glikoproteiny błonowe
Glikoproteiny błonowe są to białka wbudowane w błony komórkowe, które posiadają dołączone łańcuchy cukrowe (oligosacharydy). Proces przyłączania cukrów, zwany glikozylacją, zachodzi w siateczce śródplazmatycznej i aparacie Golgiego podczas syntezy i transportu białek.
Funkcjonalnie glikoproteiny błonowe odgrywają kluczowe role w organizmie, uczestnicząc w procesach rozpoznawania międzykomórkowego, adhezji komórek, transdukcji sygnałów oraz jako receptory dla hormonów, neuroprzekaźników i czynników wzrostu. Część cukrowa tych białek jest często skierowana na zewnątrz komórki, tworząc charakterystyczny glikokaliks.
Z punktu widzenia medycznego, zaburzenia w strukturze i funkcji glikoprotein błonowych mogą prowadzić do wielu chorób. Na przykład nieprawidłowa glikozylacja jest obserwowana w procesach nowotworowych, gdzie zmienione glikoproteiny mogą służyć jako markery diagnostyczne. Ponadto, glikoproteiny błonowe są celami dla wielu leków oraz mogą stanowić punkty wiązania dla patogenów, takich jak wirusy czy bakterie.
Glikoproteiny błonowe klasyfikuje się zazwyczaj na podstawie sposobu ich zakotwiczenia w błonie komórkowej na: integralne (przezbłonowe), które przechodzą przez całą grubość błony, oraz peryferyjne, które są związane z powierzchnią błony. Ze względu na kluczową rolę w fizjologii komórek, glikoproteiny błonowe stanowią ważny obiekt badań w kontekście opracowywania nowych strategii terapeutycznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Patofizjologia i mechanizm
Małopłytkowość definiowana jest jako liczba płytek krwi poniżej 150 x 10^9/L i może wynikać z czterech głównych mechanizmów: zmniejszonego wytwarzania płytek w szpiku, zwiększonego ich niszczenia w krążeniu, nieprawidłowej sekwestracji (np. w śledzionie) oraz rozcieńczenia krwi. Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne zaburzenie, w którym dochodzi do produkcji autoprzeciwciał przeciwko glikoproteinom płytek (głównie GPIIb/IIIa i GPIb-IX-V), prowadzących do ich fagocytozy w śledzionie i wątrobie oraz aktywacji dopełniacza. Oprócz mechanizmów zależnych od receptorów Fc, przeciwciała anty-GPIb indukują desialilację i apoptozę płytek, co wiąże się z opornością na standardowe terapie, takie jak dożylne immunoglobuliny (IVIG). Ponadto, cytotoksyczne limfocyty T CD8+ niszczą płytki i megakariocyty, a upośledzona produkcja płytek jest związana z autoprzeciwciałami i nieprawidłowym poziomem trombopoetyny (TPO), który u około 66% pacjentów z ITP jest prawidłowy lub obniżony. Śledziona pełni kluczową rolę w patogenezie ITP, co potwierdza skuteczność splenektomii.
agonista receptora trombopoetyny, choroba Gravesa-Basedowa, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, czynnik płytkowy 4, czynnik von Willebranda, eltrombopag, fosfatydyloseryna, glikoproteiny błonowe, Helicobacter pylori, immunoglobuliny dożylne, immunologiczna małopłytkowość, komórki plazmatyczne, kwas sialowy, limfocyty B, limfocyty T CD8+, limfocyty T pomocnicze, limfocyty T regulatorowe, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość indukowana heparyną, małopłytkowość polekowa, nadciśnienie wrotne, płytki krwi, przeciwciała przeciwpłytkowe, receptor Fc, rytuksymab, sarkoidoza, sialidaza, szpik kostny, toczeń rumieniowaty układowy, tolerancja immunologiczna, trombopoetyną, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół antyfosfolipidowy, zespół mielodysplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Patofizjologia i mechanizm
Małopłytkowość immunologiczna (ITP) to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się trombocytopenią <100 x 10^9/L, wynikającą z nadmiernego niszczenia płytek krwi oraz upośledzonej trombocytopoezy. Patogeneza ITP obejmuje produkcję autoprzeciwciał IgG przeciwko glikoproteinom błonowym płytek (głównie GPIIb/IIIa i GPIb-IX-V), które prowadzą do fagocytozy płytek przez makrofagi śledzionowe i wątrobowe (poprzez receptory Fcγ), aktywacji dopełniacza (CDC), apoptozy płytek oraz desialilacji i eliminacji przez receptory Ashwella-Morella w wątrobie. Około 30-40% pacjentów nie wykazuje przeciwciał, co wskazuje na istotną rolę cytotoksycznych limfocytów T CD8+ uszkadzających płytki i megakariocyty, a także zaburzenia równowagi subpopulacji limfocytów T CD4+ (zmniejszenie Treg, wzrost Th1, Th17, Th22) oraz nadaktywność komórek T folikularnych i dendrytycznych, co podtrzymuje autoimmunizację i produkcję autoprzeciwciał. Ponadto, w ITP obserwuje się nieadekwatnie niski poziom trombopoetyny (TPO) mimo małopłytkowości, co dodatkowo ogranicza produkcję płytek w szpiku kostnym.
autoprzeciwciała, cytotoksyczne limfocyty T, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, ekspansja klonalna, fosfatydyloseryna, glikoproteina IIb/IIIa, glikoproteiny błonowe, komórki dendrytyczne, kompleks atakujący błonę, limfocyty T CD8+, limfocyty Th1, małopłytkowość immunologiczna, megakariocyty, mikrobiota jelitowa, obniżona liczba płytek krwi, odpowiedź immunologiczna, przeciwciała przeciwpłytkowe, regulatorowe limfocyty T, szpik kostny, tolerancja immunologiczna, trombopoetyną, układ siateczkowo-śródbłonkowy, zakażenie Helicobacter pylori