małopłytkowość immunologiczna
Małopłytkowość immunologiczna (ITP, dawniej nazywana idiopatyczną plamicą małopłytkową) to nabyta choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi poniżej 100 x 10^9/l, przy braku innych przyczyn lub chorób mogących powodować małopłytkowość. W patogenezie kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom płytek krwi, prowadzące do ich przyspieszonego niszczenia przez makrofagi układu siateczkowo-śródbłonkowego, głównie w śledzionie.
Choroba może mieć przebieg ostry (trwający do 3 miesięcy) lub przewlekły (powyżej 12 miesięcy). Objawy kliniczne obejmują skłonność do krwawień skórno-śluzówkowych, takich jak wybroczyny, siniaki, krwawienia z nosa, dziąseł czy przewodu pokarmowego. Ciężkie krwawienia wewnątrzczaszkowe występują rzadko, ale stanowią najpoważniejsze powikłanie. Nasilenie objawów krwotocznych zwykle koreluje ze stopniem małopłytkowości, jednak część pacjentów pozostaje bezobjawowa mimo znacznej małopłytkowości.
Diagnostyka opiera się na morfologii krwi obwodowej z rozmazem (izolowana małopłytkowość przy prawidłowych pozostałych parametrach), badaniach wykluczających wtórne przyczyny małopłytkowości oraz ocenie szpiku kostnego (wskazana u pacjentów powyżej 60. roku życia oraz przy nietypowym przebiegu). Leczenie pierwszego rzutu obejmuje kortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny oraz immunoglobuliny anty-D. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne, agonistów receptora trombopoetyny lub splenektomię.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Trimetoprim – Przeciwwskazania stosowania
Trimetoprim, stosowany samodzielnie lub w połączeniu z sulfametoksazolem (kotrimoksazol), jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną, sulfonamidy lub substancje pomocnicze. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest ciężka niewydolność wątroby oraz nerek, zwłaszcza przy klirensie kreatyniny poniżej 15 ml/min, ze względu na ryzyko kumulacji i toksyczności leku. Preparaty zawierające kotrimoksazol, takie jak Biseptol czy Trimesolphar, dodatkowo nie powinny być stosowane u pacjentów z rozpoznanym uszkodzeniem miąższu wątroby. Trimetoprim jest także przeciwwskazany u pacjentów z niedokrwistością megaloblastyczną spowodowaną niedoborem kwasu foliowego, granulocytopenią, polekową małopłytkowością immunologiczną oraz u noworodków i niemowląt poniżej określonych progów wiekowych (np. Biseptol zawiesina – do 6 tygodni życia, tabletki – poniżej 2 miesięcy, Urotrim – do 3. miesiąca życia).
angina paciorkowcowa, dofetylid, eradykacja, granulocytopenia, hemoliza, interakcja lekowa, klirens kreatyniny, kotrimoksazol, lek przeciwarytmiczny, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór folianów, niedobór G-6-PD, niedobór kwasu foliowego, niedokrwistość megaloblastyczna, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, ostra porfiria, reakcja alergiczna, reakcja krzyżowa, reduktaza dihydrofolianowa, Streptococcus pyogenes, sulfametoksazol, sulfonamid, trimetoprim, uszkodzenie miąższu wątroby, zaburzenia elektrolitowe - Leksykon leków
Działania niepożądane – Eltrombopag Glenmark 50 mg
Eltrombopag, stosowany w leczeniu małopłytkowości immunologicznej, dostępny jest w dawkach 25 mg i 50 mg w formie tabletek powlekanych. W badaniach klinicznych obejmujących łącznie 763 dorosłych pacjentów oraz 171 dzieci i młodzieży wykazano, że lek może powodować poważne działania niepożądane, w tym hepatotoksyczność manifestującą się podwyższeniem aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT) oraz zdarzenia zakrzepowo-zatorowe, takie jak zakrzepica żył głębokich i zatorowość płucna. Najczęstsze działania niepożądane u dorosłych (≥10%) to nudności, biegunka, ból pleców oraz wzrost ALT, co wymaga regularnego monitorowania parametrów wątrobowych i oceny ryzyka zakrzepowego podczas terapii. U pacjentów pediatrycznych profil bezpieczeństwa jest zbliżony, jednak obserwuje się częstsze występowanie infekcji górnych dróg oddechowych, zapalenia części nosowej gardła, kaszlu, gorączki oraz dolegliwości bólowych w obrębie jamy ustnej i brzucha.
aminotransferaza alaninowa, badanie kontrolowane placebo, eltrombopag olamina, hepatotoksyczność, małopłytkowość immunologiczna, metoda podwójnie ślepej próby, nieżyt nosa, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, powikłanie zakrzepowe, tabletka powlekana, zakażenie górnych dróg oddechowych, zakrzepica, zakrzepica żył głębokich, zapalenie nosogardła, zatorowość płucna, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe - Leksykon leków
Działania niepożądane – Fragmin 15 000 j.m. a.Xa/0,6 ml
Fragmin (dalteparyna sodowa) wykazuje profil bezpieczeństwa, w którym działania niepożądane występują u około 3% pacjentów stosujących terapię profilaktyczną. Najczęściej obserwuje się łagodną trombocytopenię typu I (≥1/100 do <1/10), odwracalną bez konieczności przerwania leczenia, oraz immunologiczną małopłytkowość indukowaną heparyną typu II o nieznanej częstości, wymagającą natychmiastowego odstawienia leku z powodu ryzyka powikłań zakrzepowych. Krwawienia, zwłaszcza wewnątrzczaszkowe i do przestrzeni zaotrzewnowej, stanowią poważne powikłania, z ryzykiem zgonu, a ich częstość wzrasta wraz z dawką. Dodatkowo, częstość występowania podskórnych krwiaków i bólu w miejscu podania wynosi ≥1/100 do <1/10. Przejściowe zwiększenie aktywności transaminaz (≥1/100 do <1/10) jest częste, ale zwykle nie wymaga przerwania terapii.
cukrzyca, dalteparyna sodowa, drogi żółciowe, dysfagia, hiperkaliemia, hipoaldosteronizm, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie zaotrzewnowe, krwiak nadoponowy, krwiak podpajęczynówkowy, krwiak podskórny, łysienie przemijające, małopłytkowość immunologiczna, martwica skóry, nadwrażliwość, ośrodkowy układ nerwowy, osteoporoza, podwyższone transaminazy, powikłanie krwotoczne, powikłanie zakrzepowe, przewlekła niewydolność nerek, reakcja anafilaktyczna, terapia profilaktyczna, tkanka podskórna, trombocytopenia typu I, układ chłonny, układ immunologiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Patofizjologia i mechanizm
Nadpłytkowość definiuje się jako liczbę płytek krwi przekraczającą 450 000/μL i dzieli na pierwotną (klonalną) oraz wtórną (reaktywną). Nadpłytkowość wtórna, stanowiąca około 80% przypadków, jest związana z podwyższonym poziomem cytokin prozapalnych, zwłaszcza IL-6, które stymulują produkcję trombopoetyny (TPO) i megakariocytów. Etiologie wtórnej nadpłytkowości obejmują m.in. infekcje, stany zapalne, niedobór żelaza, nowotwory, splenektomię oraz leki. U noworodków i niemowląt nadpłytkowość wtórna jest częstsza, co wiąże się z wyższymi poziomami TPO i zwiększoną wrażliwością prekursorów megakariocytów. W nadpłytkowości pierwotnej (essential thrombocythemia, ET) obserwuje się klonalną proliferację megakariocytów z mutacjami w genach JAK2 (50-60%), CALR (ok. 25%) lub MPL (3-15%), prowadzącą do niekontrolowanej produkcji płytek. Mimo wysokiej liczby płytek, w ET występuje podwyższone stężenie wolnej TPO z powodu wadliwych receptorów trombopoetyny na płytkach.
białko C-reaktywne, choroba von Willebranda, czynnik stymulujący kolonię granulocytów, erytromelalgia, hydroksymocznik, interferon alfa, interleukina-6, małopłytkowość immunologiczna, megakariocyty, megakariopoeza, mutacja CALR, mutacja JAK2, mutacja MPL, nadpłytkowość, nadpłytkowość pierwotna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, niedobór żelaza, nieswoiste zapalenie jelit, nowotwór mieloproliferacyjny, powikłania zakrzepowo-zatorowe, rak wątrobowokomórkowy, reumatoidalne zapalenie stawów, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, szpik kostny, terapia cytoredukcyjna, trombopoetyną, trombopoeza, udar mózgu, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żylna, zapalenie naczyń, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół digeorge’a (delecja 22q11) – Leczenie
Zespół DiGeorge’a, spowodowany mikrodelecją 22q11, jest złożonym zaburzeniem genetycznym o szerokim spektrum klinicznym, wymagającym wielospecjalistycznego podejścia terapeutycznego. Kluczowe elementy leczenia obejmują korektę wad serca (np. tetralogia Fallota, przerwany łuk aorty), leczenie hipokalcemii z suplementacją wapnia (75-100 mg/kg/dobę elementarnego wapnia) i kalcytriolu, a także zarządzanie zaburzeniami immunologicznymi, w tym stosowanie przeszczepu grasicy (Rethymic) lub przeszczepu szpiku kostnego u pacjentów z całkowitym brakiem grasicy (cDGS). Profilaktyka infekcji, unikanie żywych szczepionek u pacjentów z ciężkim niedoborem odporności oraz regularne monitorowanie parametrów biochemicznych (wapń, magnez, PTH) są niezbędne dla optymalizacji opieki. Wczesna interwencja chirurgiczna i rehabilitacyjna (logopedia, fizjoterapia, terapia zajęciowa) znacząco poprawiają rokowanie i jakość życia.
ADHD, brak grasicy, choroba Gravesa, choroba Hashimoto, delecja 22q11, diagnostyka preimplantacyjna, gospodarka wapniowa, hipokalcemia, hipoparatyroidyzm, hormon wzrostu, immunoglobuliny, kalcytriol, kamień nerkowy, klozapina, lek przeciwdrgawkowy, małopłytkowość immunologiczna, niedoczynność przytarczyc, niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, niewydolność podniebienno-gardłowa, parathormon, poradnictwo genetyczne, problemy z karmieniem, produkty krwiopochodne, profilaktyka antybiotykowa, przerwany łuk aorty, przeszczep grasicy, przeszczep szpiku kostnego, reumatoidalne zapalenie stawów, rozszczep podniebienia, schizofrenia, suplementacja wapnia, terapia logopedyczna, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, wada serca, wczesne rozpoznanie, zaburzenia odporności, zaburzenia rozwojowe, zaburzenia spektrum autyzmu, zespół DiGeorge’a, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Małopłytkowość definiuje się jako spadek liczby płytek krwi poniżej 150 000/mm³ (150 x 10⁹/L), przy prawidłowym zakresie 150 000-400 000/mm³. Płytki krwi są kluczowe w hemostazie, a ich niedobór zwiększa ryzyko krwawień, które mogą manifestować się wybroczynami, plamicą, epistaksis, krwawieniami z błon śluzowych oraz obecnością krwi w moczu, stolcu lub wymiocinach. Etiologia małopłytkowości jest wieloczynnikowa, obejmując m.in. zaburzenia produkcji w szpiku, nadmierne niszczenie płytek, zatrzymanie w śledzionie oraz czynniki zewnętrzne jak leki, infekcje czy choroby autoimmunologiczne. Diagnostyka i monitorowanie obejmują ocenę kliniczną, badania laboratoryjne (liczba płytek poniżej 100 000/mm³, hemoglobina, hematokryt) oraz ścisłe monitorowanie parametrów życiowych i bilansu płynów. Kluczowe jest rozpoznanie ryzyka krwawienia i wdrożenie odpowiednich środków profilaktycznych, w tym unikanie inwazyjnych procedur, stosowanie miękkich szczoteczek do zębów oraz edukacja pacjenta w zakresie objawów alarmowych i zasad bezpieczeństwa.
bilans płynów, choroby autoimmunologiczne, cyklofosfamid, danazol, hematolog, hemoglobina, immunoglobuliny, komórki krwi, kortykosteroidy, krwawienie dziąseł, krwawienie miesiączkowe, krwawienie z nosa, krzepnięcie krwi, kwas foliowy, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość poheparynowa, małopłytkowość polekowa, morfologia krwi, mykofenolan, plamica, płytki krwi, poradnictwo przedkoncepcyjne, siniaczenie, szpik kostny, transfuzja płytek, winkrystyna, witamina B12, wybroczyny, zaburzenia krzepnięcia, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, znieczulenie zewnątrzoponowe - Leksykon substancji czynnych
Bendamustyna – Wskazania do stosowania
Bendamustyna jest stosowana w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) w stadium B lub C według klasyfikacji Bineta, szczególnie u pacjentów z przeciwwskazaniami do fludarabiny, takimi jak klirens kreatyniny <30 ml/min, choroby autoimmunologiczne czy ciężkie infekcje. W chłoniakach nieziarniczych o powolnym przebiegu bendamustyna jest wskazana jako monoterapia u pacjentów z progresją choroby podczas lub do 6 miesięcy po leczeniu rytuksymabem. Dotyczy to m.in. chłoniaka grudkowego, strefy brzeżnej, limfocytowego oraz wybranych przypadków chłoniaka z komórek płaszcza. Preparaty dostępne są w formie proszku do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji pod różnymi nazwami handlowymi, np. Bendamustine Accord, Bendamustine Eugia czy Bendamustine Kabi.
autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, bendamustyna, bortezomib, chłoniak grudkowy, chłoniak limfocytowy, chłoniak nieziarniczy, chłoniak strefy brzeżnej, chłoniak z komórek płaszcza, choroba autoimmunologiczna, fludarabina, hemoglobina, hemoliza autoimmunologiczna, klasyfikacja Bineta, klasyfikacja Durie-Salmona, klirens kreatyniny, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, neuropatia obwodowa, niedokrwistość, niewydolność nerek, płytki krwi, prednizon, przewlekła białaczka limfocytowa, roztwór do infuzji, rytuksymab, szpiczak mnogi, talidomid - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Leczenie
Leczenie splenomegalii koncentruje się na identyfikacji i terapii choroby podstawowej, która jest przyczyną powiększenia śledziony. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, TK), badania laboratoryjne oraz biopsję w wybranych przypadkach. W zależności od etiologii stosuje się odpowiednie leczenie: antybiotyki (np. amoksycylina, cyprofloksacyna, lewofloksacyna) w infekcjach bakteryjnych, leki przeciwwirusowe (acyklowir) w infekcjach wirusowych, a także chemioterapię, terapie celowane (ruksolitynib), hydroksymocznik, interferony alfa w chorobach hematologicznych. W chorobach autoimmunologicznych stosuje się kortykosteroidy, leki immunosupresyjne i biologiczne. Radioterapia niskodawkowa (średnia dawka około 4,85 Gy, zakres 2,5-10 Gy) jest skuteczną opcją w objawowej splenomegalii, szczególnie gdy inne metody zawodzą. Alternatywne metody zmniejszania rozmiaru śledziony to ablacja prądem o częstotliwości radiowej, krioablacja oraz embolizacja śledziony.
ablacja prądem, acyklowir, antybiotyk, azatiopryna, badania obrazowe, białaczka, biopsja, chemioterapia, chłoniak, choroba autoimmunologiczna, cyklofosfamid, dziedziczna sferocytoza, grypa, Haemophilus influenzae, hemoliza autoimmunologiczna, hipersplenizm, hydroksymocznik, infekcja bakteryjna, inhibitor kinazy, interferon alfa, kortykosteroid, krioablacja, lek przeciwwirusowy, lewofloksacyna, małopłytkowość immunologiczna, marskość wątroby, mononukleoza zakaźna, nadciśnienie płucne, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, operacja laparoskopowa, operacja otwarta, patogen, prednizon, radioterapia niskodawkowa, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, szczepienie ochronne, szczepionka przeciwko meningokokom, szczepionka przeciwko pneumokokom, transfuzja krwi, włóknienie szpiku, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zawał mięśnia sercowego, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Odra, świnka i różyczka – Objawy
Szczepionka MMR, zawierająca żywe, atenuowane wirusy odry, świnki i różyczki, wykazuje wysoką skuteczność immunologiczną: pojedyncza dawka zapewnia około 93% ochrony przed odrą, 78% przed świnką i 97% przed różyczką, a po dwóch dawkach skuteczność wzrasta do 97% i 88% odpowiednio dla odry i świnki. Reakcje poszczepienne pojawiają się w charakterystycznych przedziałach czasowych odpowiadających poszczególnym komponentom: objawy odry występują zwykle 7-12 dni po szczepieniu, świnki około 2-3 tygodni, a różyczki 1-3 tygodnie po podaniu preparatu. Najczęstsze działania niepożądane to miejscowe reakcje w miejscu iniekcji (ból, zaczerwienienie, obrzęk u około 10% pacjentów) oraz łagodne objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka do 38°C (około 10%), zmęczenie, ból głowy, kaszel, nudności i biegunka. Wysypka poszczepienna jest przemijająca i nie zakaźna.
anafilaksja, drgawki gorączkowe, duszność, encephalitis, małopłytkowość immunologiczna, niemiecka odra, ochrona immunologiczna, odra, plamki Koplika, pokrzywka, reakcja alergiczna, reakcja poszczepienna, szczepionka MMR, zaczerwienienie i obrzęk, zapalenie gruczołów ślinowych, zapalenie jąder, zapalenie jajników, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie płuc, zapalenie spojówek, zapalenie stawów, zapalenie ucha - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się małopłytkowością wynikającą z przyspieszonego niszczenia płytek krwi przez przeciwciała oraz niewystarczającej kompensacji produkcji w szpiku. Klinicznie manifestuje się skłonnością do krwawień, wybroczyn i siniaków, których nasilenie koreluje z poziomem trombocytów. W diagnostyce i monitorowaniu kluczowe jest badanie fizykalne oraz ocena liczby płytek krwi, przy czym wartości progowe dla leczenia w ciąży to 20-30 × 10^9/L, a przy porodzie ≥50 × 10^9/L. Leczenie obejmuje stosowanie kortykosteroidów (np. prednizon, deksametazon), dożylnej immunoglobuliny (IVIG) oraz leków immunosupresyjnych, a w wybranych przypadkach splenektomię. Opieka pielęgniarska koncentruje się na zapobieganiu krwawieniom, monitorowaniu objawów, edukacji pacjenta oraz wsparciu emocjonalnym.
ciśnienie tętnicze krwi, działania niepożądane leków, immunoglobulina dożylna, kortykosteroidy, krwawienie dziąseł, krwawienie miesiączkowe, krwawienie z nosa, leki przeciwzakrzepowe, makrofagi, małopłytkowość immunologiczna, naczynia włosowate, obniżona liczba płytek krwi, plamica skórna, przeciwciała anty-D, rytuksymab, skłonność do krwawień, splenektomia, techniki relaksacyjne, transfuzja płytek krwi, trombocytopenia, wytwarzanie przeciwciał - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Patofizjologia i mechanizm
Małopłytkowość definiowana jest jako liczba płytek krwi poniżej 150 x 10^9/L i może wynikać z czterech głównych mechanizmów: zmniejszonego wytwarzania płytek w szpiku, zwiększonego ich niszczenia w krążeniu, nieprawidłowej sekwestracji (np. w śledzionie) oraz rozcieńczenia krwi. Immunologiczna małopłytkowość (ITP) to autoimmunologiczne zaburzenie, w którym dochodzi do produkcji autoprzeciwciał przeciwko glikoproteinom płytek (głównie GPIIb/IIIa i GPIb-IX-V), prowadzących do ich fagocytozy w śledzionie i wątrobie oraz aktywacji dopełniacza. Oprócz mechanizmów zależnych od receptorów Fc, przeciwciała anty-GPIb indukują desialilację i apoptozę płytek, co wiąże się z opornością na standardowe terapie, takie jak dożylne immunoglobuliny (IVIG). Ponadto, cytotoksyczne limfocyty T CD8+ niszczą płytki i megakariocyty, a upośledzona produkcja płytek jest związana z autoprzeciwciałami i nieprawidłowym poziomem trombopoetyny (TPO), który u około 66% pacjentów z ITP jest prawidłowy lub obniżony. Śledziona pełni kluczową rolę w patogenezie ITP, co potwierdza skuteczność splenektomii.
agonista receptora trombopoetyny, choroba Gravesa-Basedowa, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, czynnik płytkowy 4, czynnik von Willebranda, eltrombopag, fosfatydyloseryna, glikoproteiny błonowe, Helicobacter pylori, immunoglobuliny dożylne, immunologiczna małopłytkowość, komórki plazmatyczne, kwas sialowy, limfocyty B, limfocyty T CD8+, limfocyty T pomocnicze, limfocyty T regulatorowe, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość indukowana heparyną, małopłytkowość polekowa, nadciśnienie wrotne, płytki krwi, przeciwciała przeciwpłytkowe, receptor Fc, rytuksymab, sarkoidoza, sialidaza, szpik kostny, toczeń rumieniowaty układowy, tolerancja immunologiczna, trombopoetyną, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół antyfosfolipidowy, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Działania niepożądane – Eltrombopag Glenmark 25 mg
Eltrombopag Glenmark, dostępny w tabletkach powlekanych 25 mg i 50 mg, wykazuje profil bezpieczeństwa potwierdzony w badaniach klinicznych obejmujących 763 dorosłych pacjentów z małopłytkowością immunologiczną oraz 171 dzieci i młodzieży w wieku 1-17 lat. Najważniejszymi działaniami niepożądanymi wymagającymi szczególnej uwagi są hepatotoksyczność, manifestująca się wzrostem aktywności aminotransferazy alaninowej, oraz zdarzenia zakrzepowo-zatorowe, które mogą prowadzić do poważnych powikłań naczyniowych. W populacji dorosłych najczęściej obserwowane działania niepożądane (≥10%) to nudności, biegunka, ból pleców oraz podwyższenie enzymów wątrobowych, natomiast u dzieci i młodzieży dominują infekcje górnych dróg oddechowych, zapalenie części nosowej gardła, kaszel, gorączka oraz dolegliwości ze strony jamy ustnej i gardła (częstość ≥3%).
aminotransferaza alaninowa, dysfagia, eltrombopag, enzym wątrobowy, funkcja wątroby, hepatotoksyczność, hormonalna terapia zastępcza, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, parametry funkcji wątroby, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, płytki krwi, tabletka powlekana, terapia eltrombopagiem, terapia hormonalna, zaburzenie funkcji wątroby, zakażenie górnych dróg oddechowych, zapalenie części nosowej gardła, zdarzenia zakrzepowe - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Eltrombopag Glenmark 50 mg
Eltrombopag, dostępny w dawkach 25 mg i 50 mg, jest agonistą receptora trombopoetyny (TPO-R) stosowanym w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP). Mechanizm działania polega na stymulacji megakariopoezy poprzez aktywację kaskad sygnałowych połączonych z przezbłonową domeną TPO-R, co prowadzi do proliferacji i różnicowania komórek progenitorowych w szpiku kostnym. Lek był oceniany w licznych badaniach klinicznych, w tym w dwóch randomizowanych, kontrolowanych placebo badaniach fazy III (RAISE i TRA100773B), dwóch badaniach otwartych (REPEAT i EXTEND) oraz badaniu fazy II (TAPER), obejmujących łącznie ponad 400 pacjentów z ITP, z obserwacją trwającą od 6 miesięcy do ponad roku. Badania potwierdziły skuteczność i bezpieczeństwo eltrombopagu, zwłaszcza u pacjentów z nawrotem choroby lub opornych na leczenie kortykosteroidami.
domena przezbłonowa, działanie niepożądane, eltrombopag, eltrombopag olamina, endogenna trombopoetyna, ITP, komórki progenitorowe, kortykosteroid, lek hemostatyczny, lek przeciwkrwotoczny, liczba płytek krwi, małopłytkowość immunologiczna, megakariopoeza, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, płytki krwi, receptor trombopoetyny, splenektomia, szpik kostny, tabletka powlekana, trombopoetyną, usunięcie śledziony - Leksykon chorób i schorzeń
Krwawienie z nosa – Objawy
Krwawienie z nosa (epistaxis) jest powszechnym zjawiskiem, dotykającym około 60% populacji, i dzieli się na krwawienia przednie (90% przypadków, zlokalizowane w splotie Kiesselbacha) oraz tylne (pochodzące ze splotu Woodruffa, częstsze u osób starszych i z nadciśnieniem tętniczym). Objawy obejmują wypływ krwi z jednego lub obu nozdrzy, a w przypadku krwawień tylnych krew spływa do gardła, co może powodować nudności, wymioty i ryzyko aspiracji. Ciężkie krwawienia definiuje się jako utrzymujące się powyżej 15-30 minut mimo ucisku, obfite, z obustronnym wypływem krwi lub towarzyszące objawom niedokrwistości i wstrząsu hipowolemicznego. Nawracające epizody (powyżej 3-4 razy w tygodniu lub 6 razy w miesiącu) wymagają diagnostyki i konsultacji specjalistycznej, zwłaszcza u pacjentów przyjmujących leki przeciwzakrzepowe lub z chorobami współistniejącymi.
angiografia, aspiracja krwi, badanie krzepnięcia, białaczka, błona śluzowa nosa, chłoniak, choroba von Willebranda, COVID-19, dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, embolizacja, endoskopia nosa, epistaxis, hematolog, hemofilia, hipoksja, jama nosowa, kardiolog, kauteryzacja, krwawienie przednie, krwawienie tylne, lek przeciwzakrzepowy, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, nadciśnienie tętnicze, niedokrwistość, otolaryngolog, polip nosowy, przegroda nosowa, przełom nadciśnieniowy, splot Kiesselbacha, splot Woodruffa, szpiczak mnogi, tamponada nosa, teleangiektazja, tomografia komputerowa, udar mózgu, wstrząs hipowolemiczny, wziernik nosowy, zawał mięśnia sercowego, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon substancji czynnych
Eltrombopag – Właściwości farmakodynamiczne
Eltrombopag, będący doustnym, niepeptydowym agonistą receptora trombopoetyny (TPO-R), wykazuje unikalny mechanizm działania poprzez interakcję z przezbłonową domeną TPO-R, co prowadzi do aktywacji kaskad sygnałowych indukujących proliferację i różnicowanie megakariocytów w szpiku kostnym. W przeciwieństwie do endogennej trombopoetyny, eltrombopag wiąże się z innym miejscem na receptorze, nie konkurując bezpośrednio o miejsce wiązania, co skutkuje aktywacją podobnych, lecz nie identycznych szlaków sygnałowych. Substancja ta jest stosowana w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP) u dorosłych pacjentów, szczególnie u tych, którzy nie odpowiedzieli na leczenie pierwszego rzutu lub doświadczyli nawrotu choroby.
badanie randomizowane, cytokina, domena przezbłonowa, eltrombopag, indukcja proliferacji, ITP, komórki progenitorowe, kontrolowane placebo, kortykosteroid, lek hemostatyczny, lek przeciwkrwotoczny, ligand endogenny, małopłytkowość immunologiczna, megakariopoeza, metoda podwójnie ślepej próby, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, płytki krwi, receptor trombopoetyny, splenektomia, szpik kostny, trombopoetyną - Leksykon chorób i schorzeń
Krwawienie z nosa – Patofizjologia i mechanizm
Krwawienie z nosa (epistaxis) wynika z uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych błony śluzowej nosa, szczególnie w obszarze splotu Kiesselbacha, gdzie zespolone są gałęzie tętnicy szyjnej wewnętrznej i zewnętrznej. Krwawienia dzieli się na przednie (około 90% przypadków) i tylne (około 10%), z których te drugie są trudniejsze do opanowania i częstsze u osób starszych oraz pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Czynniki predysponujące obejmują urazy mechaniczne, suchość błony śluzowej, infekcje, alergie, stosowanie leków przeciwzakrzepowych (np. warfaryna, heparyna, klopidogrel, aspiryna) oraz zaburzenia krzepnięcia (hemofilia, choroba von Willebranda). Nadciśnienie tętnicze może przedłużać czas krwawienia, a nadciśnienie maskowane jest szczególnie istotne u pacjentów z epistaxis. Diagnostyka powinna obejmować dokładny wywiad, badanie fizykalne z endoskopią nosa oraz ocenę parametrów krzepnięcia.
choroba Oslera-Webera-Rendu, ciało obce, dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, elektrokauteryzacja, embolizacja naczyniowa, endoskopia nosowa, hemofilia, kauteryzacja, kortykosteroid donosowy, krwawienie przednie, krwawienie tylne, krwawienie z nosa, kwas traneksamowy, lek obkurczający naczynia, lek przeciwzakrzepowy, malformacja tętniczo-żylna, małopłytkowość immunologiczna, mutacja genów, nadciśnienie maskowane, nadciśnienie tętnicze, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nieżyt nosa, perforacja przegrody nosowej, podwiązanie tętnicy, polip nosa, przewlekłe zapalenie zatok, selektywny inhibitor wychwytu serotoniny, skrzywienie przegrody nosowej, splot Kiesselbacha, splot Woodruffa, tamponada nosa, zaburzenie krzepnięcia krwi, zaburzenie naczyniowe - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Eltrombopag Glenmark 50 mg
Leczenie eltrombopagiem (Eltrombopag Glenmark) powinno być prowadzone pod nadzorem hematologa lub specjalisty zajmującego się przewlekłym WZW typu C. Dawkowanie jest indywidualnie dostosowywane w zależności od liczby płytek krwi, z celem utrzymania ich na poziomie zapobiegającym krwawieniom, zwykle ≥50 000/μl. Dla pierwotnej małopłytkowości immunologicznej dawka początkowa wynosi 50 mg/dobę u dorosłych i dzieci powyżej 6 lat, 25 mg/dobę u dzieci 1-5 lat oraz u pacjentów pochodzenia wschodnio-/południowo-wschodnioazjatyckiego. Maksymalna dawka to 75 mg/dobę. Monitorowanie obejmuje cotygodniową morfologię krwi do stabilizacji liczby płytek (≥50 000/μl przez 4 tygodnie), a następnie comiesięczne kontrole. Dawkę należy modyfikować co 2 tygodnie o 25 mg w zależności od liczby płytek, z przerwaniem terapii przy przekroczeniu 250 000/μl i wznowieniem po spadku do ≤100 000/μl.
absorpcja leku, czynność wątroby, dekompensacja wątroby, eltrombopag, kation wielowartościowy, kreatynina w surowicy, krwawienie, leczenie przeciwwirusowe, lek przeciwwirusowy, lek zobojętniający, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, peginterferon, płytki krwi, rozmaz krwi obwodowej, wirusowe zapalenie wątroby typu C, WZW C, zaburzenie czynności nerek, zakrzepica żyły wrotnej, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Urotrim 100 mg
Lek Urotrim, zawierający trimetoprim w dawkach 100 mg i 200 mg, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub składniki pomocnicze, w tym laktozę jednowodną (1,32 mg w tabletce 100 mg i 2,64 mg w tabletce 200 mg). Nie należy go stosować u niemowląt poniżej 3 miesiąca życia ze względu na niedojrzałość układów enzymatycznych i wydalniczych. Przeciwwskazania obejmują także zaburzenia hematologiczne, takie jak niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru folianów (z uwagi na hamowanie reduktazy dihydrofolianowej przez trimetoprim), granulocytopenię oraz polekową małopłytkowość immunologiczną po wcześniejszym zastosowaniu leku. W przypadku konieczności terapii w niedoborze folianów dopuszcza się jednoczesne podawanie kwasu foliowego.
farmakokinetyka leku, granulocytopenia, granulocyty obojętnochłonne, immunosupresja, klirens kreatyniny, kwas foliowy, laktoza jednowodna, lek przeciwbakteryjny, małopłytkowość immunologiczna, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór folianów, niedobór laktazy, niedokrwistość megaloblastyczna, nietolerancja galaktozy, nietolerancja laktozy, niewydolność nerek, reduktaza dihydrofolianowa, trimetoprim, zaburzenia elektrolitowe, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Leczenie
Pospolity niedobór odporności zmienny (CVID) to pierwotny immunoniedobór charakteryzujący się obniżonym poziomem immunoglobulin (IgG, IgA i/lub IgM) oraz upośledzoną produkcją przeciwciał. Podstawą terapii jest substytucja immunoglobulinami (IRT), podawanymi dożylnie (IVIG) w dawce 400-600 mg/kg co 2-4 tygodnie lub podskórnie (SCIG) w dawce 100-150 mg/kg tygodniowo, z celem utrzymania poziomu IgG na poziomie 400-500 mg/dl, a u pacjentów z uszkodzeniami płuc nawet 700-800 mg/dl. Terapia IRT znacząco redukuje częstość i ciężkość infekcji bakteryjnych, objawy autoimmunologiczne oraz poprawia jakość i długość życia (z 12 do ponad 50 lat). Antybiotyki stosuje się zarówno w leczeniu aktywnych infekcji, jak i profilaktycznie, zwłaszcza u pacjentów z nawracającymi infekcjami płucnymi (profilaktyka u 36,4% pacjentów). Leczenie powikłań autoimmunologicznych obejmuje kortykosteroidy, rytuksymab, inhibitory TNF-α, cyklosporynę A oraz splenektomię w ciężkich przypadkach.
abatacept, allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, azatiopryna, budezonid, choroba autoimmunologiczna, choroba zapalna jelit, ciężki złożony niedobór odporności, cyklosporyna A, cyprofloksacyna, drenaż ułożeniowy płuc, etanercept, immunoglobuliny dożylne, immunoglobuliny podskórne, immunoglobuliny w surowicy, infliksymab, inhibitor TNF-alfa, kortykosteroid, kwas 5-aminosalicylowy, lek biologiczny, lek immunomodulujący, małopłytkowość immunologiczna, metronidazol, pospolity niedobór odporności zmienny, przeciwciało monoklonalne, przeszczep krwi pępowinowej, rytuksymab, splenektomia, terapia genowa, terapia substytucyjna immunoglobulinami, tinidazol - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka limfocytowa – Objawy
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to najczęstszy nowotwór hematologiczny u dorosłych, charakteryzujący się akumulacją funkcjonalnie niewydolnych limfocytów B w szpiku, krwi i narządach chłonnych. Średni wiek diagnozy to około 70 lat. W początkowych stadiach (Rai 0, Binet A) często przebiega bezobjawowo, z limfocytozą i ewentualnym powiększeniem węzłów chłonnych. Objawy progresji obejmują limfadenopatię (50-90%), splenomegalię (25-55%), hepatomegalię (15-25%), objawy typu B (gorączka >38°C przez >2 tygodnie, poty nocne, utrata masy ciała >10% w 6 miesięcy), anemię, trombocytopenię i leukopenię. Hipogammaglobulinemia występuje u około 25% pacjentów przy diagnozie, zwiększając ryzyko infekcji. Mutacje genetyczne (IGHV, NOTCH1, TP53) oraz czas podwojenia limfocytów (<12 miesięcy) są istotnymi czynnikami prognostycznymi, wpływającymi na przebieg i rokowanie choroby.
chłoniak Hodgkina, chłoniak rozlany z dużych komórek B, czas podwojenia limfocytów, czerwone krwinki, gorączka, hepatomegalia, hipogammaglobulinemia, infekcje bakteryjne, klasyfikacja Binet, klasyfikacja Rai, leukopenia, limfadenopatia, limfocytoza, małopłytkowość immunologiczna, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, płytki krwi, poty nocne, przewlekła białaczka limfocytowa, splenomegalia, szpik kostny, transformacja Richtera, trombocytopenia, utrata masy ciała, watchful waiting, węzły chłonne - Leksykon substancji czynnych
Albumina – Działania niepożądane
Albumina ludzka, pozyskiwana z osocza, może wywoływać działania niepożądane o różnym nasileniu, od łagodnych reakcji skórnych (częstość ≥1/1 000 do <1/100) po rzadkie, ale potencjalnie zagrażające życiu wstrząsy anafilaktyczne (częstość ≥1/10 000 do <1/1 000). Do najczęstszych objawów należą reakcje alergiczne, ból głowy (częstość ≥1/1 000 do <1/100), zaburzenia hemodynamiczne takie jak spadek ciśnienia tętniczego i tachykardia (częstość rzadka), a także objawy żołądkowo-jelitowe, dreszcze, gorączka oraz reakcje miejscowe w miejscu podania. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko hemolizy u noworodków i niemowląt przy dawkach przekraczających zalecane oraz u pacjentów Rh(D) dodatnich z pierwotną immunologiczną małopłytkowością (ITP) po podaniu immunoglobuliny anty-D, gdzie odnotowano pojedyncze przypadki ciężkiej hemolizy, w tym zakończonej zgonem.
albumina ludzka, ból głowy, ból pleców, ból stawów, ciśnienie onkotyczne, ciśnienie tętnicze, czynnik zakaźny, dreszcze i gorączka, duszność, hemoliza wewnątrznaczyniowa, inaktywacja wirusów, małopłytkowość immunologiczna, niedociśnienie tętnicze, nudności i wymioty, preparat albuminy, przeniesienie czynnika zakaźnego, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja skórna, reakcja w miejscu podania, spadek ciśnienia tętniczego, tachykardia, układ krzepnięcia, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie hemodynamiczne, zaburzenie naczyniowe, zaburzenie serca, zaburzenie układu nerwowego, złe samopoczucie - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Objawy
Małopłytkowość definiuje się jako spadek liczby płytek krwi poniżej 150 000/μl, z klasyfikacją nasilenia obejmującą łagodną (100 000-150 000/μl), umiarkowaną (50 000-100 000/μl), ciężką (<50 000/μl) oraz bardzo ciężką (<10 000-20 000/μl). Objawy kliniczne korelują z liczbą płytek: wybroczyny i purpura pojawiają się przy 30 000-50 000/μl, krwawienia przy minimalnym urazie przy 10 000-30 000/μl, a spontaniczne krwawienia, w tym zagrażające życiu, przy liczbie poniżej 10 000/μl. Typowe manifestacje skórne to petechiae, purpura i ecchymoses, które nie bledną pod naciskiem. Krwawienia z błon śluzowych, przewodu pokarmowego oraz ryzyko krwotoków wewnątrzczaszkowych są szczególnie istotne w ciężkich postaciach. U kobiet obserwuje się nadmierne krwawienia miesiączkowe i krwawienia po zabiegach ginekologicznych. Przebieg kliniczny zależy od etiologii, z nagłym początkiem w ITP, polekowej małopłytkowości czy DIC, oraz stopniowym rozwojem w chorobach szpiku czy niedoborach pokarmowych.
agonista receptora trombopoetyny, ciężka małopłytkowość, dożylne immunoglobuliny, hematuria, hemostaza, immunosupresja, koncentrat płytek krwi, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie wewnętrzne, krwawienie z dziąseł, krwawienie z nosa, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, krzepnięcie krwi, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość poheparynowa, menorrhagia, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość, objawy krwotoczne, plamica, plazmafereza, płytki krwi, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, siniak, wstrząs hipowolemiczny, wybroczyny, zaburzenie oddychania, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zatorowość płucna, zespół Evansa, zespół HELLP - Leksykon substancji czynnych
Sulfametoksazol – Przeciwwskazania stosowania
Sulfametoksazol, będący sulfonamidem, jest stosowany głównie w połączeniu z trimetoprimem (kotrimoksazol). Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do jego stosowania są nadwrażliwość na sulfametoksazol, inne sulfonamidy, trimetoprim, kotrimoksazol oraz substancje pomocnicze zawarte w preparatach (np. maltitol 2,42 g, parahydroksybenzoesany, glikol propylenowy 142,72 mg w zawiesinie Biseptol; etanol 500 mg, glikol propylenowy 2,1 g w koncentracie Trimesolphar). Sulfametoksazol jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby (uszkodzenie miąższu) oraz ciężką niewydolnością nerek definiowaną jako klirens kreatyniny <15 ml/min, z wyjątkiem sytuacji, gdy możliwe jest monitorowanie stężenia leku w osoczu (np. Trimesolphar). Ponadto, preparaty te nie powinny być stosowane u pacjentów z zaburzeniami hematologicznymi, takimi jak niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru kwasu foliowego, polekowa małopłytkowość immunologiczna po trimetoprimie/sulfonamidach oraz niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD) ze względu na ryzyko hemolizy.
angina paciorkowcowa, arytmia torsade de pointes, atak porfirii, ciężka niewydolność nerek, ciężka niewydolność wątroby, dofetylid, G-6-PD, glikol propylenowy, kernicterus, klirens kreatyniny, koncentrat do infuzji, kotrimoksazol, makrogologlicerolu hydroksystearynian, małopłytkowość immunologiczna, nadwrażliwość na substancje, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór kwasu foliowego, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość megaloblastyczna, obraz morfologiczny krwi, ostra porfiria, parahydroksybenzoesan metylu, parahydroksybenzoesan propylu, stężenie leku w osoczu, sulfametoksazol, sulfonamid, trimetoprim, uszkodzenie miąższu wątroby, zawiesina doustna, żółtaczka jąder podkorowych mózgu - Leksykon leków
Działania niepożądane – Echinapur 100 mg
Preparat Echinapur, zawierający 100 mg wyciągu gęstego z ziela jeżówki purpurowej (Echinacea purpurea), może indukować różnorodne działania niepożądane, w szczególności reakcje nadwrażliwości o charakterze skórnym (wysypka, pokrzywka, zespół Stevensa-Johnsona), obrzęki naczynioruchowe, skurcze oskrzeli, astmę oraz potencjalnie zagrażający życiu wstrząs anafilaktyczny. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznych u pacjentów z nadwrażliwością na jeżówkę, co wymaga starannego wywiadu alergologicznego przed rozpoczęciem terapii. Długotrwałe stosowanie preparatu (powyżej 8 tygodni) może prowadzić do leukopenii, co wskazuje na konieczność monitorowania morfologii krwi u leczonych pacjentów.
choroba autoimmunologiczna, działanie niepożądane leku, immunotrombocytopenia, jeżówka purpurowa, krwinka biała, leukopenia, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk Quinckego, personel medyczny, pokrzywka, produkt leczniczy, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, rozsiane zapalenie mózgu, rumień guzowaty, skurcz oskrzeli, uszkodzenie nerek, wstrząs anafilaktyczny, wyciąg z ziela, wywiad alergologiczny, zespół Evansa, zespół Sjögrena, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Epidemiologia
Splenomegalia, definiowana jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy >400 g (masywna splenomegalia >20 cm lub >1000 g), występuje u około 2% populacji USA, z wyższą częstością w rejonach endemicznych malarii i schistosomatozy (do 80%). Etiologia splenomegalii jest zróżnicowana i obejmuje choroby hematologiczne (39%), choroby wątroby (18%), zakażenia (10%) oraz inne schorzenia (8%). W krajach rozwiniętych dominują przyczyny takie jak marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym, nowotwory mieloproliferacyjne (np. mielofibroza z 90% przypadków splenomegalii), ostre białaczki, chłoniaki, a także zakażenia (mononukleoza, malaria, leiszmanioza). Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, USG, CT, MRI oraz badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi i ocenie funkcji wątroby. W splenomegalii obserwuje się często hipersplenizm manifestujący się małopłytkowością, leukopenią i niedokrwistością. U pacjentów z czerwienicą prawdziwą splenomegalia występuje u 36%, a u mielofibrozy nawet u 90% chorych.
chłoniak nieziarniczy, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba sierpowatokrwinkowa, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, leiszmanioza, leukopenia, limfocytoza, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, marskość wątroby, mielofibroza, mononukleoza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość, nowotwory mieloproliferacyjne, ostra białaczka, pęknięcie śledziony, przewlekła białaczka limfocytowa, splenektomia, splenomegalia, zakrzepica żyły śledzionowej - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Etiologia i przyczyny
Małopłytkowość immunologiczna (ITP) to autoimmunologiczne zaburzenie hematologiczne charakteryzujące się trombocytopenią poniżej 100 x 10^9/L, wynikającą z nadmiernej destrukcji płytek krwi przez autoprzeciwciała klasy IgG skierowane przeciw glikoproteinom błonowym (IIb/IIIa, Ib/IX, Ia/IIa, VI) oraz upośledzonej produkcji płytek w szpiku. Patogeneza obejmuje mechanizmy ADCP, CDC oraz cytotoksyczność limfocytów T CD8+, z kluczową rolą śledziony w eliminacji opłaszczonych płytek. W ITP obserwuje się również niedobór regulatorowych limfocytów T (Treg), zaburzenia polaryzacji limfocytów Th oraz podwyższony poziom BAFF, co sprzyja autoreaktywności limfocytów B. Genetyczne predyspozycje, takie jak allel FCGR3a-V158 i KIRDS2/DL2, zwiększają ryzyko rozwoju choroby, podczas gdy KIR2DS5 działa ochronnie. Wtórna ITP (20% przypadków) jest związana z infekcjami (HIV, HBV, HCV, Helicobacter pylori, CMV, VZV, COVID-19), chorobami autoimmunologicznymi (SLE, zespół antyfosfolipidowy), nowotworami (CLL, chłoniaki) oraz lekami (m.in. heparyna, NLPZ, antybiotyki beta-laktamowe) i szczepionkami (MMR, COVID-19).
antybiotyk beta-laktamowy, choroba Addisona, choroba autoimmunologiczna, cytomegalowirus, cytotoksyczność, fagocytoza, glikoproteina IIb/IIIa, Helicobacter pylori, infekcja wirusowa, limfocyt T cytotoksyczny, limfocyt T pomocniczy, limfocyt T regulatorowy, małopłytkowość immunologiczna, mimikra molekularna, niedoczynność tarczycy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, ospa wietrzna, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, płytki krwi, pospolity zmienny niedobór odporności, przewlekła białaczka limfocytowa, splenektomia, toczeń rumieniowaty układowy, trombopoetyną, układ odpornościowy, wirusowe zapalenie wątroby, wtórna małopłytkowość immunologiczna, zespół antyfosfolipidowy, zespół Evansa - Leksykon chorób i schorzeń
Ciężkie krwawienia miesiączkowe – Epidemiologia
Ciężkie krwawienia miesiączkowe (HMB), definiowane jako utrata krwi przekraczająca 80 ml na cykl, stanowią istotny problem zdrowotny dotykający 9-52% kobiet w wieku rozrodczym, w zależności od metody oceny i regionu. Epidemiologia wskazuje na wzrost częstości HMB z wiekiem, szczególnie u kobiet w wieku 30-49 lat, a także u nastolatek i w okresie okołomenopauzalnym. Czynniki ryzyka obejmują zaburzenia krzepnięcia (występujące u około 20% pacjentek z HMB, szczególnie u nastolatek), otyłość (BMI ≥ 30 powiązane z nasileniem krwawień), anowulację, zmiany strukturalne macicy (mięśniaki, polipy, adenomioza) oraz czynniki hormonalne. HMB jest często niedodiagnozowane, gdyż 59% kobiet uważa je za normalny element miesiączkowania, a tylko około 5% kobiet w wieku 30-49 lat zgłasza się do lekarza z tym problemem. Wśród kobiet z HMB często występuje niedokrwistość z niedoboru żelaza (64,6% w badaniu chińskim), co prowadzi do zmęczenia, osłabienia i zwiększa ryzyko powikłań okołoporodowych. HMB znacząco obniża jakość życia (HRQoL) i powoduje absencję w pracy lub szkole, co dodatkowo pogłębia nierówności społeczne i zdrowotne.
adenomioza, anemia, anovulacja, choroba von Willebranda, ciężkie krwawienie miesiączkowe, cykl bezowulacyjny, czynnościowe krwawienie maciczne, dysfagia, endometrium, hipermobilny zespół Ehlersa-Danlosa, hiperplazja endometrium, histerektomia, krwotok poporodowy, kwas traneksamowy, małopłytkowość immunologiczna, menorrhagia, miedziana wkładka wewnątrzmaciczna, mięśniak macicy, niedokrwistość z niedoboru żelaza, nieprawidłowe krwawienie maciczne, polip macicy, zaburzenie krzepnięcia, zespół Bernarda-Souliera, zespół Ehlersa-Danlosa, zespół hipermobilności - Leksykon leków
Działania niepożądane – Fragmin 18 000 j.m. a.Xa/0,72 ml
Podczas stosowania dalteparyny sodowej (Fragmin) działania niepożądane występują u około 3% pacjentów leczonych profilaktycznie. Najpoważniejszymi powikłaniami są krwawienia o różnym nasileniu, w tym krwawienia wewnątrzczaszkowe i do przestrzeni zaotrzewnowej, które mogą prowadzić do zgonu. Ryzyko krwawień jest zależne od dawki leku. Immunologiczna małopłytkowość indukowana heparyną (typu II) stanowi rzadkie, ale groźne powikłanie, często wymagające natychmiastowego odstawienia leku. Reakcje anafilaktyczne, choć rzadkie, są stanem nagłego zagrożenia życia. Często obserwuje się łagodną trombocytopenię (typu I), przejściowe zwiększenie aktywności transaminaz oraz miejscowe reakcje w miejscu podania, takie jak podskórny krwiak i ból. Dodatkowo, dalteparyna może indukować hipoaldosteronizm z hiperkaliemią, szczególnie u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek i cukrzycą. Długotrwałe stosowanie heparyn wiąże się z ryzykiem osteoporozy, choć nie zaobserwowano tego efektu przy dalteparynie.
cukrzyca, dalteparyna sodowa, funkcja wątroby, heparyna, hiperkaliemia, hipoaldosteronizm, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie zaotrzewnowe, krwiak nadoponowy, krwiak podpajęczynówkowy, krwiak podskórny, łysienie polekowe, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość indukowana heparyną, martwica skóry, morfologia krwi, nadwrażliwość, osteoporoza, płytki krwi, przewlekła niewydolność nerek, reakcja anafilaktyczna, transaminazy, trombocytopenia - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość – Zapobieganie i profilaktyka
Małopłytkowość definiowana jest jako liczba płytek krwi poniżej 150 000/μl i wymaga indywidualnego podejścia profilaktycznego zależnego od etiologii. Zalecenia obejmują modyfikacje stylu życia, takie jak unikanie alkoholu, toksyn, leków wpływających na płytki (np. aspiryna, ibuprofen) oraz szczepienia przeciwko wirusom mogącym obniżać liczbę płytek. U pacjentów z małopłytkowością istotne jest zapobieganie urazom i krwawieniom poprzez unikanie sportów kontaktowych, stosowanie miękkich szczoteczek do zębów, rękawic ochronnych, a także ograniczenie intensywnych ćwiczeń przy liczbie płytek 20-50 × 10³/μl. Profilaktyczne przetoczenia płytek są wskazane przy liczbie płytek <10 × 10³/μl lub wyższej z objawami krwawienia, a w przypadku FNAIT utrzymanie płytek powyżej 30 × 10⁹/l. Przed zabiegami inwazyjnymi zaleca się liczbę płytek 40-50 × 10³/μl, a u pacjentów z chorobą wątroby odpowiednio 30-50 × 10⁹/l, z możliwością zastosowania agonistów receptorów trombopoetyny (avatrombopag, lusutrombopag).
agonista receptora trombopoetyny, antykoagulacja, aspiryna, avatrombopag, dożylna immunoglobulina, eltrombopag, glikokortykosteroid, klopidogrel, kwas foliowy, lek przeciwzapalny, małopłytkowość, małopłytkowość ciążowa, małopłytkowość immunologiczna, małopłytkowość indukowana heparyną, płytki krwi, profilaktyka przeciwdrobnoustrojowa, profilaktyka przeciwzakrzepowa, przetoczenie płytek krwi, rytuksymab, spożywanie alkoholu, transfuzja krwinek czerwonych, witamina B12, zaawansowana choroba wątroby, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon substancji czynnych
Immunoglobulina ludzka normalna – Właściwości farmakodynamiczne
Immunoglobulina ludzka normalna, pozyskiwana z osocza zdrowych dawców (minimum 1000 donacji), zawiera głównie IgG o fizjologicznym rozkładzie podklas (IgG1: 56,9–71%, IgG2: 25–36%, IgG3: 2,8–7%, IgG4: 0,5–2%) oraz bardzo niskie stężenia IgA, co jest istotne u pacjentów z niedoborem IgA i obecnością przeciwciał anty-IgA. Preparaty te uzupełniają niedobory odporności, przywracając stężenia IgG do prawidłowych wartości, a ich działanie w wskazaniach pozaterapeutycznych obejmuje modulację immunologiczną i efekt przeciwzapalny. W badaniach klinicznych z produktami takimi jak Cutaquig, Gammanorm, Optiglobin czy Octagam wykazano skuteczność i bezpieczeństwo terapii u pacjentów z pierwotnymi niedoborami odporności (PID), przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatią (CIDP), miastenią oraz pierwotną małopłytkowością immunologiczną (ITP). Dawkowanie w PID wynosiło średnio 0,127–0,210 g/kg na infuzję, a w CIDP stosowano dawki nasycające 2 g/kg i podtrzymujące 1 g/kg co 3 tygodnie, co skutkowało znaczącą poprawą kliniczną i redukcją nawrotów.
bakteriemia, farmakokinetyka, immunoglobulina G, immunoglobulina ludzka normalna, immunologiczna plamica małopłytkowa, małopłytkowość immunologiczna, miastenia, pierwotny niedobór odporności, podklasa IgG, podklasa immunoglobuliny G, przeciwciało anty-IgA, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, reakcja anafilaktyczna, skala ISS, skala MRC, skala ONLS, stężenie IgG, zakażenie bakteryjne, zapalenie skórno-mięśniowe - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Patofizjologia i mechanizm
Małopłytkowość immunologiczna (ITP) to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się trombocytopenią <100 x 10^9/L, wynikającą z nadmiernego niszczenia płytek krwi oraz upośledzonej trombocytopoezy. Patogeneza ITP obejmuje produkcję autoprzeciwciał IgG przeciwko glikoproteinom błonowym płytek (głównie GPIIb/IIIa i GPIb-IX-V), które prowadzą do fagocytozy płytek przez makrofagi śledzionowe i wątrobowe (poprzez receptory Fcγ), aktywacji dopełniacza (CDC), apoptozy płytek oraz desialilacji i eliminacji przez receptory Ashwella-Morella w wątrobie. Około 30-40% pacjentów nie wykazuje przeciwciał, co wskazuje na istotną rolę cytotoksycznych limfocytów T CD8+ uszkadzających płytki i megakariocyty, a także zaburzenia równowagi subpopulacji limfocytów T CD4+ (zmniejszenie Treg, wzrost Th1, Th17, Th22) oraz nadaktywność komórek T folikularnych i dendrytycznych, co podtrzymuje autoimmunizację i produkcję autoprzeciwciał. Ponadto, w ITP obserwuje się nieadekwatnie niski poziom trombopoetyny (TPO) mimo małopłytkowości, co dodatkowo ogranicza produkcję płytek w szpiku kostnym.
autoprzeciwciała, cytotoksyczne limfocyty T, cytotoksyczność zależna od dopełniacza, ekspansja klonalna, fosfatydyloseryna, glikoproteina IIb/IIIa, glikoproteiny błonowe, komórki dendrytyczne, kompleks atakujący błonę, limfocyty T CD8+, limfocyty Th1, małopłytkowość immunologiczna, megakariocyty, mikrobiota jelitowa, obniżona liczba płytek krwi, odpowiedź immunologiczna, przeciwciała przeciwpłytkowe, regulatorowe limfocyty T, szpik kostny, tolerancja immunologiczna, trombopoetyną, układ siateczkowo-śródbłonkowy, zakażenie Helicobacter pylori - Leksykon substancji czynnych
Eltrombopag – Dawkowanie i sposób podawania
Eltrombopag jest agonistą receptora trombopoetyny stosowanym w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP) oraz małopłytkowości związanej z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C (WZW C). Terapia powinna być prowadzona pod nadzorem specjalisty hematologa lub hepatologa, z celem utrzymania liczby płytek krwi na poziomie minimalnym zapobiegającym klinicznie istotnym krwawieniom, tj. ≥50 000/μl w ITP oraz 50 000-75 000/μl w WZW C. Dawkowanie eltrombopagu rozpoczyna się zwykle od 50 mg/dobę u dorosłych i dzieci powyżej 6 lat, 25 mg/dobę u dzieci 1-5 lat oraz 25 mg/dobę u pacjentów pochodzenia wschodnio-/południowo-wschodnioazjatyckiego. Maksymalna dawka dobowa wynosi 75 mg w ITP i 100 mg w WZW C. Dawkę dostosowuje się co 2 tygodnie o 25 mg w zależności od liczby płytek, z regularnym monitorowaniem morfologii krwi i funkcji wątroby (co tydzień do stabilizacji, następnie co miesiąc). W przypadku przekroczenia liczby płytek >250 000/μl (ITP) lub >150 000/μl (WZW C) zaleca się zmniejszenie dawki lub przerwanie leczenia, z częstszym monitorowaniem.
dekompensacja czynności wątroby, eltrombopag, hematologia, kation wielowartościowy, lek przeciwwirusowy, lek zobojętniający kwas żołądkowy, liczba płytek krwi, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, peginterferon, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C, rozmaz krwi obwodowej, skala Child-Pugh, splenektomia, stężenie kreatyniny w surowicy, suplement mineralny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zakrzepica żyły wrotnej, zawiesina doustna, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe - Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Diagnostyka i diagnoza
Pospolity niedobór odporności zmienny (CVID) to najczęstszy pierwotny niedobór odporności u dorosłych, charakteryzujący się hipogammaglobulinemią (IgG poniżej 2 odchyleń standardowych od normy dla wieku), obniżonym poziomem IgA i/lub IgM oraz upośledzoną odpowiedzią przeciwciał na szczepienia. Diagnoza opiera się na kryteriach ICON i ESID, które wymagają wykluczenia wtórnych przyczyn hipogammaglobulinemii oraz potwierdzenia zaburzeń immunologicznych, takich jak niska liczba przełączonych pamięciowych limfocytów B i brak głębokiego niedoboru limfocytów T. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje oznaczenie poziomów immunoglobulin, ocenę odpowiedzi poszczepiennej, cytometrię przepływową limfocytów B i T, badania funkcjonalne limfocytów T oraz wykluczenie gammapatii monoklonalnych. W diagnostyce pomocne są także badania obrazowe (HRCT klatki piersiowej, PET-CT), biopsje oraz badania przewodu pokarmowego i wątrobowe. Badania genetyczne, choć nieobowiązkowe, mogą być wskazane w przypadkach wczesnego początku choroby, powikłań autoimmunologicznych lub rodzinnego występowania niedoborów odporności.
alfa-1-antytrypsyna, badanie genetyczne, badanie genomowe, biopsja węzłów chłonnych, choroba autoimmunologiczna, choroba ziarniniakowa, cytometria przepływowa, elektroforeza białek, fosfataza alkaliczna, gammapatia monoklonalna, hipogammaglobulinemia, infekcja bakteryjna, kalprotektyna, komórka plazmatyczna, limfocyt B, limfoproliferacja, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność szpiku, pamięciowy limfocyt B, PET-CT, pierwotny niedobór odporności, pospolity niedobór odporności zmienny, rozstrzenie oskrzeli, tomografia komputerowa, zdolność dyfuzyjna płuc - Leksykon substancji czynnych
Dalteparyna sodowa – Działania niepożądane
Dalteparyna sodowa, substancja czynna preparatu Fragmin, wykazuje profil działań niepożądanych typowy dla heparyn drobnocząsteczkowych, z częstością występowania działań niepożądanych około 3% w badaniach klinicznych. Najczęstsze powikłania obejmują łagodną trombocytopenię (typ I), która jest zwykle odwracalna, oraz krwawienia, których ryzyko jest zależne od dawki i może prowadzić do ciężkich incydentów, w tym zgonów. Immunologiczna małopłytkowość indukowana heparyną (typ II) występuje z nieznaną częstością i może wiązać się z powikłaniami zakrzepowymi. Reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaktyczne, występują niezbyt często lub z nieznaną częstością i wymagają natychmiastowej interwencji. Powikłania neurologiczne, takie jak krwawienia wewnątrzczaszkowe oraz krwiaki podpajęczynówkowe lub nadoponowe, są rzadkie, ale potencjalnie śmiertelne, szczególnie u pacjentów poddawanych inwazyjnym procedurom w obrębie rdzenia kręgowego.
dalteparyna sodowa, heparyna drobnocząsteczkowa, hiperkaliemia, hipoaldosteronizm, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie zaotrzewnowe, krwiak nadoponowy, krwiak podpajęczynówkowy, krwiak podskórny, łysienie polekowe, małopłytkowość immunologiczna, martwica skóry, osteoporoza, podwyższone transaminazy, powikłanie krwotoczne, powikłanie zakrzepowe, preparat Fragmin, przewlekła niewydolność nerek, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, trombocytopenia - Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Objawy
Pospolity niedobór odporności zmienny (CVID) to heterogenna grupa genetycznie uwarunkowanych zaburzeń charakteryzujących się hipogammaglobulinemią (obniżonym poziomem IgG, często także IgA i/lub IgM) oraz upośledzoną produkcją przeciwciał, co skutkuje zwiększoną podatnością na nawracające infekcje dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Typowe patogeny to Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis i Staphylococcus aureus, a także rzadziej Pneumocystis jirovecii i Mycoplasma pneumoniae. Objawy pojawiają się najczęściej w trzeciej lub czwartej dekadzie życia, z opóźnieniem diagnostycznym wynoszącym 4-9 lat. Charakterystyczne powikłania obejmują rozstrzenie oskrzeli, przewlekłą chorobę płuc, choroby autoimmunologiczne (np. ITP, niedokrwistość hemolityczna, RZS) oraz zwiększone ryzyko nowotworów, zwłaszcza chłoniaków nieziarniczych (NHL) i raka przewodu pokarmowego. Średni czas przeżycia po diagnozie wynosi ponad 25 lat, jednak rokowanie pogarszają m.in. wiek w chwili rozpoznania, niski poziom limfocytów B i IgG oraz obecność powikłań narządowych.
bielactwo, chłoniak nieziarniczy, choroba Hashimoto, choroby autoimmunologiczne, Haemophilus influenzae, limfadenopatia, małopłytkowość immunologiczna, Moraxella catarrhalis, mycoplasma pneumoniae, neutropenia, niedokrwistość hemolityczna, Pneumocystis jirovecii, pospolity niedobór odporności zmienny, przewlekła biegunka, przewlekłe zapalenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, pyoderma gangrenosum, reumatoidalne zapalenie stawów, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli, splenomegalia, śródmiąższowa choroba płuc, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, terapia zastępcza immunoglobulinami, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, zaburzenia wchłaniania, zapalenie płuc - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Eltrombopag Glenmark 25 mg
Leczenie eltrombopagiem Glenmark powinno być prowadzone pod ścisłym nadzorem hematologa lub specjalisty zajmującego się przewlekłym WZW typu C. Dawkowanie jest indywidualizowane na podstawie liczby płytek krwi, z celem utrzymania ich na poziomie ≥50 000/μl, co zapobiega krwawieniom, bez dążenia do normalizacji wartości. Początkowa dawka u dorosłych wynosi 50 mg/dobę, a u pacjentów wschodnio-/południowo-wschodnioazjatyckiego pochodzenia oraz dzieci 1-5 lat – 25 mg/dobę. Maksymalna dawka dobowa to 75 mg dla ITP i 100 mg dla pacjentów z WZW typu C. Monitorowanie liczby płytek krwi jest konieczne co tydzień do stabilizacji, a następnie co miesiąc. Dawkę dostosowuje się co 2 tygodnie o 25 mg, w zależności od odpowiedzi hematologicznej, z przerwaniem terapii w przypadku braku odpowiedzi po 4 tygodniach stosowania maksymalnej dawki (75 mg dla ITP, 100 mg dla WZW C). U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby (Child-Pugh ≥5) stosowanie jest ograniczone ze względu na ryzyko zakrzepicy żyły wrotnej, a u osób starszych (>65 lat) zaleca się ostrożność ze względu na ograniczone dane kliniczne.
dekompensacja czynności wątroby, eltrombopag, kation wielowartościowy, kreatynina, leczenie przeciwwirusowe, lek zobojętniający kwas żołądkowy, liczba płytek krwi, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, peginterferon, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C, splenektomia, suplement mineralny, WZW typu C, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zakrzepica żyły wrotnej, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe - Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Objawy
Selektywny niedobór immunoglobuliny A (SIgAD) jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności, charakteryzującym się niskim lub niewykrywalnym poziomem IgA w surowicy przy prawidłowych stężeniach innych klas immunoglobulin. Około 85-90% pacjentów pozostaje bezobjawowych, a rozpoznanie następuje przypadkowo. U pozostałych manifestacje kliniczne obejmują nawracające infekcje dróg oddechowych (zapalenie zatok, ucha środkowego, oskrzeli, płuc), infekcje przewodu pokarmowego (giardiaza, przewlekła biegunka, zespół złego wchłaniania), choroby autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, celiakia) oraz alergie (alergiczny nieżyt nosa, astma, egzema). W badaniach wykazano, że pacjenci z SIgAD mają 3-4-krotnie wyższe ryzyko ciężkich infekcji dróg oddechowych, a 25% z nich doświadczyło zapalenia płuc w ciągu ostatnich 2 lat. U około 20-30% objawowych pacjentów współistnieją choroby autoimmunologiczne, a u 5% może dojść do progresji do pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID). Warto podkreślić ryzyko reakcji anafilaktycznych na transfuzje krwi u pacjentów z przeciwciałami anty-IgA, choć są one rzadkie.
alergia pokarmowa, alergiczne zapalenie spojówek, alergiczny nieżyt nosa, astma, błony śluzowe, celiakia, chłoniak, choroba Addisona, choroba Hashimoto, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroby autoimmunologiczne, COVID-19, cukrzyca typu 1, egzema, giardiaza, gruczolakorak żołądka, guzkowy przerost limfatyczny, immunoglobulina A, małopłytkowość immunologiczna, miastenia, niedobór podklas IgG, niedokrwistość hemolityczna, nietolerancja laktozy, pierwotny niedobór odporności, pospolity zmienny niedobór odporności, przeciwciała anty-IgA, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, rozstrzenie oskrzeli, selektywny niedobór IgA, toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok przynosowych, zespół złego wchłaniania - Leksykon substancji czynnych
Eltrombopag – Interakcje
Eltrombopag wykazuje liczne interakcje farmakokinetyczne, głównie poprzez chelatowanie kationów wielowartościowych oraz wpływ na transportery błonowe (OATP1B1, BCRP) i enzymy metabolizujące leki (CYP2C8, CYP2C9). Podawanie eltrombopagu w dawce 75 mg/dobę znacząco zwiększa ekspozycję statyn, np. rozuwastatyny, podnosząc Cmax o 103% i AUC0-∞ o 55%, co wymaga zmniejszenia dawki statyn i ścisłego monitorowania działań niepożądanych. Eltrombopag może także podnosić stężenia metotreksatu i topotekanu, substratów transporterów OATP1B1 i BCRP, co wymaga ostrożności i monitorowania toksyczności. Chelatowanie przez eltrombopag wielowartościowych kationów (Fe, Ca, Mg, Al, Se, Zn) znacząco obniża jego biodostępność – np. jednoczesne podanie z lekami zobojętniającymi kwas żołądkowy zmniejsza AUC0-∞ i Cmax eltrombopagu o około 70%. Podobny efekt obserwuje się przy spożyciu pokarmów bogatych w wapń, gdzie AUC0-∞ i Cmax mogą spaść nawet o 75-79%, co można ograniczyć, stosując odstęp czasowy ≥2 godziny przed lub ≥4 godziny po takich lekach i posiłkach.
azatiopryna, boceprewir, chelatowanie, chelatowanie kationów, cyklosporyna, cytochrom P450, danazol, eltrombopag, enzymy CYP450, fluwoksamina, hepatotoksyczność, immunoglobulina anty-D, immunoglobuliny dożylne, induktory enzymatyczne, inhibitory enzymatyczne, inhibitory proteazy, inhibitory reduktazy HMG-CoA, interakcje lekowe, kortykosteroid, leki zobojętniające, lopinawir, małopłytkowość immunologiczna, metotreksat, mikrosomy wątrobowe, rozuwastatyna, ryfampicyna, rytonawir, statyna, telaprewir, topotekan, transportery błonowe, transportery OATP1B1 - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka limfocytowa – Leczenie
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to nowotwór hematologiczny charakteryzujący się nadprodukcją limfocytów B w szpiku kostnym. Leczenie PBL jest wysoce zindywidualizowane i zależy od stadium choroby, obecności objawów, wieku pacjenta oraz profilu genetycznego, w tym mutacji TP53 i delecji 17p, które wiążą się z gorszym rokowaniem i opornością na standardową chemioterapię. Wczesne stadia bezobjawowe (Rai 0, Binet A) zwykle podlegają strategii aktywnego monitorowania („watch and wait”), natomiast leczenie jest wskazane przy objawowej progresji, niewydolności szpiku, masywnej limfadenopatii lub splenomegalii, czy też obecności objawów ogólnych (np. utrata masy ciała ≥10% w ciągu 6 miesięcy, gorączka >38°C przez ≥2 tygodnie). Terapie pierwszej linii opierają się głównie na inhibitorach kinazy BTK (ibrutynib 420 mg/d, akalabrutynib 100 mg co 12h, zanubrutynib) oraz inhibitorze BCL-2 – wenetoklaksie, stosowanym zazwyczaj przez 12 miesięcy w połączeniu z przeciwciałami monoklonalnymi (obinutuzumab, rytuksymab). Chemioterapia (FCR, BR) jest obecnie rzadziej stosowana, głównie u młodszych pacjentów z korzystnym profilem molekularnym (zmutowany IGHV, brak delecji 17p/TP53).
akalabrutynib, alemtuzumab, allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych, bendamustyna, beta-2 mikroglobulina, białe krwinki, całkowita odpowiedź, charakterystyka genetyczna, chemioimmunoterapia, chlorambucyl, cyklofosfamid, częściowa odpowiedź, delecja 17p, fludarabina, hipersplenizm, ibrutynib, immunoglobuliny dożylne, inhibitory PI3K, komórki białaczkowe, kortykosteroidy, lenalidomid, limfadenopatia, limfocyt, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, migotanie przedsionków, mutacja TP53, nadciśnienie, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, nowotwór krwi, obinutuzumab, ofatumumab, pancytopenia, pirtobrutynib, powiększenie węzłów chłonnych, powikłania autoimmunologiczne, progresja choroby, przeciwciało monoklonalne, przewlekła białaczka limfocytowa, radioterapia, remisja długotrwała, rytuksymab, splenektomia, splenomegalia, stabilna choroba, stadium zaawansowania choroby, szpik kostny, terapia CAR-T, terapia celowana, terapia skojarzona, transfuzja krwi, wenetoklaks, zanubrutynib, zespół rozpadu guza - Leksykon substancji czynnych
Eltrombopag – Działania niepożądane
Eltrombopag, stosowany w dawkach 25 mg i 50 mg w leczeniu małopłytkowości immunologicznej, wykazuje dobrze scharakteryzowany profil bezpieczeństwa oparty na badaniach klinicznych obejmujących łącznie ponad 700 pacjentów dorosłych i pediatrycznych. Najpoważniejsze działania niepożądane to hepatotoksyczność manifestująca się wzrostem aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT) oraz ryzyko zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, co wymaga regularnego monitorowania parametrów wątrobowych i oceny ryzyka zakrzepowego, zwłaszcza u pacjentów z czynnikami predysponującymi. U dorosłych najczęściej obserwuje się nudności, biegunkę, ból pleców oraz podwyższenie ALT (≥10% pacjentów), natomiast u dzieci i młodzieży (1-17 lat) profil działań niepożądanych jest podobny, z dodatkowymi objawami infekcji górnych dróg oddechowych, bólem brzucha i dolegliwościami jamy ustnej, występującymi z częstością ≥3% w porównaniu do placebo.
aminotransferaza alaninowa, ból gardła, eltrombopag, enzymy wątrobowe, małopłytkowość immunologiczna, objawy gastroenterologiczne, parametry wątrobowe, płytki krwi, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, tabletka powlekana, toksyczne działanie na wątrobę, trombofilia nabyta, trombofilia wrodzona, zakażenie górnych dróg oddechowych, zakrzepica żył głębokich, zapalenie błony śluzowej, zapalenie nosogardła, zatorowość płucna, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe