idiopatyczna MCD
Idiopatyczna minimalnie zmieniająca się choroba (Minimal Change Disease, MCD) to jedna z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego u dzieci i coraz częściej rozpoznawana u dorosłych. Charakteryzuje się masywnym białkomoczem, hipoalbuminemią, obrzękami i hiperlipidemią, przy braku znaczących zmian w mikroskopie świetlnym i obecności zatarcia wypustek stopowatych podocytów w mikroskopie elektronowym.
Etiologia idiopatycznej MCD pozostaje niewyjaśniona, jednak badania wskazują na udział zaburzeń immunologicznych, szczególnie związanych z limfocytami T i produkcją cytokin. Choroba może być wywołana przez infekcje, leki, nowotwory lub reakcje alergiczne, choć w większości przypadków nie udaje się zidentyfikować konkretnego czynnika sprawczego.
W leczeniu pierwszego rzutu stosuje się glikokortykosteroidy, na które odpowiada około 80-90% pacjentów. W przypadkach steroidooporności lub steroidozależności stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak inhibitory kalcyneuryny (cyklosporyna, takrolimus), mykofenolan mofetylu, rytuksymab czy cyklofosfamid. Rokowanie w idiopatycznej MCD jest zazwyczaj dobre, szczególnie u dzieci, choć nawroty choroby są częste.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba Castlemana to rzadkie zaburzenie limfoproliferacyjne o zróżnicowanym rokowaniu zależnym od podtypu. Jednoogniskowa choroba Castlemana (UCD) cechuje się doskonałym rokowaniem, z 10-letnim wskaźnikiem przeżycia po całkowitej resekcji przekraczającym 95% oraz 5-letnim wskaźnikiem przeżycia na poziomie 93,6%. W przypadku niecałkowitej resekcji, przeżycie po 20 miesiącach od radioterapii wynosi około 82%. UCD zwykle nie wpływa na oczekiwaną długość życia, jednak należy monitorować ryzyko rozwoju pęcherzycy paraneoplastycznej (PNP), które występuje u ≤5% pacjentów i jest potencjalnie śmiertelne. Występowanie transformacji UCD w wieloogniskową chorobę Castlemana (MCD) HHV-8-negatywną nie zostało nigdy odnotowane.
całkowita resekcja, chemioterapeutyk, chemioterapia, choroba Castlemana, doksorubicyna, etopozyd, hipoalbuminemia, idiopatyczna MCD, jednoogniskowa choroba Castlemana, lek immunosupresyjny, MCD związana z HHV-8, niecałkowita resekcja, ostra niewydolność nerek, pęcherzyca paraneoplastyczna, poziom albuminy, radioterapia, rytuksymab, sepsa, splenomegalia, terapia anty-IL-6, wieloogniskowa choroba Castlemana, wskaźnik przeżycia, zaburzenie limfoproliferacyjne, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba Castlemana to rzadkie schorzenie limfoproliferacyjne, które dzieli się na unicentryczną (UCD) i wieloogniskową (MCD) postać, z podtypami MCD związanymi z HHV-8 oraz idiopatyczną (iMCD). UCD ogranicza się do pojedynczego węzła chłonnego i jest leczona głównie chirurgicznie, z 90% przeżyciem wolnym od nawrotu po całkowitej resekcji. Alternatywnie stosuje się radioterapię, rituksymab, terapię anty-IL-6 (siltuximab) oraz kortykosteroidy. MCD wymaga terapii systemowej; w HHV-8-dodatniej MCD rytuksymab jest terapią pierwszego rzutu, często w połączeniu z terapią antyretrowirusową u pacjentów z HIV. W iMCD preferowanym leczeniem jest siltuximab, podawany co 3 tygodnie, z dodatkiem kortykosteroidów i chemioterapii w ciężkich przypadkach. Monitorowanie obejmuje ocenę kliniczną, laboratoryjną i obrazową (TK co 3 miesiące), a intensywność kontroli zależy od nasilenia choroby.
badanie fizykalne, biopsja węzła chłonnego, burza cytokinowa, chemioterapia wielolekowa, choroba Castlemana, gancyklowir, idiopatyczna MCD, inhibitor IL-6, kortykosteroidy, markery stanu zapalnego, powiększenie węzłów chłonnych, przeciwciało monoklonalne, przewlekły stan zapalny, radioterapia, rezonans magnetyczny, rytuksymab, schorzenie limfoproliferacyjne, siltuximab, sirolimus, terapia anty-IL-6, terapia antyretrowirusowa, tocilizumab, tomografia komputerowa, unicentryczna choroba Castlemana, wieloogniskowa choroba Castlemana, wirus HHV-8