hipersplenizm
Hipersplenizm to zespół objawów klinicznych spowodowanych nadmierną aktywnością śledziony w zakresie sekwestracji i niszczenia elementów morfotycznych krwi. Prowadzi to do cytopenii, obejmującej najczęściej małopłytkowość, niedokrwistość i leukopenię. Stan ten może wystąpić jako konsekwencja różnych chorób prowadzących do powiększenia śledziony (splenomegalii).
Przyczyny hipersplenizmu obejmują szereg schorzeń, takich jak nadciśnienie wrotne, marskość wątroby, choroby mieloproliferacyjne, zakażenia (np. malaria, leishmanioza), choroby autoimmunologiczne oraz nowotwory hematologiczne. Podstawowym mechanizmem jest zwiększona sekwestracja i niszczenie komórek krwi w powiększonej śledzionie, co skutkuje ich skróconym czasem przeżycia w krążeniu obwodowym.
Diagnostyka hipersplenizmu opiera się na stwierdzeniu cytopenii we krwi obwodowej, przy prawidłowej lub wzmożonej aktywności szpiku kostnego oraz obecności splenomegalii. Kluczowe znaczenie ma zidentyfikowanie choroby podstawowej wywołującej hipersplenizm. Leczenie zależy od przyczyny i może obejmować terapię choroby podstawowej, splenektomię (w wybranych przypadkach) lub leczenie objawowe cytopenii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Objawy
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony przekraczające jej fizjologiczne rozmiary (masa >400-500 g, długość 12-20 cm), z masywną splenomegalią powyżej 1000 g lub >20 cm. Stan ten jest objawem wtórnym do różnych chorób podstawowych, takich jak infekcje, nowotwory czy schorzenia wątroby. Diagnostyka opiera się na badaniu palpacyjnym oraz potwierdzeniu obrazowym (USG, TK, MRI). Klinicznie splenomegalia może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się bólem i uczuciem pełności w lewym podżebrzu, wczesną sytością, dyskomfortem przy oddychaniu oraz objawami hipersplenizmu, takimi jak anemia, leukopenia i trombocytopenia. Powiększona śledziona może powodować ucisk na sąsiednie narządy, co prowadzi do dodatkowych dolegliwości, a jej pęknięcie stanowi poważne zagrożenie życia.
anemia, badanie fizykalne, badanie palpacyjne, białe krwinki, choroba autoimmunologiczna, cytopenia, czerwone krwinki, hipersplenizm, infekcja wirusowa, leukopenia, masywna splenomegalia, morfologia krwi, nocne poty, pęknięcie śledziony, płytki krwi, powiększenie brzucha, rezonans magnetyczny, śledziona, splenektomia, splenomegalia, tomografia komputerowa, trombocytopenia, ucisk narządów, ultrasonografia, wodobrzusze, zaburzenia krzepnięcia, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Marskość wątroby – Diagnostyka i diagnoza
Marskość wątroby to zaawansowane stadium przewlekłej choroby wątroby, charakteryzujące się postępującym włóknieniem i zniekształceniem architektury wątroby z tworzeniem guzków regeneracyjnych. Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym, laboratoryjnym, obrazowym oraz biopsji wątroby, choć coraz większe znaczenie mają nieinwazyjne metody oceny włóknienia, takie jak elastografia (FibroScan z wartościami powyżej 15 kPa sugerującymi marskość) oraz biomarkery serologiczne (APRI, FIB-4, FibroTest, ELF). Badania laboratoryjne obejmują próby wątrobowe (AST, ALT, ALP, GGTP, bilirubina), parametry syntezy (albumina, PT, INR), morfologię (trombocytopenia), a także testy etiologiczne (HBV, HCV, autoimmunologiczne, hemochromatoza, choroba Wilsona, alfa-1-antytrypsyna, markery metaboliczne). Obrazowanie (USG, CT, MRI) pozwala ocenić strukturę wątroby i wykryć powikłania, a gastroskopia służy do oceny żylaków przełyku. Biopsja pozostaje złotym standardem, choć jej rola maleje na rzecz metod nieinwazyjnych.
alfa-1-antytrypsyna, alfa-fetoproteina, ALT, aminotransferaza, AST, bakteryjne zapalenie otrzewnej, biopsja wątroby, choroba Wilsona, elastografia fali poprzecznej, elastografia przejściowa, elastografia rezonansu magnetycznego, encefalopatia wątrobowa, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotranspeptydaza, gastroskopia, guzek regeneracyjny, hemochromatoza, hipersplenizm, hiponatremia, marskość wątroby, MELD, naczyniak gwiaździsty, nadciśnienie wrotne, paracenteza, rak wątrobowokomórkowy, rumień dłoniowy, skala Child-Pugh, splenomegalia, trombocytopenia, wirusowe zapalenie wątroby, włóknienie, wodobrzusze, żółtaczka, żylaki przełyku - Leksykon substancji czynnych
Epoprostenol – Działania niepożądane
Epoprostenol, substancja czynna leku VELETRI, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, które występują z różną częstością i nasileniem, zarówno w terapii nadciśnienia płucnego, jak i innych wskazań. Do bardzo często obserwowanych (≥10%) należą bóle głowy, uderzenia gorąca na twarzy, zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, biegunka), ból szczęki oraz bóle o nieokreślonej lokalizacji. Często występują zaburzenia krzepnięcia, w tym trombocytopenia i krwawienia z różnych lokalizacji (płucne, przewodu pokarmowego, wewnątrzczaszkowe), a także posocznica związana z systemem podawania leku. Epoprostenol może indukować zaburzenia rytmu serca, takie jak częstoskurcz przy dawkach ≤5 ng/kg mc./min oraz rzadkoskurcz przy dawkach >5 ng/kg mc./min, często z towarzyszącym niedociśnieniem ortostatycznym. Niedociśnienie tętnicze jest również często obserwowanym działaniem niepożądanym. Rzadziej notuje się obrzęk płuc, niewydolność serca ze zwiększoną pojemnością minutową, nadczynność tarczycy oraz hiperglikemię o nieznanej częstości.
ból głowy, ból szczęki, bradykardia, cewnik dożylny, ciśnienie tętnicze, częstoskurcz, epoprostenol, hiperglikemia, hipersplenizm, kolka brzuszna, krwawienie płucne, krwawienie wewnątrzczaszkowe, małopłytkowość, nadciśnienie płucne, nadczynność tarczycy, niedociśnienie ortostatyczne, niewydolność serca, niewydolność wielonarządowa, obrzęk płuc, ostra niewydolność oddechowa, posocznica, powikłanie krwotoczne, przewód pokarmowy, rzadkoskurcz, splenomegalia, tachykardia, uderzenie gorąca, VELETRI, wodobrzusze, wstrząs septyczny, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie psychiczne, zaburzenie rytmu serca, zaburzenie żołądkowo-jelitowe - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Powiększenie śledziony (splenomegalia) jest objawem wtórnym, a rokowanie zależy głównie od choroby podstawowej, a nie od samej splenomegalii. Przejściowa splenomegalia zwykle nie wpływa negatywnie na stan pacjenta, natomiast przewlekła może prowadzić do uszkodzenia narządu i cytopenii (niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość) wskutek nadmiernej aktywności śledziony. Istotnym powikłaniem jest ryzyko pęknięcia śledziony nawet przy niewielkich urazach, co wymaga pilnej interwencji chirurgicznej. W niektórych schorzeniach, np. u pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML) poddawanych allogenicznemu przeszczepieniu komórek macierzystych (HSCT), większa objętość śledziony koreluje z gorszymi wynikami leczenia: całkowite przeżycie po 2 latach wynosi 55,7% vs. 66,6%, a śmiertelność niezwiązana z nawrotem choroby 28,8% vs. 20,2%.
allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych, AML, anemia, badanie obrazowe, biopsja szpiku kostnego, choroba hematologiczna, choroba podstawowa, cytopenia, cytopenia obwodowa, erytrocyt, hipersplenizm, HSCT, leukocyt, leukopenia, morfologia krwi, ostra białaczka szpikowa, pęknięcie śledziony, profilaktyka przeciwinfekcyjna, splenektomia, splenomegalia, stratyfikacja ryzyka, trombocytopenia - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Leczenie
Leczenie splenomegalii koncentruje się na identyfikacji i terapii choroby podstawowej, która jest przyczyną powiększenia śledziony. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, TK), badania laboratoryjne oraz biopsję w wybranych przypadkach. W zależności od etiologii stosuje się odpowiednie leczenie: antybiotyki (np. amoksycylina, cyprofloksacyna, lewofloksacyna) w infekcjach bakteryjnych, leki przeciwwirusowe (acyklowir) w infekcjach wirusowych, a także chemioterapię, terapie celowane (ruksolitynib), hydroksymocznik, interferony alfa w chorobach hematologicznych. W chorobach autoimmunologicznych stosuje się kortykosteroidy, leki immunosupresyjne i biologiczne. Radioterapia niskodawkowa (średnia dawka około 4,85 Gy, zakres 2,5-10 Gy) jest skuteczną opcją w objawowej splenomegalii, szczególnie gdy inne metody zawodzą. Alternatywne metody zmniejszania rozmiaru śledziony to ablacja prądem o częstotliwości radiowej, krioablacja oraz embolizacja śledziony.
ablacja prądem, acyklowir, antybiotyk, azatiopryna, badania obrazowe, białaczka, biopsja, chemioterapia, chłoniak, choroba autoimmunologiczna, cyklofosfamid, dziedziczna sferocytoza, grypa, Haemophilus influenzae, hemoliza autoimmunologiczna, hipersplenizm, hydroksymocznik, infekcja bakteryjna, inhibitor kinazy, interferon alfa, kortykosteroid, krioablacja, lek przeciwwirusowy, lewofloksacyna, małopłytkowość immunologiczna, marskość wątroby, mononukleoza zakaźna, nadciśnienie płucne, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, operacja laparoskopowa, operacja otwarta, patogen, prednizon, radioterapia niskodawkowa, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, szczepienie ochronne, szczepionka przeciwko meningokokom, szczepionka przeciwko pneumokokom, transfuzja krwi, włóknienie szpiku, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zawał mięśnia sercowego, żylaki przełyku - Leksykon leków
Działania niepożądane – Veletri 0,5 mg
VELETRI (epoprostenol sodowy) jest dostępny w dawkach 0,5 mg i 1,5 mg jako proszek do sporządzania roztworu do infuzji. Terapia tym lekiem wiąże się z licznymi działaniami niepożądanymi, które zostały sklasyfikowane według częstości występowania: bardzo często (≥10%), często (≥1% i <10%), niezbyt często (≥0,1% i <1%), rzadko (≥0,01% i <0,1%), bardzo rzadko (<0,01%) oraz o nieznanej częstości. Do najczęstszych działań należą posocznica (często, głównie związana z systemem podawania), zmniejszenie liczby płytek krwi i różnorodne krwawienia (płucne, z przewodu pokarmowego, nosa, wewnątrzczaszkowe, pozabiegowe, zaotrzewnowe). Często obserwuje się także bóle głowy i uderzenia gorąca na twarzy, nudności, wymioty, biegunkę, bóle szczęki oraz bóle stawów. Częstoskurcz może wystąpić przy dawkach ≤5 ng/kg mc./min, natomiast rzadkoskurcz, często z niedociśnieniem ortostatycznym, przy dawkach >5 ng/kg mc./min. Niedociśnienie tętnicze jest również częstym objawem.
ból stawowy, cewnik dożylny, częstoskurcz, epoprostenol sodowy, hiperglikemia, hipersplenizm, kolka brzuszna, krwawienie płucne, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie z nosa, krwawienie z przewodu pokarmowego, kserostomia, małopłytkowość, nadczynność tarczycy, nadmierna potliwość, niedociśnienie ortostatyczne, niedociśnienie tętnicze, niewydolność serca, obrzęk płuc, posocznica, roztwór do infuzji, rzadkoskurcz, splenomegalia, wodobrzusze, zakażenie odcewnikowe - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Patofizjologia i mechanizm
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy przekraczającej 400 g, a masywna splenomegalia to narząd >20 cm lub >1000 g. Mechanizmy patofizjologiczne obejmują zastój krwi (np. nadciśnienie wrotne), naciekanie przez komórki obce (nowotwory mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe), nadmierną aktywność immunologiczną (infekcje, choroby autoimmunologiczne) oraz nowotworzenie (chłoniaki). Hiperplazja układu siateczkowo-śródbłonkowego jest najczęstszą przyczyną splenomegalii, szczególnie w infekcjach i stanach immunologicznych. Hipersplenizm, będący skutkiem nadmiernej funkcji śledziony, prowadzi do cytopenii poprzez sekwestrację i destrukcję erytrocytów, leukocytów i płytek krwi, co może skutkować niedokrwistością, zwiększonym ryzykiem infekcji i krwawień. W chorobach wątroby i nadciśnieniu wrotnym zastój żylny powoduje przekrwienie i powiększenie śledziony, a w nowotworach mieloproliferacyjnych dochodzi do pozaszpikowej hematopoezy i naciekania śledziony przez nieprawidłowe komórki. Powiększona śledziona jest podatna na pęknięcie, co stanowi zagrożenie życia z powodu krwawienia wewnętrznego.
białaczka szpikowa, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, choroba spichrzeniowa lipidów, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, inhibitor JAK, leiszmanioza trzewna, masywna splenomegalia, mielofibroza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, nowotwór mieloproliferacyjny, ostra białaczka szpikowa, pozaszpikowa hematopoeza, proces nowotworowy, przełom sekwestracyjny, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja immunologiczna, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wstrząs hipowolemiczny, zapalenie wsierdzia, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Epidemiologia
Splenomegalia, definiowana jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy >400 g (masywna splenomegalia >20 cm lub >1000 g), występuje u około 2% populacji USA, z wyższą częstością w rejonach endemicznych malarii i schistosomatozy (do 80%). Etiologia splenomegalii jest zróżnicowana i obejmuje choroby hematologiczne (39%), choroby wątroby (18%), zakażenia (10%) oraz inne schorzenia (8%). W krajach rozwiniętych dominują przyczyny takie jak marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym, nowotwory mieloproliferacyjne (np. mielofibroza z 90% przypadków splenomegalii), ostre białaczki, chłoniaki, a także zakażenia (mononukleoza, malaria, leiszmanioza). Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, USG, CT, MRI oraz badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi i ocenie funkcji wątroby. W splenomegalii obserwuje się często hipersplenizm manifestujący się małopłytkowością, leukopenią i niedokrwistością. U pacjentów z czerwienicą prawdziwą splenomegalia występuje u 36%, a u mielofibrozy nawet u 90% chorych.
chłoniak nieziarniczy, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba sierpowatokrwinkowa, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, leiszmanioza, leukopenia, limfocytoza, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, marskość wątroby, mielofibroza, mononukleoza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość, nowotwory mieloproliferacyjne, ostra białaczka, pęknięcie śledziony, przewlekła białaczka limfocytowa, splenektomia, splenomegalia, zakrzepica żyły śledzionowej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba gauchera – Objawy
Choroba Gauchera to autosomalna recesywna lizosomalna choroba spichrzeniowa wynikająca z niedoboru enzymu glukocerebrozydazy, prowadząca do akumulacji glukocerebrozydów w makrofagach i wielonarządowych objawów. Wyróżnia się trzy typy: typ 1 (nieneuropatyczny, 90-95% przypadków), typ 2 (ciężka postać neuropatyczna z wczesnym początkiem i szybkim przebiegiem) oraz typ 3 (postać neuropatyczna o wolniejszym przebiegu). Typ 1 charakteryzuje się głównie zaburzeniami hematologicznymi (niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia), splenomegalią (95% pacjentów, śledziona może osiągać masę 1500-3000 g) i hepatomegalią (80%), a także zajęciem układu kostnego u 70-100% chorych, objawiającym się bólem kości, osteopenią, osteoporozą, martwicą kości i deformacjami (np. deformacja „butelki Erlenmeyera”). Typy 2 i 3 obejmują objawy neurologiczne, takie jak apraksja okoruchowa, napady padaczkowe, zaburzenia poznawcze i mioklonie, z typem 2 prowadzącym do śmierci zwykle przed 2-3 rokiem życia. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie leczenia enzymatyczną terapią zastępczą (ERT) jest kluczowe dla zapobiegania nieodwracalnym uszkodzeniom i poprawy rokowania.
choroba Gauchera, choroba Parkinsona, cytopenia, enzymatyczna terapia zastępcza, glukocerebrozydaza, hepatomegalia, hipersplenizm, hipertonia, hydrops fetalis, ichtioza, infiltracja szpiku kostnego, leukopenia, małopłytkowość, martwica kości, mioklonia, napad padaczkowy, niedokrwistość, osteopenia, przełom kostny, przeszczep szpiku kostnego, skurcz mięśni gardła, splenomegalia, stridor, szpiczak mnogi, terapia redukcji substratu, zapalenie stawów, zawał śledziony, złamanie patologiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Niski poziom białych krwinek – Diagnostyka i diagnoza
Leukopenia definiowana jest jako liczba białych krwinek (WBC) poniżej 4000/μl (4,0 × 10⁹/L), co wiąże się ze zwiększonym ryzykiem infekcji. Diagnostyka opiera się na morfologii krwi z rozmazem, ze szczególnym uwzględnieniem całkowitej liczby WBC, różnicowania typów leukocytów oraz bezwzględnej liczby neutrofili (ANC), gdzie neutropenia rozpoznawana jest przy ANC <1500/μl. Klasyfikacja leukopenii obejmuje stopnie nasilenia: łagodna (3000-4000/μl), umiarkowana (2000-3000/μl) i ciężka (<2000/μl), natomiast neutropenia dzieli się na łagodną (ANC 1000-1500/μl), umiarkowaną (500-1000/μl) i ciężką (<500/μl), przy czym ANC <500/μl wymaga pilnej interwencji ze względu na wysokie ryzyko poważnych infekcji. Diagnostyka różnicowa obejmuje badania mikrobiologiczne, immunologiczne, genetyczne, obrazowe (USG, CT, MRI, PET) oraz biopsję szpiku kostnego, pozwalające na identyfikację przyczyn takich jak choroby szpiku (anemia aplastyczna, zespoły mielodysplastyczne, białaczki), infekcje wirusowe i bakteryjne, leki, choroby autoimmunologiczne, niedobory witamin i minerałów oraz zaburzenia funkcji narządów (wątroba, śledziona).
anemia aplastyczna, badanie cytogenetyczne, badanie cytologiczne, badanie immunologiczne, białaczka włochatokomórkowa, biopsja szpiku kostnego, chemioterapia, gorączka neutropeniczna, gruźlica, hipersplenizm, immunofenotypowanie, leukopenia, liczba białych krwinek, liczba neutrofili, malaria, marskość wątroby, mielofibroza, mononukleoza, morfologia krwi, neutropenia, niedobór żywieniowy, ostra białaczka megakarioblastyczna, ostra białaczka promielocytowa, posiew krwi, radioterapia, reumatoidalne zapalenie stawów, rozmaz krwi, sarkoidoza, sepsa, toczeń rumieniowaty układowy, trepanobiopsja, WZW, zakrzepica żyły wrotnej, zapalenie naczyń, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Działania niepożądane – Veletri 1,5 mg
VELETRI (epoprostenol sodowy) w dawkach 0,5 mg i 1,5 mg, stosowany do infuzji, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, które zostały sklasyfikowane według układów narządowych i częstości występowania. Najczęściej obserwuje się bóle głowy (bardzo często ≥ 10%), uderzenia gorąca na twarzy (bardzo często ≥ 10%), nudności, wymioty i biegunkę (bardzo często ≥ 10%), a także bóle szczęki (bardzo często ≥ 10%) i ból o nieokreślonym charakterze (bardzo często ≥ 10%). Często występują również lęk, nerwowość, częstoskurcz (możliwy przy dawkach ≥ 5 ng/kg mc./min), niedociśnienie, wysypka, bóle stawów oraz zmniejszenie liczby płytek krwi z ryzykiem krwawień o różnej lokalizacji (np. płucne, z przewodu pokarmowego, wewnątrzczaszkowe). Rzadziej notuje się miejscowe zakażenia związane z systemem podawania, rzadkoskurcz z niedociśnieniem ortostatycznym przy dawkach >5 ng/kg mc./min oraz bardzo rzadko nadczynność tarczycy i rumień w okolicy wkłucia.
ból stawowy, częstoskurcz, epoprostenol sodowy, hipersplenizm, kolka brzuszna, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie zaotrzewnowe, nadczynność tarczycy, niedociśnienie ortostatyczne, niewydolność serca, obrzęk płuc, posocznica, roztwór do infuzji, rzadkoskurcz, splenomegalia, trombocytopenia, uderzenia gorąca, wodobrzusze, zakażenie cewnika, zakażenie miejscowe - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka limfocytowa – Leczenie
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to nowotwór hematologiczny charakteryzujący się nadprodukcją limfocytów B w szpiku kostnym. Leczenie PBL jest wysoce zindywidualizowane i zależy od stadium choroby, obecności objawów, wieku pacjenta oraz profilu genetycznego, w tym mutacji TP53 i delecji 17p, które wiążą się z gorszym rokowaniem i opornością na standardową chemioterapię. Wczesne stadia bezobjawowe (Rai 0, Binet A) zwykle podlegają strategii aktywnego monitorowania („watch and wait”), natomiast leczenie jest wskazane przy objawowej progresji, niewydolności szpiku, masywnej limfadenopatii lub splenomegalii, czy też obecności objawów ogólnych (np. utrata masy ciała ≥10% w ciągu 6 miesięcy, gorączka >38°C przez ≥2 tygodnie). Terapie pierwszej linii opierają się głównie na inhibitorach kinazy BTK (ibrutynib 420 mg/d, akalabrutynib 100 mg co 12h, zanubrutynib) oraz inhibitorze BCL-2 – wenetoklaksie, stosowanym zazwyczaj przez 12 miesięcy w połączeniu z przeciwciałami monoklonalnymi (obinutuzumab, rytuksymab). Chemioterapia (FCR, BR) jest obecnie rzadziej stosowana, głównie u młodszych pacjentów z korzystnym profilem molekularnym (zmutowany IGHV, brak delecji 17p/TP53).
akalabrutynib, alemtuzumab, allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych, bendamustyna, beta-2 mikroglobulina, białe krwinki, całkowita odpowiedź, charakterystyka genetyczna, chemioimmunoterapia, chlorambucyl, cyklofosfamid, częściowa odpowiedź, delecja 17p, fludarabina, hipersplenizm, ibrutynib, immunoglobuliny dożylne, inhibitory PI3K, komórki białaczkowe, kortykosteroidy, lenalidomid, limfadenopatia, limfocyt, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, migotanie przedsionków, mutacja TP53, nadciśnienie, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, nowotwór krwi, obinutuzumab, ofatumumab, pancytopenia, pirtobrutynib, powiększenie węzłów chłonnych, powikłania autoimmunologiczne, progresja choroby, przeciwciało monoklonalne, przewlekła białaczka limfocytowa, radioterapia, remisja długotrwała, rytuksymab, splenektomia, splenomegalia, stabilna choroba, stadium zaawansowania choroby, szpik kostny, terapia CAR-T, terapia celowana, terapia skojarzona, transfuzja krwi, wenetoklaks, zanubrutynib, zespół rozpadu guza - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Diagnostyka i diagnoza
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 400-500 g lub długości przekraczającej 11-13 cm, a masywna splenomegalia to masa >1000 g lub długość >20 cm. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym (palpacja lewego górnego kwadrantu brzucha podczas wydechu), badaniach laboratoryjnych (morfologia krwi z rozmazem, próby wątrobowe, test monospot, badania układu krzepnięcia, cytometria przepływowa, FISH, PCR) oraz obrazowych (USG, TK, MRI). USG umożliwia ocenę wielkości śledziony z dokładnością do 2%, a TK jest złotym standardem przedoperacyjnym, definiującym splenomegalię przy długości >10 cm i lokalizacji poniżej dolnego bieguna nerki. Biopsja szpiku kostnego jest wskazana w diagnostyce hematologicznej, natomiast biopsja śledziony jest rzadko wykonywana ze względu na ryzyko krwawienia. Splenektomia diagnostyczna stosowana jest w 12% przypadków hospitalizowanych pacjentów z powiększeniem śledziony, gdy inne metody diagnostyczne zawiodą.
aPTT, badanie fizykalne, badanie palpacyjne, biopsja igłowa, biopsja szpiku kostnego, choroby mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe, cytometria przepływowa, cytopenia, czas protrombinowy, FISH, gruźlica, hipersplenizm, INR, marskość wątroby, masywna splenomegalia, mononukleoza zakaźna, morfologia krwi, nadciśnienie wrotne, niedokrwistość hemolityczna, PCR, pęknięcie śledziony, próby wątrobowe, rezonans magnetyczny, splenektomia, splenomegalia, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, układ krzepnięcia, USG - Leksykon chorób i schorzeń
Niski poziom białych krwinek – Objawy
Leukopenia definiowana jest jako liczba białych krwinek poniżej 4000 komórek/μl, z istotnym znaczeniem spadku liczby neutrofili, zwłaszcza gdy bezwzględna liczba neutrofili (ANC) spada poniżej 0,5 x 10⁹/L, co znacząco zwiększa ryzyko infekcji. Stan ten może mieć charakter ostry lub przewlekły i jest często bezobjawowy do momentu rozwoju infekcji. Typowe objawy infekcji u pacjentów z leukopenią to gorączka >38°C, dreszcze, przewlekłe lub nawracające infekcje oraz objawy miejscowe zależne od lokalizacji zakażenia (np. kaszel, ból przy oddawaniu moczu, owrzodzenia jamy ustnej, wysypki skórne). Ciężka neutropenia może charakteryzować się brakiem ropy w miejscu infekcji, co odróżnia ją od zakażeń u osób z prawidłową liczbą leukocytów.
anemia aplastyczna, badanie krwi, bezwzględna liczba neutrofili, białaczka, białaczka włochatokomórkowa, białe krwinki, chłoniak, gorączka, hipersplenizm, infekcja oportunistyczna, kortykosteroidy, leukafereza, leukopenia, morfologia krwi, neutrofile, niedobór kwasu foliowego, niedobór witaminy B12, ostra białaczka szpikowa, owrzodzenie jamy ustnej, przeszczep komórek macierzystych, przeszczep szpiku kostnego, reumatoidalne zapalenie stawów, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie dziąseł, zapalenie gardła, zapalenie zatok, zespół mielodysplastyczny