noworodkowa niewydolność kory nadnerczy
Noworodkowa niewydolność kory nadnerczy to poważny stan endokrynologiczny polegający na niewystarczającej produkcji hormonów kortykosteroidowych przez korę nadnerczy u noworodków. Może być spowodowana wrodzonymi wadami enzymatycznymi (np. wrodzony przerost nadnerczy), niedorozwojem nadnerczy, krwawieniem do nadnerczy, infekcjami lub uszkodzeniem osi podwzgórze-przysadka-nadnercza.
Objawy obejmują hipoglikemię, hiponatremię, hiperkaliemię, kwasicę metaboliczną, odwodnienie, hipotensję, słabe przybieranie na wadze oraz przedłużającą się żółtaczkę. W przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy może dochodzić do wirylizacji u dziewczynek lub powiększenia zewnętrznych narządów płciowych u chłopców, zależnie od bloku enzymatycznego.
Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia kortyzolu, ACTH, elektrolitów oraz specyficznych metabolitów steroidowych w surowicy i moczu. W przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy kluczowe jest oznaczenie 17-hydroksyprogesteronu, często wykonuje się również badania genetyczne.
Leczenie polega na substytucji hormonalnej (hydrokortyzon, fludrokortyzon), wyrównaniu zaburzeń elektrolitowych i gospodarki węglowodanowej. W stanach zagrożenia życia konieczne jest natychmiastowe podanie hydrokortyzonu dożylnie. Pacjenci wymagają długoterminowej opieki endokrynologicznej i dostosowywania dawek leków wraz ze wzrostem dziecka.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Metyloprednizolon – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Badania przedkliniczne wykazały, że metyloprednizolon oraz jego pochodna aceponian metyloprednizolonu wykazują działanie embriotoksyczne i teratogenne u zwierząt, szczególnie w dawkach przekraczających terapeutyczne. Epidemiologiczne dane sugerują zwiększone ryzyko rozszczepu podniebienia u noworodków matek stosujących glikokortykosteroidy ogólnoustrojowo w pierwszym trymestrze ciąży. Ponadto, stosowanie kortykosteroidów w ciąży wiąże się ze zwiększonym ryzykiem niskiej masy urodzeniowej, zależnym od dawki, oraz potencjalnym ryzykiem rozwoju zaćmy u niemowląt. Noworodki narażone na wysokie dawki kortykosteroidów in utero wymagają monitorowania pod kątem niewydolności kory nadnerczy. Stosowanie metyloprednizolonu w ciąży powinno być ograniczone do sytuacji, gdy korzyści przewyższają ryzyko, a preparaty miejscowe zawierające metyloprednizolon aceponian (np. Advantan, Skinatan) należy unikać w pierwszym trymestrze oraz stosować ostrożnie, unikając dużych powierzchni, długotrwałego stosowania i okluzji.
alkohol benzylowy, badanie epidemiologiczne, badanie retrospektywne, DEPO-MEDROL, działanie teratogenne, endogenne glikokortykosteroidy, glikokortykoid, glikokortykosteroid, hamowanie wzrostu, kortykosteroid, lidokaina, metyloprednizolon, metyloprednizolonu aceponian, niewydolność kory nadnerczy, niska masa urodzeniowa, noworodkowa niewydolność kory nadnerczy, opatrunek okluzyjny, pierwszy trymestr ciąży, preparat dermatologiczny, przenikanie przez łożysko, rozszczep podniebienia, rozszczep wargi, środek konserwujący, terapia zastępcza, teratogenność, zaćma