chłoniak z komórek NK/T

Chłoniak z komórek NK/T typu nosowego (NK/T-cell lymphoma, nasal type) to rzadki, agresywny nowotwór układu chłonnego, wywodzący się z cytotoksycznych limfocytów T lub komórek naturalnej cytotoksyczności (NK). Występuje najczęściej w rejonie Azji Wschodniej i Ameryki Południowej, natomiast w Europie i Ameryce Północnej obserwowany jest sporadycznie.

Charakterystyczną cechą tego chłoniaka jest jego lokalizacja – najczęściej zajmuje jamę nosową, zatoki przynosowe, nosogardło i podniebienie twarde. W obrazie histopatologicznym widoczne są atypowe limfocyty średniej wielkości z destrukcją naczyń krwionośnych i rozległymi obszarami martwicy. Komórki nowotworowe wykazują ekspresję antygenów CD2, CD56 oraz cytotoksycznych białek (granzym B, perforyna).

Etiologia chłoniaka NK/T jest silnie związana z infekcją wirusem Epsteina-Barr (EBV). Genom EBV wykrywany jest niemal we wszystkich przypadkach tej choroby. Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym z immunofenotypowaniem oraz wykazaniu obecności wirusa EBV w komórkach nowotworowych (metodą hybrydyzacji in situ).

Leczenie chłoniaka NK/T typu nosowego wymaga agresywnego podejścia terapeutycznego. W przypadkach zlokalizowanych stosuje się skojarzoną radiochemioterapię, natomiast w stadium zaawansowanym – intensywną chemioterapię zawierającą L-asparaginazę lub pegaspargaz. Rokowanie jest zróżnicowane i zależy od stadium zaawansowania choroby, ale generalnie pozostaje niekorzystne, z wysokim odsetkiem wznów i progresji.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Etiologia i przyczyny

Choroba Castlemana (CD) to rzadkie zaburzenie limfoproliferacyjne o heterogennej etiologii, obejmujące postać jednoogniskową (UCD) i wieloogniskową (MCD). UCD wiąże się prawdopodobnie z somatycznymi mutacjami w komórkach podścieliska węzłów chłonnych, m.in. mutacją PDGFRB, lub z przesadną reakcją na bodźce antygenowe. MCD dzieli się na podtypy: związany z HHV-8 (wirus mięsaka Kaposiego), POEMS oraz idiopatyczny (iMCD). HHV-8+ MCD występuje głównie u pacjentów z HIV lub immunosupresją, gdzie wirus produkuje wirusową IL-6 (vIL-6), nasilającą proliferację komórek i stan zapalny. iMCD charakteryzuje się nieznaną etiologią, z możliwymi mechanizmami autoimmunologicznymi, autozapalnymi, nowotworowymi lub zakaźnymi, a także podgrupami klinicznymi: TAFRO, IPL i NOS. Centralnym mediatorem patogenezy jest interleukina-6 (IL-6), której nadprodukcja prowadzi do powiększenia węzłów chłonnych, proliferacji limfocytów B i komórek plazmatycznych oraz objawów ogólnoustrojowych.
anasarka, chłoniak Hodgkina, chłoniak rozlany z dużych komórek B, chłoniak z komórek NK/T, chłoniak z komórek płaszcza, choroba autoimmunologiczna, choroba Castlemana, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dysfunkcja nerek, hipergammaglobulinemia, idiopatyczna wieloogniskowa choroba Castlemana, interleukina-6, jednoogniskowa choroba Castlemana, kaskada dopełniacza, limfocyty B, ludzki herpeswirus 8, małopłytkowość, mielofibroza, mięsak Kaposiego, monoklonalne komórki plazmatyczne, nadpłytkowość, objawy grypopodobne, organomegalia, ostra białaczka szpikowa, powiększenie węzłów chłonnych, szpiczak mnogi, translokacje chromosomowe, wieloogniskowa choroba Castlemana, wirus Epsteina-Barr, wirus mięsaka Kaposiego, wirusowa IL-6, zaburzenie limfoproliferacyjne, zespół POEMS, zespół TAFRO
Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak t-komórkowy skóry – Etiologia i przyczyny

Chłoniak T-komórkowy skóry (CTCL) to rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z limfocytów T, charakteryzujący się niekontrolowaną proliferacją tych komórek w skórze, manifestującą się od łagodnych wykwitów po głębokie guzy. Patogeneza CTCL jest wieloczynnikowa, obejmując zmiany genetyczne, zwłaszcza aberracje w chromosomie 10 oraz ektopową ekspresję genów raka jąder, które hamują apoptozę i indukują oporność na terapię. Dysregulacja szlaków sygnałowych Jak-3/STAT i NOTCH1, wraz z niedoborem negatywnych regulatorów takich jak SOCS3 i SHP1, sprzyja proliferacji złośliwych limfocytów T. Ponadto, „genotraumatyczne limfocyty T” wykazują zdolność do rozwijania klonalnych aberracji chromosomowych, co może prowadzić do ich nieśmiertelności i progresji choroby. Czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na substancje chemiczne (np. Agent Orange, oleje do cięcia maszyn) oraz przewlekłe stany zapalne skóry, również zwiększają ryzyko rozwoju CTCL.
aberracja chromosomowa, Agent Orange, apoptoza, białe krwinki, chłoniak nie-Hodgkinowski, chłoniak T-komórkowy skóry, chłoniak z komórek NK/T, cytomegalowirus, fosfataza tyrozynowa, gen p53, interleukina, komórka Sézary’ego, limfocyt T, ludzki herpeswirus 8, mikrobiom jelitowy, mycosis fungoides, Staphylococcus aureus, szlak JAK-STAT, szlak Notch, układ odpornościowy, węzeł chłonny, wirus Epsteina-Barr, wirus HTLV-1, zespół Sézary’ego

chłoniak z komórek NK/T

Powiązane wpisy

Choroba castlemana – Etiologia i przyczyny

Chłoniak t-komórkowy skóry – Etiologia i przyczyny