mycosis fungoides
Mycosis fungoides to najczęstsza postać pierwotnego chłoniaka skóry z komórek T (CTCL). Choroba charakteryzuje się powolnym, przewlekłym przebiegiem, a jej patogeneza związana jest z proliferacją atypowych limfocytów T CD4+ w skórze.
Klasyczny przebieg mycosis fungoides obejmuje trzy fazy: plamistą, naciekową i guzowatą, choć nie u wszystkich pacjentów dochodzi do progresji przez wszystkie etapy. W fazie wczesnej choroba może imitować łagodne dermatozy, jak wyprysk czy łuszczyca, co często prowadzi do opóźnienia diagnozy.
Rozpoznanie opiera się na korelacji obrazu klinicznego z badaniem histopatologicznym, immunohistochemicznym oraz badaniami molekularnymi. Charakterystyczne cechy histopatologiczne obejmują epidermotropizm limfocytów T, obecność komórek Sézary’ego oraz mikrogrudek Pautriera.
Leczenie mycosis fungoides zależy od stadium zaawansowania. W przypadku zmian ograniczonych stosuje się terapie miejscowe (kortykosteroidy, retinoidy, mechloretaminę) lub fototerapię (PUVA, UVB). W stadiach zaawansowanych konieczne jest leczenie systemowe, w tym retinoidy, interferon, inhibitory deacetylazy histonowej, przeciwciała monoklonalne, a w wybranych przypadkach chemioterapia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak t-komórkowy skóry – Objawy
Chłoniak T-komórkowy skóry (CTCL) to rzadki chłoniak nieziarniczy, który początkowo manifestuje się zmianami skórnymi, takimi jak czerwone, łuszczące się plamy, tarczki/blaszki oraz guzy, najczęściej na obszarach nienarażonych na słońce. Charakterystycznym objawem jest intensywny świąd, występujący u ponad 50% pacjentów, który znacząco obniża jakość życia. Choroba rozwija się powoli, przechodząc przez fazy plamistą, tarczek i guzową, a w zaawansowanych stadiach (IIB-IV) może obejmować powiększenie węzłów chłonnych, obecność komórek nowotworowych we krwi oraz zajęcie narządów wewnętrznych. Zespół Sézary, agresywna forma CTCL, charakteryzuje się erytrodermią, obecnością komórek nowotworowych we krwi, hiperkeratozą dłoni i stóp oraz objawami ogólnoustrojowymi. System TNMB pozwala na klasyfikację choroby, gdzie stadia IA-IIA to wczesne, a IIB-IV zaawansowane, z 10-letnim przeżyciem odpowiednio 90% i 53% w zależności od stadium.
alopecja, chłoniak nieziarniczy, chłoniak T-komórkowy skóry, dysfagia, dystrofia paznokci, egzema, ektropion, erytrodermia, hiperkeratoza, komórka Sézary’ego, limfocyt T, łuszczące się plamy, łuszczyca, mycosis fungoides, objawy ogólnoustrojowe, śledziona, świąd, szpik kostny, układ odpornościowy, węzeł chłonny