tętniak koniuszkowy
Tętniak koniuszkowy to patologiczne uwypuklenie ściany serca, zlokalizowane w obszarze koniuszka lewej komory. Jest to rodzaj tętniaka prawdziwego, w którym wszystkie warstwy ściany serca (wsierdzie, mięsień sercowy i nasierdzie) ulegają uwypukleniu i ścieńczeniu.
Najczęstszą przyczyną powstania tętniaka koniuszkowego jest przebyty zawał mięśnia sercowego obejmujący region koniuszka serca. W wyniku martwicy mięśnia sercowego dochodzi do zastąpienia tkanki mięśniowej tkanką włóknistą, która jest mniej elastyczna i podatna na odkształcenia pod wpływem ciśnienia wewnątrzsercowego.
Tętniak koniuszkowy może pozostawać bezobjawowy lub prowadzić do niewydolności serca, zaburzeń rytmu serca oraz powikłań zakrzepowo-zatorowych. W diagnostyce kluczową rolę odgrywa echokardiografia, rezonans magnetyczny serca oraz wentrykulografia. Leczenie zależy od wielkości tętniaka, objawów klinicznych i może obejmować farmakoterapię lub leczenie chirurgiczne polegające na resekcji tętniaka i rekonstrukcji ściany komory.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Kardiomiopatia przerostowa – Diagnostyka i diagnoza
Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest najczęstszą dziedziczną monogenową chorobą serca, występującą u 0,2-0,5% populacji, charakteryzującą się niewspółmiernym przerostem mięśnia lewej komory (≥15 mm u dorosłych, ≥13 mm przy dodatnim wywiadzie rodzinnym, u dzieci powyżej 2 odchyleń standardowych). Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, głównie echokardiografii (TTE, TEE, echokardiografia wysiłkowa) oraz rezonansie magnetycznym serca (CMR), który pozwala na ocenę morfologii, funkcji i włóknienia mięśnia sercowego (LGE ≥15% masy LV). EKG jest nieprawidłowe u 95% pacjentów, ale bez specyficznego wzorca. Testy genetyczne identyfikują mutacje sarkomerowe u 60-70% przypadków i są szczególnie wskazane u pacjentów z nietypową prezentacją lub w celu badań przesiewowych krewnych. Monitorowanie Holterem i testy wysiłkowe służą ocenie ryzyka arytmii i dynamiki zwężenia drogi odpływu lewej komory (LVOTO).
ablacja alkoholowa przegrody, amyloidoza sercowa, biopsja endomiokardialna, cewnikowanie serca, choroba Danona, choroba Fabry’ego, echokardiografia wysiłkowa, elektrokardiogram, fragmentacja zespołu QRS, gradient w drodze odpływu lewej komory, grubość ściany lewej komory, kardiomiopatia przerostowa, kardiowerter-defibrylator, miektomia przegrody, migotanie przedsionków, monitorowanie EKG metodą Holtera, mutacja genu sarkomerowego, nadciśnienie tętnicze, nagła śmierć sercowa, niedomykalność mitralna, nieutrwalony częstoskurcz komorowy, odwrócenie załamka T, późne wzmocnienie gadolinowe, propeptyd natriuretyczny typu B, przerost koniuszkowy, przerost lewej komory, przerost mięśnia sercowego, przezklatkowe badanie echokardiograficzne, przezprzełykowe badanie echokardiograficzne, rezonans magnetyczny serca, szmer wyrzutowy skurczowy, tętniak koniuszkowy, tomografia komputerowa serca, włóknienie mięśnia sercowego, zwężenie drogi odpływu, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Kardiomiopatia przerostowa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest najczęstszą dziedziczną chorobą serca o częstości występowania 1/500. Pomimo potencjalnie poważnych powikłań, ogólna prognoza jest korzystna, z 10-letnim przeżyciem na poziomie 75,0% (95% CI 71,1-78,9%). Roczny wskaźnik śmiertelności związanej z HCM wynosi około 0,7%, a całkowita śmiertelność około 2,4 na 100 osobolat. Kluczowe czynniki prognostyczne obejmują wiek, klasę czynnościową NYHA, wywiad rodzinny nagłej śmierci sercowej, niewyjaśnione omdlenia, migotanie przedsionków, nieutrwalony częstoskurcz komorowy (nsVT), maksymalną grubość ściany lewej komory ≥30 mm oraz gradient drogi odpływu lewej komory ≥30 mmHg. Dodatkowo, obecność tętniaków koniuszkowych, włóknienia mięśnia sercowego, dysfunkcji rozkurczowej i skurczowej, podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej (>36 mmHg) oraz wskaźnika objętości lewego przedsionka ≥34 ml/m² wiąże się z gorszym rokowaniem.
częstoskurcz komorowy, dławica piersiowa, dysfunkcja autonomiczna, dysfunkcja rozkurczowa, dysfunkcja skurczowa, dziedziczna choroba serca, ektopia komorowa, grubość ściany lewej komory, HFpEF, holter EKG, kardiomiopatia przerostowa, klasa czynnościowa NYHA, migotanie komór, migotanie przedsionków, mutacja genu sarkomerowego, nagła śmierć sercowa, nagły zgon sercowy, niedomykalność mitralna, nieutrwalony częstoskurcz komorowy, niewydolność serca, niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową, NT-proBNP, omdlenie, skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej, stan przedomdleniowy, tętniak koniuszkowy, trzepotanie przedsionków, włóknienie mięśnia sercowego, wskaźnik ALBI, wszczepialny kardiowerter-defibrylator, zwężenie drogi odpływu lewej komory