazodylatacja, wazokonstrykcja, wazospazm, zakrzepica, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół antyfosfolipidowy, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Kurczowe zapalenie skóry na zimno – Epidemiologia
Kurczowe zapalenie skóry na zimno (cold urticaria) to rzadka, ale klinicznie istotna postać przewlekłej pokrzywki indukowanej, charakteryzująca się pojawianiem się bąbli pokrzywkowych i/lub obrzęku naczynioruchowego po ekspozycji na zimno. Częstość występowania w populacji ogólnej wynosi około 0,05%, a wśród pacjentów z przewlekłą pokrzywką indukowaną sięga 26,1% (95% CI, 14,17%-43,05%). Schorzenie najczęściej dotyka młodych dorosłych, ze szczytem zachorowań w 2. i 3. dekadzie życia, z nieznaczną przewagą kobiet. Główne czynniki wyzwalające to ekspozycja na zimną wodę (63-92%) oraz zimne powietrze (58-82%). Do 50% pacjentów ma współistniejącą atopię, a około 25% cierpi na inne typy pokrzywki indukowanej. Istotnym aspektem jest wysokie ryzyko anafilaksji, które według metaanalizy wynosi 21,49% (95% CI, 15,79%-28,54%), a w badaniu COLD-CE anafilaksję stwierdzono u 37% pacjentów. Mimo tego, tylko niewielka część chorych otrzymuje adrenalinę lub ma przepisany autowstrzykiwacz adrenaliny (AAI).
anafilaksja, atopia, autowstrzykiwacz adrenaliny, bąbel pokrzywkowy, dermografizm, epinefryna, hipotensja, krioglobulinemia, kurczowe zapalenie skóry na zimno, leczenie na żądanie, lek przeciwhistaminowy, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka cholinergiczna, pokrzywka z zimna, populacja ogólna, przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła pokrzywka, przewlekła pokrzywka indukowana, przewlekła pokrzywka spontaniczna, remisja, test stymulacji zimnem, wstrząs - Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak waldenströma – Objawy
Chłoniak Waldenströma (WM) to rzadki, indolentny chłoniak limfoplazmocytowy charakteryzujący się obecnością monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM) w surowicy oraz naciekiem limfoplazmocytarnym w szpiku kostnym. Około 25% pacjentów jest bezobjawowych w momencie diagnozy (SWM), a choroba może pozostawać utajona przez wiele lat. Objawy kliniczne obejmują objawy B (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała), niedokrwistość, neutropenię, małopłytkowość, zespół nadlepkości krwi (przy stężeniu IgM >40 g/L) manifestujący się bólami głowy, zaburzeniami widzenia i krwawieniami, neuropatię obwodową, limfadenopatię, splenomegalię, hepatomegalię oraz objawy krioglobulinemii i amyloidozy. Wczesna progresja choroby (POD24) wiąże się z gorszym rokowaniem (mediana przeżycia 40 miesięcy vs. 156 miesięcy bez POD24). Transformacja do agresywnego chłoniaka (DLBCL) występuje u 4-6% pacjentów.
amyloidoza, ból neuropatyczny, chłoniak limfoplazmocytowy, chłoniak rozlany z dużych komórek B, chłoniak Waldenströma, choroba zimnych aglutynin, gammapatia monoklonalna, hepatomegalia, immunoglobulina M, inhibitor kinazy tyrozynowej Brutona, krioglobulinemia, limfadenopatia, makroglobulinemia Waldenströma, małopłytkowość, naciek limfoplazmocytarny, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, objaw Raynauda, plazmafereza, przeszczep komórek macierzystych, splenomegalia, szpik kostny, tlący się chłoniak Waldenströma, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, zespół Binga-Neela, zespół nadlepkości, zespół nadlepkości krwi, zespół von Willebranda nabyty - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Patofizjologia i mechanizm
Krioglobulinemia to schorzenie charakteryzujące się obecnością krioglobulin – nieprawidłowych białek (monoklonalnych lub poliklonalnych immunoglobulin IgM, IgG, IgA oraz wolnych łańcuchów lekkich i składników dopełniacza, zwłaszcza C4), które wytrącają się w niskich temperaturach i rozpuszczają w 37°C. Patogeneza obejmuje tworzenie kompleksów immunologicznych, aktywację układu dopełniacza i uszkodzenie naczyń, prowadząc do zapalenia naczyń i okluzji małych i średnich naczyń krwionośnych. W krioglobulinemii mieszanej (typ II i III) kluczową rolę odgrywa czynnik reumatoidalny (RF) – monoklonalne IgM wiążą się z poliklonalnymi IgG, aktywując dopełniacz i powodując powstawanie precypitatów. Częstość występowania krioglobulinemii jest szczególnie wysoka u pacjentów z zakażeniem HCV (54%), a także w zakażeniach HBV i HIV oraz w chorobach autoimmunologicznych (np. zespół Sjögrena, SLE, RZS). Krioglobulinemia typu I jest związana z nowotworami układu krwiotwórczego, takimi jak szpiczak mnogi czy makroglobulinemia Waldenströma, gdzie monoklonalne limfocyty B produkują krioglobuliny prowadzące do nadlepkości i uszkodzenia naczyń.
białko Fas, chłoniak nieziarniczy, czynnik aktywujący limfocyty B, czynnik reumatoidalny, immunoglobulina IgM, kłębuszkowe zapalenie nerek, komórka śródbłonka, kompleks immunologiczny, krioglobulina, krioglobulinemia, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, limfocyt B, makroglobulinemia Waldenströma, mieszana krioglobulinemia, neuropatia obwodowa, okluzja naczyń, przewlekła białaczka limfocytowa, reumatoidalne zapalenie stawów, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, układ chłonny, układ dopełniacza, uszkodzenie naczyniowe, wirus zapalenia wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krioglobulinemiczne, zespół nadlepkości, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Chilblains to choroba znana również jako pernio lub perniosis. w języku polskim można ją określać jako „obmrożenie” lub „pernioza”, choć nie jest to t – Etiologia i przyczyny
Chilblains (pernio) to zapalna reakcja małych naczyń krwionośnych skóry na ekspozycję na zimno, szczególnie w warunkach wilgotnych i przy temperaturach powyżej punktu zamarzania. Patofizjologia obejmuje początkową wazokonstrykcję tętniczek i żyłek, prowadzącą do hipoksji tkanek, a następnie gwałtowną wazodilatację, która powoduje przeciek krwi do otaczających tkanek i stan zapalny. Objawy kliniczne to bolesne, swędzące, zapalne zmiany skórne. Czynniki ryzyka to m.in. płeć żeńska, niska masa ciała, wiek (młodzież i osoby starsze), zaburzenia krążenia, palenie tytoniu, siedzący tryb życia oraz ekspozycja zawodowa na zimno i wilgoć. Chilblains mogą występować jako pierwotne lub wtórne, związane z chorobami autoimmunologicznymi (np. toczeń rumieniowaty układowy, choroba Raynauda), hematologicznymi (białaczki, chłoniaki) oraz genetycznymi (mutacje TREX1, SAMHD1, TMEM173 w rodzinnej postaci chilblain lupus).
białaczka limfoblastyczna, chilblain lupus erythematosus, chilblains, chłoniak jelitowy, choroba Raynauda, choroba trzewna, hipoksemia, kapilaroskopia, krążenie obwodowe, krioglobulinemia, makroglobulinemia, niedokrwienie skóry, pernio, perniosis, przełom blastyczny, toczeń rumieniowaty układowy, wazokonstrykcja, zespół antyfosfolipidowy - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Krioglobulinemia to schorzenie charakteryzujące się obecnością krioglobulin, które wytrącają się w niskich temperaturach, prowadząc do zapalenia naczyń i uszkodzeń narządów, w tym kłębuszkowego zapalenia nerek (w ponad 30% przypadków). Choroba jest silnie powiązana z zakażeniem HCV i może manifestować się plamicą, neuropatią, bólami stawów oraz gorączką. Diagnostyka wymaga specjalistycznego pobierania i transportu próbek krwi w temperaturze 37°C, z krioprecypitacją surowicy w 4°C przez minimum 3-7 dni. Standardowe testy, takie jak SPEP i immunofiksacja, nie są odpowiednie do przesiewu. Zaleca się badania przesiewowe u pacjentów z HCV, zapaleniem naczyń, RZS, czy nefropatią. Wczesne rozpoznanie i konsultacje reumatologiczne, nefrologiczne, hematologiczne i hepatologiczne są kluczowe dla optymalnego postępowania.
azatiopryna, błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek, cyklofosfamid, elektroforeza białek surowicy, fludarabina, gastroenterolog, glikokortykosteroid, hematolog, hepatolog, immunofiksacja surowicy, immunolog kliniczny, interferon pegylowany, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroid, krioglobulina, krioglobulinemia, krwotok pęcherzykowy, livedo reticularis, makroglobulinemia Waldenströma, nefrolog, niesteroidowy lek przeciwzapalny, oddział intensywnej terapii, plazmafereza, Pneumocystis jirovecii, reumatolog, rybawiryna, rytuksymab, schyłkowa niewydolność nerek, terapia immunosupresyjna, terapia interferonem, zajęcie OUN, zakażenie HCV, zapalenie naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Epidemiologia
Krioglobulinemia jest rzadkim schorzeniem o częstości około 1 na 100 000 osób, z wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym, szczególnie wyższą częstością w basenie Morza Śródziemnego, co koreluje z rozpowszechnieniem zakażenia HCV – głównego czynnika etiologicznego mieszanej krioglobulinemii. Typy II i III (mieszane) stanowią 75-85% przypadków, z HCV odpowiadającym za około 90% mieszanej krioglobulinemii. Krioglobuliny wykrywa się u 40-65% pacjentów z przewlekłym HCV, choć pełnoobjawowy zespół rozwija się u 5-15%. Wprowadzenie bezpośrednio działających leków przeciwwirusowych (DAA) w 2014 roku spowodowało znaczący spadek częstości i śmiertelności krioglobulinemii związanej z HCV. Poza HCV, krioglobuliny występują u 15-20% pacjentów z HIV oraz u ponad 90% z koinfekcją HCV/HIV, a także u pacjentów z HBV, szczególnie w Chinach. Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (28,9% przypadków), zespół Sjögrena (10,7%) i reumatoidalne zapalenie stawów, stają się obecnie główną przyczyną mieszanej krioglobulinemii.
basen Morza Śródziemnego, czynnik hormonalny, czynnik reumatoidalny, dysfagia, hipokomplementemia, krioglobulinemia, krioglobulinemiczne zapalenie naczyń, mieszana krioglobulinemia, powikłanie autoimmunologiczne, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, trwała odpowiedź wirusologiczna, uszkodzenie nerek, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C, wynik fałszywie ujemny, zakażenie HCV, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krioglobulinemiczne, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół raynauda – Objawy
Zespół Raynauda to zaburzenie naczyniowe charakteryzujące się epizodycznym skurczem małych tętnic i tętniczek, prowadzącym do ograniczenia przepływu krwi do dystalnych części ciała, najczęściej palców rąk i stóp. Napady wywołują charakterystyczną trójfazową zmianę koloru skóry: białą (niedokrwienie), niebieską (sinica) oraz czerwoną (przekrwienie), towarzyszą im objawy takie jak zimno, drętwienie, parestezje i ból. Wyróżnia się postać pierwotną (choroba Raynauda), występującą głównie u młodych kobiet przed 30. rokiem życia, oraz wtórną, związaną z chorobami tkanki łącznej i innymi schorzeniami, pojawiającą się zwykle po 40. roku życia i cechującą się cięższym przebiegiem oraz wyższym ryzykiem powikłań, takich jak owrzodzenia czy martwica palców. Napady trwają od kilku do kilkunastu minut, a czynniki wyzwalające to zimno, stres, niektóre leki, palenie tytoniu oraz ekspozycja na wibracje.
bloker kanału wapniowego, choroba Buergera, choroba Raynauda, choroba zimnych aglutynin, faza biała, faza czerwona, inhibitor fosfodiesterazy, krioglobulinemia, lek alfa-adrenolityczny, martwica tkanek, naczynie krwionośne, objaw Raynauda, parestezja, pierwotny zespół Raynauda, prostacyklina, reumatoidalne zapalenie stawów, skurcz naczyń krwionośnych, sympatektomia, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, układowa choroba tkanki łącznej, wtórny zespół Raynauda, zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń, zespół cieśni nadgarstka, zespół Raynauda, zespół Sjögrena, zespół wibracyjny, zgorzel palca - Leksykon chorób i schorzeń
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (mgus) – Epidemiologia
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) jest najczęstszym zaburzeniem plazmocytowym, występującym u około 3-4% populacji powyżej 50. roku życia, z częstością rosnącą do 7,5-8,9% u osób powyżej 85 lat. Występuje częściej u mężczyzn (proporcja 1,5:1) oraz u osób rasy czarnej, u których ryzyko jest 2-3 razy wyższe niż u rasy białej. Wyróżnia się trzy typy MGUS: nie-IgM (~85% przypadków, ryzyko progresji ~1% rocznie, potencjalny rozwój szpiczaka mnogiego), IgM (~15%, ryzyko progresji ~1,5% rocznie, ryzyko makroglobulinemii Waldenströma) oraz łańcuchów lekkich (ryzyko progresji ~0,3% rocznie). Całkowite ryzyko progresji do nowotworów złośliwych wynosi około 1% rocznie, z kumulatywnym ryzykiem 12% po 10 latach i 30% po 25 latach, co wymaga dożywotniego monitorowania pacjentów. Czynniki ryzyka progresji obejmują wielkość i typ białka monoklonalnego oraz nieprawidłowy stosunek wolnych łańcuchów lekkich.
amyloidoza AL, autoprzeciwciało, biopsja szpiku kostnego, choroba sercowo-naczyniowa, choroba tarczycy, choroba zimnych aglutynin, czerwienica prawdziwa, elektroforeza białek moczu, elektroforeza białek surowicy, hiperlipidemia, krioglobulinemia, makroglobulinemia Waldenströma, MGUS łańcuchów lekkich, monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu, morfologia krwi, neuropatia obwodowa, niewydolność nerek, nowotwór złośliwy układu krwiotwórczego, ostra białaczka szpikowa, plazmocytoma, promieniowanie jonizujące, spektrometria masowa, śródbłonek naczyniowy, szpiczak mnogi, terapia antyretrowirusowa, tlący się szpiczak mnogi, współczynnik ryzyka, zakażenie HIV, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zespół mielodysplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Chilblains to choroba znana również jako pernio lub perniosis. w języku polskim można ją określać jako „obmrożenie” lub „pernioza”, choć nie jest to t – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Chilblains (pernio, perniosis) to zapalenie drobnych naczyń skóry wywołane ekspozycją na zimno w warunkach wilgotnych, manifestujące się bolesnymi, swędzącymi, czerwono-fioletowymi obrzękami, najczęściej na palcach rąk i stóp. Objawy rozwijają się w ciągu 12-24 godzin po ekspozycji i utrzymują się 1-3 tygodnie. Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym i wywiadzie, z różnicowaniem względem odmrożeń, choroby Raynauda czy tocznia rumieniowatego. Leczenie obejmuje unikanie zimna, stopniowe ogrzewanie, stosowanie nawilżających kremów, NLPZ (np. ibuprofen) oraz w cięższych przypadkach miejscowe kortykosteroidy (triamcynolon 0,1%), leki rozszerzające naczynia (nifedypina, pentoksyfilina, nitrogliceryna 0,2%). Skuteczność nifedypiny jest dyskusyjna, a jej stosowanie może wiązać się z działaniami niepożądanymi, takimi jak hipotonia i obrzęki.
badanie kliniczne, bloker kanału wapniowego, choroba naczyń obwodowych, choroba tkanki łącznej, dysfagia, kąpiel parafinowa, kortykosteroid miejscowy, krioglobulinemia, lek przeciwzapalny niesteroidowy, lek rozszerzający naczynia, nifedypina, nitrogliceryna, obrzęk skóry, odmrożenie, owrzodzenie skóry, pentoksyfilina, pernioza, podiatra, podiatria, siedzący tryb życia, stan zapalny naczyń krwionośnych, terapia laserowa, toczeń rumieniowaty, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie krążenia, zakażenie bakteryjne, zespół Raynauda, zmiany skórne