zapalenie naczyń krioglobulinemiczne
Zapalenie naczyń krioglobulinemiczne (cryoglobulinemic vasculitis) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się obecnością krioglobulin w surowicy krwi, które wytrącają się w niskich temperaturach i powodują zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych. Krioglobuliny to immunoglobuliny, które mają właściwość precypitacji w temperaturze poniżej 37°C i ponownego rozpuszczania się po ogrzaniu.
Choroba występuje w trzech głównych typach: typ I (związany z monoklonalną gammapatią), typ II (mieszany, z obecnością poliklonalnych IgG i monoklonalnych IgM) oraz typ III (mieszany, z poliklonalnymi IgG i IgM). Typy II i III są najczęściej związane z przewlekłym zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV), chorobami autoimmunologicznymi lub nowotworami układu limfatycznego.
Objawy kliniczne zapalenia naczyń krioglobulinemicznego mogą obejmować: palpacyjną purpurę (najczęstszy objaw skórny), bóle stawów, osłabienie, neuropatię obwodową, zapalenie kłębuszków nerkowych oraz rzadziej zajęcie układu pokarmowego i płuc. Ciężkość objawów jest zróżnicowana, od łagodnych manifestacji skórnych po zagrażające życiu powikłania wielonarządowe.
Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych (wykrywanie krioglobulin w surowicy), badaniach immunologicznych (oznaczanie składu krioglobulin, czynnika reumatoidalnego, dopełniacza), testach w kierunku HCV oraz biopsji zajętych narządów. Leczenie zależy od typu krioglobulinemii, jej przyczyny i nasilenia objawów – obejmuje terapię przyczynową (np. leczenie przeciwwirusowe w przypadku zakażenia HCV), leki immunosupresyjne, glikokortykosteroidy, plazmaferezę oraz w ciężkich przypadkach – rytuksymab.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Patofizjologia i mechanizm
Krioglobulinemia to schorzenie charakteryzujące się obecnością krioglobulin – nieprawidłowych białek (monoklonalnych lub poliklonalnych immunoglobulin IgM, IgG, IgA oraz wolnych łańcuchów lekkich i składników dopełniacza, zwłaszcza C4), które wytrącają się w niskich temperaturach i rozpuszczają w 37°C. Patogeneza obejmuje tworzenie kompleksów immunologicznych, aktywację układu dopełniacza i uszkodzenie naczyń, prowadząc do zapalenia naczyń i okluzji małych i średnich naczyń krwionośnych. W krioglobulinemii mieszanej (typ II i III) kluczową rolę odgrywa czynnik reumatoidalny (RF) – monoklonalne IgM wiążą się z poliklonalnymi IgG, aktywując dopełniacz i powodując powstawanie precypitatów. Częstość występowania krioglobulinemii jest szczególnie wysoka u pacjentów z zakażeniem HCV (54%), a także w zakażeniach HBV i HIV oraz w chorobach autoimmunologicznych (np. zespół Sjögrena, SLE, RZS). Krioglobulinemia typu I jest związana z nowotworami układu krwiotwórczego, takimi jak szpiczak mnogi czy makroglobulinemia Waldenströma, gdzie monoklonalne limfocyty B produkują krioglobuliny prowadzące do nadlepkości i uszkodzenia naczyń.
białko Fas, chłoniak nieziarniczy, czynnik aktywujący limfocyty B, czynnik reumatoidalny, immunoglobulina IgM, kłębuszkowe zapalenie nerek, komórka śródbłonka, kompleks immunologiczny, krioglobulina, krioglobulinemia, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, limfocyt B, makroglobulinemia Waldenströma, mieszana krioglobulinemia, neuropatia obwodowa, okluzja naczyń, przewlekła białaczka limfocytowa, reumatoidalne zapalenie stawów, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, układ chłonny, układ dopełniacza, uszkodzenie naczyniowe, wirus zapalenia wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krioglobulinemiczne, zespół nadlepkości, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Epidemiologia
Krioglobulinemia jest rzadkim schorzeniem o częstości około 1 na 100 000 osób, z wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym, szczególnie wyższą częstością w basenie Morza Śródziemnego, co koreluje z rozpowszechnieniem zakażenia HCV – głównego czynnika etiologicznego mieszanej krioglobulinemii. Typy II i III (mieszane) stanowią 75-85% przypadków, z HCV odpowiadającym za około 90% mieszanej krioglobulinemii. Krioglobuliny wykrywa się u 40-65% pacjentów z przewlekłym HCV, choć pełnoobjawowy zespół rozwija się u 5-15%. Wprowadzenie bezpośrednio działających leków przeciwwirusowych (DAA) w 2014 roku spowodowało znaczący spadek częstości i śmiertelności krioglobulinemii związanej z HCV. Poza HCV, krioglobuliny występują u 15-20% pacjentów z HIV oraz u ponad 90% z koinfekcją HCV/HIV, a także u pacjentów z HBV, szczególnie w Chinach. Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (28,9% przypadków), zespół Sjögrena (10,7%) i reumatoidalne zapalenie stawów, stają się obecnie główną przyczyną mieszanej krioglobulinemii.
basen Morza Śródziemnego, czynnik hormonalny, czynnik reumatoidalny, dysfagia, hipokomplementemia, krioglobulinemia, krioglobulinemiczne zapalenie naczyń, mieszana krioglobulinemia, powikłanie autoimmunologiczne, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, trwała odpowiedź wirusologiczna, uszkodzenie nerek, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C, wynik fałszywie ujemny, zakażenie HCV, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krioglobulinemiczne, zespół Sjögrena