jednoogniskowa choroba Castlemana
Jednoogniskowa choroba Castlemana, znana również jako zlokalizowana choroba Castlemana, to rzadkie, nieklonalne limfoproliferacyjne zaburzenie charakteryzujące się powiększeniem pojedynczego węzła chłonnego lub grupy węzłów. Jest to łagodna, niepostępująca forma choroby Castlemana, w przeciwieństwie do postaci wieloogniskowej.
Histopatologicznie wyróżnia się trzy podtypy: naczyniowo-szklisty (najczęstszy w postaci jednoogniskowej), plazmatycznokomórkowy oraz mieszany. Etiopatogeneza schorzenia związana jest głównie z nadmierną produkcją interleukiny-6 (IL-6), prowadzącą do proliferacji limfocytów B i komórek plazmatycznych.
Większość przypadków jednoogniskowej choroby Castlemana przebiega bezobjawowo, a zmianę wykrywa się przypadkowo w badaniach obrazowych. Czasami może pojawić się miejscowy efekt masy lub niespecyficzne objawy ogólne. Najczęstszą lokalizacją są śródpiersie, dół pachowy, szyja, jama brzuszna i przestrzeń zaotrzewnowa.
Leczeniem z wyboru jest całkowite chirurgiczne wycięcie zmiany, co zazwyczaj prowadzi do trwałego wyleczenia. Rokowanie w postaci jednoogniskowej jest bardzo dobre, z 5-letnim przeżyciem bliskim 100%. Po resekcji konieczne jest regularne monitorowanie w celu wykluczenia nawrotu lub transformacji w postać wieloogniskową.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba Castlemana to rzadkie zaburzenie limfoproliferacyjne o zróżnicowanym rokowaniu zależnym od podtypu. Jednoogniskowa choroba Castlemana (UCD) cechuje się doskonałym rokowaniem, z 10-letnim wskaźnikiem przeżycia po całkowitej resekcji przekraczającym 95% oraz 5-letnim wskaźnikiem przeżycia na poziomie 93,6%. W przypadku niecałkowitej resekcji, przeżycie po 20 miesiącach od radioterapii wynosi około 82%. UCD zwykle nie wpływa na oczekiwaną długość życia, jednak należy monitorować ryzyko rozwoju pęcherzycy paraneoplastycznej (PNP), które występuje u ≤5% pacjentów i jest potencjalnie śmiertelne. Występowanie transformacji UCD w wieloogniskową chorobę Castlemana (MCD) HHV-8-negatywną nie zostało nigdy odnotowane.
całkowita resekcja, chemioterapeutyk, chemioterapia, choroba Castlemana, doksorubicyna, etopozyd, hipoalbuminemia, idiopatyczna MCD, jednoogniskowa choroba Castlemana, lek immunosupresyjny, MCD związana z HHV-8, niecałkowita resekcja, ostra niewydolność nerek, pęcherzyca paraneoplastyczna, poziom albuminy, radioterapia, rytuksymab, sepsa, splenomegalia, terapia anty-IL-6, wieloogniskowa choroba Castlemana, wskaźnik przeżycia, zaburzenie limfoproliferacyjne, zapalenie płuc