zaburzenie mieloproliferacyjne
Zaburzenie mieloproliferacyjne (ZMP) to grupa chorób nowotworowych układu krwiotwórczego, charakteryzująca się nadmierną proliferacją jednej lub więcej linii komórek szpiku kostnego. W przeciwieństwie do ostrych białaczek, w ZMP dochodzi do produkcji dojrzałych lub prawie dojrzałych elementów morfotycznych krwi.
Klasyfikacja WHO z 2016 roku wyróżnia kilka głównych typów ZMP, w tym przewlekłą białaczkę szpikową z obecnością chromosomu Filadelfia (Ph+), czerwienicę prawdziwą, nadpłytkowość samoistną, pierwotną mielofibrozę, przewlekłą białaczkę neutrofilową, przewlekłą białaczkę eozynofilową oraz niesklasyfikowane zaburzenia mieloproliferacyjne. W patogenezie kluczową rolę odgrywają mutacje genów kodujących kinazy tyrozynowe lub białka uczestniczące w szlakach sygnałowych.
Objawy kliniczne ZMP są zróżnicowane i zależą od typu schorzenia. Mogą obejmować powiększenie śledziony i wątroby, nadkrzepliwość, skłonność do krwawień, nadciśnienie tętnicze, świąd skóry, zmęczenie oraz objawy związane z nadmierną liczbą komórek krwi obwodowej. Diagnostyka opiera się na badaniach morfologii krwi, badaniu szpiku kostnego, cytogenetyce i badaniach molekularnych.
Leczenie ZMP jest dostosowane do typu choroby, wieku pacjenta, czynników ryzyka i objawów klinicznych. Obejmuje ono stosowanie inhibitorów kinaz tyrozynowych (np. imatynib w CML), hydroksymocznika, interferonu alfa, ruksolitynibu, leków cytoredukcyjnych oraz procedur upustów krwi. W wybranych przypadkach może być rozważane przeszczepienie allogenicznych komórek macierzystych, które jako jedyna metoda oferuje potencjalne wyleczenie.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Anagrelide Sandoz 0,5 mg
Anagrelid Sandoz, klasyfikowany jako lek przeciwnowotworowy (kod ATC: L01XX35), jest stosowany w terapii zaburzeń mieloproliferacyjnych, zwłaszcza nadpłytkowości samoistnej. Mechanizm działania polega na hamowaniu ekspresji czynników transkrypcyjnych GATA-1 i FOG-1, co prowadzi do opóźnienia dojrzewania megakariocytów oraz zmniejszenia ich rozmiarów i ploidii, skutkując redukcją liczby płytek krwi. W badaniach klinicznych (700-012, 700-014, 700-999, 13970-301) u ponad 4000 pacjentów uzyskano pełną odpowiedź definiowaną jako zmniejszenie liczby płytek do ≤600 x 10^9/l lub redukcję o ≥50% utrzymującą się przez minimum 4 tygodnie, z czasem odpowiedzi od 4 do 12 tygodni. Nie wykazano jednak jednoznacznych korzyści klinicznych w zakresie zmniejszenia incydentów zakrzepowo-krwotocznych.
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nadmiaru eozynofili – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół nadmiaru eozynofili (HES) cechuje się zróżnicowanym rokowaniem, zależnym od etiologii, nasilenia choroby oraz odpowiedzi na leczenie. Współczesne dane wskazują, że ponad 80% pacjentów przeżywa 5 lat od rozpoznania, a 15-letnie przeżycie wynosi około 42%. Czynniki prognostyczne korzystne obejmują obecność obrzęku naczynioruchowego, pokrzywki, podwyższonego poziomu IgE w surowicy oraz trwałą odpowiedź na kortykosteroidy. Z kolei rokowanie pogarszają cechy mieloproliferacyjne, leukocytoza >90 000/μL, zajęcie serca prowadzące do zwłóknienia mięśnia sercowego oraz brak odpowiedzi na standardowe leczenie. Najpoważniejszym powikłaniem jest zajęcie serca, które może skutkować niewydolnością i zgonem, niezależnie od stopnia eozynofilii.
eozynofilia, imatynib, inhibitor kinazy tyrozynowej, jakość życia pacjenta, kortykosteroid, kortykosteroid doustny, leukocytoza, mepolizumab, nawrót choroby, niepowodzenie leczenia, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, patofizjologia, podwyższony poziom IgE, pokrzywka, przeciwciało monoklonalne, przewlekła niewydolność serca, remisja choroby, uszkodzenie narządów końcowych, zaburzenie mieloproliferacyjne, zaburzenie szpiku kostnego, zajęcie serca, zdarzenie zakrzepowe, zespół nadmiaru eozynofili, zwłóknienie mięśnia sercowego - Leksykon substancji czynnych
Hydroksykarbamid – Działania niepożądane
Hydroksykarbamid charakteryzuje się istotnym profilem działań niepożądanych, z dominującą mielotoksycznością manifestującą się jako neutropenia (< 2,0 x 10⁹/l), retykulocytopenia (< 80 x 10⁹/l), makrocytoza, leukopenia, małopłytkowość (< 80 x 10⁹/l) oraz niedokrwistość (Hb < 4,5 g/dl). U pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową supresja szpiku występuje u ponad 50% przy dawkach maksymalnych, co wymaga modyfikacji dawkowania. Często obserwuje się także zmiany skórne, takie jak owrzodzenia kończyn dolnych, zapalenie naczyń, świąd, łysienie oraz ryzyko rozwoju raka skóry (płaskonabłonkowy, podstawnokomórkowy). Objawy żołądkowo-jelitowe, w tym zapalenie trzustki, nudności, wymioty i biegunka, są powszechne, jednak rzadko prowadzą do przerwania terapii. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko zapalenia trzustki u pacjentów z HIV leczonych jednocześnie lekami przeciwretrowirusowymi (dydanozyna, stawudyna).
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, azoospermia, cholestaza, choroba śródmiąższowa płuc, czerwienica prawdziwa, hepatotoksyczność, hydroksykarbamid, leukocytopenia, makrocytoza, małopłytkowość, megaloblastoza, mielotoksyczność, nadpłytkowość samoistna, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, obrzęk płuc, oligospermia, owrzodzenie skóry, rak skóry, retykulocytopenia, rogowacenie słoneczne, supresja szpiku kostnego, toczeń rumieniowaty układowy, wrzód przewodu pokarmowego, wtórna białaczka, zaburzenie mieloproliferacyjne, zapalenie jamy ustnej, zapalenie naczyń skórnych, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zespół rozpadu guza, zwłóknienie płuc - Leksykon substancji czynnych
Busulfan – Wskazania do stosowania
Busulfan jest lekiem alkilującym stosowanym głównie w leczeniu kondycjonującym przed przeszczepieniem komórek macierzystych układu krwiotwórczego (HPCT). W postaci dożylnej (koncentrat 6 mg/ml) stosowany jest u dorosłych w schematach BuCy2 (busulfan + cyklofosfamid) oraz FB (busulfan + fludarabina) – odpowiednio w intensywnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym oraz w kondycjonowaniu o zredukowanej intensywności (RIC). U dzieci i młodzieży busulfan podawany jest w schematach BuCy4 (busulfan + cyklofosfamid) lub BuMel (busulfan + melfalan) przed standardowym przeszczepieniem komórek progenitorowych szpiku. Wybór schematu zależy od wieku pacjenta, wskazań do przeszczepienia oraz ogólnego stanu zdrowia, z uwzględnieniem chorób współistniejących i ryzyka powikłań.
cyklofosfamid, czerwienica prawdziwa, fludarabina, hydroksymocznik, immunosupresja, inhibitor kinazy tyrozynowej, interferon, kondycjonowanie mieloablacyjne, kondycjonowanie o zredukowanej intensywności, leczenie kondycjonujące, leczenie paliatywne, lek alkilujący, melfalan, mielofibroza, mielosupresja, nadpłytkowość, nadpłytkowość samoistna, przeszczepienie komórek macierzystych, przeszczepienie szpiku kostnego, przewlekła białaczka szpikowa, schemat BuCy2, schemat BuMel, schemat FB, schorzenie hematologiczne, zaburzenie mieloproliferacyjne - Leksykon leków
Działania niepożądane – Hydroxycarbamid Teva 500 mg
Hydroksykarbamid, stosowany w leczeniu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, charakteryzuje się przede wszystkim działaniem mielotoksycznym, manifestującym się często zahamowaniem czynności szpiku kostnego, w tym neutropenią (<2,0 x 10⁹/L) i retykulocytopenią (<80 x 10⁹/L). Przejściowa mielotoksyczność występuje u mniej niż 10% pacjentów nieosiągających maksymalnej tolerowanej dawki, natomiast przy dawce maksymalnej supresja szpiku dotyka ponad 50% chorych. Działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego, takie jak biegunka i zaparcia, występują często, jednak rzadko wymagają modyfikacji terapii. Hydroksykarbamid może również powodować rzadkie, ale poważne reakcje płucne (np. rozlane nacieki, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych) oraz zaburzenia hematologiczne, w tym megaloblastozę oporną na leczenie kwasem foliowym i witaminą B12. Nie stwierdzono istotnego wpływu leku na funkcję wątroby i nerek u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, amenorrhea, anoreksja, azoospermia, białaczka wtórna, choroba śródmiąższowa płuc, czerwienica prawdziwa, gorączka polekowa, hipomagnezemia, hydroksykarbamid, leukopenia, makrocytoza, małopłytkowość, megaloblast, megaloblastoza, mielotoksyczność, nadpłytkowość, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, oligospermia, przewód pokarmowy, rak skóry, reakcja nadwrażliwości, retykulocytopenia, rogowacenie, supresja szpiku kostnego, toczeń rumieniowaty układowy, wrzód przewodu pokarmowego, wysypka grudkowo-plamkowa, zaburzenie czynności kanalików nerkowych, zaburzenie mieloproliferacyjne, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zahamowanie erytropoezy, zakażenie parwowirusem B19, zapalenie jamy ustnej, zapalenie skórno-mięśniowe - Leksykon chorób i schorzeń
Erytromelalgia – Epidemiologia
Erytromelalgia to rzadkie schorzenie neurowaskularne charakteryzujące się epizodami zaczerwienienia, podwyższonej temperatury i palącego bólu, głównie w kończynach. Epidemiologicznie zapadalność wynosi średnio około 4,7 przypadków na 100 000 osób rocznie, z wyraźną przewagą u kobiet (stosunek mężczyzn do kobiet około 1:3,7). Erytromelalgia pierwotna, często związana z mutacjami w genie SCN9A (około 15% przypadków), pojawia się zwykle w pierwszych dwóch dekadach życia (średni wiek około 10 lat), natomiast erytromelalgia wtórna manifestuje się średnio w wieku 49,1 lat, najczęściej w piątej i szóstej dekadzie życia. Wtórna forma jest powiązana głównie z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi (3-65% pacjentów), chorobami autoimmunologicznymi oraz innymi schorzeniami. Epidemiczne wybuchy erytromelalgii odnotowano w Chinach, gdzie zgłoszono ponad 80 000 przypadków, głównie wśród młodzieży szkolnej, związane z gwałtownymi wahaniami temperatury otoczenia.
bielactwo, ból palący, choroba mieloproliferacyjna, choroba reumatologiczna, choroba zakrzepowo-zatorowa, erytromelalgia, erytromelalgia pierwotna, erytromelalgia wtórna, kanał sodowy napięciowo-zależny, łuszczycowe zapalenie stawów, martwica tkanek, morfologia krwi, mutacja genu SCN9A, neuropatia autoimmunologiczna, neuropatia drobnych włókien, podwyższony hematokryt, schorzenie neurowaskularne, termografia w podczerwieni, toczeń rumieniowaty, unerwienie autonomiczne, uszkodzenie tkanek, zaburzenie mieloproliferacyjne, zapadalność roczna, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Erytromelalgia – Objawy
Erytromelalgia (EM) to rzadkie schorzenie naczyniowo-nerwowe charakteryzujące się triadą objawów: zaczerwienieniem skóry, podwyższoną temperaturą oraz palącym bólem, najczęściej w obrębie kończyn dolnych (dotyczy około 90% pacjentów) i górnych (około 25%). Objawy mogą mieć charakter obustronny lub asymetryczny, a epizody zaostrzeń trwają od kilku minut do dni, często pojawiając się wieczorem i w nocy. Zaostrzenia wywołują czynniki takie jak ciepło (temperatura otoczenia powyżej 29°C), wysiłek fizyczny, długotrwałe stanie, stres, odwodnienie, a także pikantne potrawy i alkohol. W przebiegu choroby mogą wystąpić dodatkowe objawy, takie jak obrzęk, zmiany w poceniu się, mrowienie, a także fioletowe zabarwienie skóry między epizodami, co wskazuje na wazokonstrykcję. EM może prowadzić do poważnych powikłań, w tym owrzodzeń, martwicy, zgorzeli oraz infekcji wtórnych, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami hematologicznymi.
czerwienica prawdziwa, erythema, erytromelalgia, erytromelalgia pierwotna, erytromelalgia wtórna, hipertermia skóry, hipotermia, hyperhidrosis, infekcja wtórna, kanał sodowy Nav1.7, martwica, mutacja genu SCN9A, nadpłytkowość samoistna, neuropatia obwodowa, obrzęk, owrzodzenie skóry, palący ból, remisja samoistna, reumatoidalne zapalenie stawów, sinica, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, triada objawów erytromelalgii, wazokonstrykcja, zaburzenie mieloproliferacyjne, zaostrzenie choroby, zgorzel - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Allopurinol Medreg 300 mg
Allopurinol Medreg w dawce 300 mg jest wskazany w leczeniu stanów związanych z nadmiernym odkładaniem moczanów i kwasu moczowego, takich jak idiopatyczna dna moczanowa, kamica moczanowa, ostra nefropatia moczanowa oraz w przebiegu chorób nowotworowych i mieloproliferacyjnych z wysokim stężeniem moczanów. Lek znajduje również zastosowanie w rzadkich zaburzeniach enzymatycznych prowadzących do nadprodukcji moczanów, w tym w zespole Lescha-Nyhana, niedoborze glukozo-6-fosfatazy oraz innych defektach enzymatycznych fosforybozylotransferaz i amidotransferaz. W kamicy nerkowej, szczególnie w postaci 2,8-dihydroksyadeninowej oraz w kamicy o mieszanym składzie wapniowo-szczawianowym z towarzyszącą hiperurykemią, allopurinol jest stosowany, gdy inne metody leczenia, takie jak zwiększona podaż płynów i modyfikacja diety, nie przynoszą efektu.
8-dihydroksyadeninowa, allopurynol, choroba mieloproliferacyjna, choroba spichrzeniowa glikogenu, dna moczanowa, dysfagia, hiperurykemia, kamica 2, kamica moczanowa, kamica wapniowo-szczawianowa, kwas moczowy, niedobór fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, odkładanie moczanów, ostra nefropatia moczanowa, terapia cytotoksyczna, zaburzenie amidotransferazy fosforybozylopirofosforanowej, zaburzenie mieloproliferacyjne, zaburzenie syntetazy fosforybozylopirofosforanowej, zespół Lescha-Nyhana - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Grenalvon 1 mg
Anagrelid, substancja czynna leku Grenalvon, jest inhibitorem fosfodiesterazy III cAMP, stosowanym w leczeniu zaburzeń mieloproliferacyjnych, zwłaszcza nadpłytkowości samoistnej. Jego mechanizm działania polega na hamowaniu ekspresji czynników transkrypcyjnych GATA-1 i FOG-1, co prowadzi do opóźnienia dojrzewania megakariocytów oraz zmniejszenia ich rozmiarów i ploidii, skutkując redukcją liczby płytek krwi. W badaniach klinicznych (700-012, 700-014, 700-999, 13970-301) u ponad 4000 pacjentów zdefiniowano pełną odpowiedź jako spadek liczby płytek poniżej 600 × 10⁹/l lub redukcję o ponad 50% utrzymaną przez minimum 4 tygodnie, z czasem osiągnięcia efektu od 4 do 12 tygodni. Mimo skutecznej redukcji płytek, nie wykazano jednoznacznych korzyści klinicznych w zmniejszeniu częstości incydentów zakrzepowo-krwotocznych.
anagrelid, badanie kliniczne, badanie krzyżowe, biopsja szpiku kostnego, cykliczny adenozynomonofosforan, czynnik transkrypcji, czynnik transkrypcyjny, efekt terapeutyczny, incydent zakrzepowo-krwotoczny, inhibitor fosfodiesterazy, lek przeciwnowotworowy, megakariocytopoeza, nadpłytkowość samoistna, odstęp QTc, odstęp QTcF, ploidia, płytka krwi, podwójna ślepa próba, populacja pediatryczna, stężenie leku, szpik kostny, zaburzenie mieloproliferacyjne - Leksykon chorób i schorzeń
Erytromelalgia – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Erytromelalgia to rzadkie schorzenie neuronaczyniowe manifestujące się epizodami intensywnego, palącego bólu, zaczerwienienia, podwyższonej temperatury skóry oraz obrzęku, najczęściej w obrębie kończyn dolnych (stóp) i górnych (dłoni). Objawy trwają od kilku minut do kilku godzin i mogą mieć charakter łagodny lub wyniszczający. Diagnostyka i leczenie wymagają interdyscyplinarnego podejścia, z udziałem m.in. dermatologów, neurologów, hematologów i specjalistów leczenia bólu. Kluczowe jest monitorowanie częstości, intensywności i czasu trwania ataków oraz identyfikacja czynników wyzwalających, takich jak ciepło, wysiłek fizyczny i długotrwałe stanie. W erytromelalgii wtórnej, szczególnie związanej z chorobami mieloproliferacyjnymi, zaleca się coroczne badanie morfologii krwi z rozmazem. Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie miejscowych preparatów (np. plastry z lidokainą, 0,2% kapsaicyna, 0,2% midodryna) oraz leków systemowych (gabapentyna, pregabalina, wenlafaksyna, karbamazepina w dawkach 100-300 mg), a w przypadku erytromelalgii wtórnej – aspiryny i leków cytoredukcyjnych, takich jak hydroksymocznik. Należy unikać nadmiernego chłodzenia kończyn, które może prowadzić do uszkodzeń skóry i zaostrzeń objawów.
amitryptylina, anagrelid, beta-bloker, blokada współczulna, bloker kanału wapniowego, choroba mieloproliferacyjna, czerwienica prawdziwa, erytromelalgia, flebotomia, gabapentyna, hydroksymocznik, kanał sodowy, kapsaicyna, karbamazepina, kwas acetylosalicylowy, lidokaina, maceracja skóry, małopłytkowość, meksyletyna, midodryna, misoprostol, morfologia krwi, niesteroidowy lek przeciwzapalny, palący ból, polipragmazja, pregabalina, stymulator rdzenia kręgowego, sympatektomia, toksyna botulinowa, wenlafaksyna, wsparcie psychospołeczne, zaburzenie mieloproliferacyjne, zgorzel, znieczulenie zewnątrzoponowe - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Anagrelide Stada 0,5 mg
Anagrelide Stada, klasyfikowany jako lek przeciwnowotworowy (kod ATC: L01XX35), jest stosowany w terapii zaburzeń mieloproliferacyjnych, zwłaszcza nadpłytkowości. Jego mechanizm działania polega na hamowaniu ekspresji czynników transkrypcyjnych GATA-1 i FOG-1, co prowadzi do zahamowania megakariocytopoezy poprzez opóźnienie dojrzewania megakariocytów oraz zmniejszenie ich rozmiarów i ploidii. Biochemicznie anagrelid działa jako inhibitor fosfodiesterazy III cAMP. W badaniach klinicznych (nr: 700-012, 700-014, 700-999, 13970-301) u ponad 4000 pacjentów z nadpłytkowością samoistną uzyskano pełną odpowiedź definiowaną jako spadek liczby płytek do ≤ 600 x 10^9/l lub redukcję o ≥ 50% utrzymaną przez co najmniej 4 tygodnie, z czasem do odpowiedzi wynoszącym 4-12 tygodni. Nie wykazano jednak jednoznacznej korzyści klinicznej w zakresie zmniejszenia incydentów zakrzepowo-krwotocznych.
anagrelid, biopsja szpiku kostnego, cAMP, dawkowanie pediatryczne, efekt chronotropowy, FOG-1, GATA-1, incydent zakrzepowo-krwotoczny, inhibitor fosfodiesterazy III, megakariocyt, megakariocytopoeza, nadpłytkowość, nadpłytkowość samoistna, odstęp QTc, płytki krwi, QTcF, zaburzenie mieloproliferacyjne - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Treosulfan Zentiva
Terapia Treosulfanem Zentiva wymaga ścisłego monitorowania ze względu na jego działanie cytotoksyczne, w szczególności mielosupresję objawiającą się obniżeniem leukocytów, płytek krwi oraz hemoglobiny, z powrotem do wartości wyjściowych zwykle po około 28 dniach. Od trzeciego cyklu terapii konieczne jest częstsze kontrolowanie morfologii krwi, zwłaszcza przy jednoczesnym stosowaniu innych metod supresji szpiku, np. radioterapii. Pacjenci są narażeni na zwiększone ryzyko zakażeń grzybiczych, wirusowych i bakteryjnych, co wymaga profilaktyki i monitorowania. Długotrwałe stosowanie wiąże się z ryzykiem rozwoju wtórnych nowotworów hematologicznych, w tym ostrej białaczki nielimfocytowej (1,4% w badaniu na 553 pacjentach), szpiczaka, zespołu mielodysplastycznego oraz zaburzeń mieloproliferacyjnych, z korelacją do skumulowanej dawki leku.
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, cytotoksyczność, hemoglobina, infekcja, kardiomiopatia, kardiotoksyczność, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, lek cytostatyczny, leukocyty, mielosupresja, morfologia krwi, mutagenność, nowotwór wtórny, płytki krwi, radioterapia, supresja szpiku kostnego, szczepionka żywa, szpiczak, szpik kostny, teratogenność, treosulfan, włóknienie płuc, wynaczynienie, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie mieloproliferacyjne, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Grenalvon 0,5 mg
Grenalvon, zawierający anagrelid (chlorowodorek jednowodny) w dawkach 0,5 mg i 1 mg, jest lekiem przeciwnowotworowym z grupy L01XX35, stosowanym w terapii nadpłytkowości samoistnej. Mechanizm działania anagrelidu polega na hamowaniu ekspresji czynników transkrypcyjnych GATA-1 i FOG-1, co prowadzi do opóźnienia dojrzewania megakariocytów oraz zmniejszenia ich rozmiarów i ploidii, skutkując redukcją produkcji płytek krwi. Molekularnie anagrelid działa jako inhibitor fosfodiesterazy III cAMP, wpływając na wewnątrzkomórkowe szlaki sygnałowe. W badaniach klinicznych (n=4000) pełna odpowiedź terapeutyczna definiowana była jako spadek liczby płytek poniżej 600 × 10^9/l lub redukcja o >50% utrzymana przez minimum 4 tygodnie, osiągana w czasie 4-12 tygodni terapii. Nie wykazano jednak jednoznacznej korzyści klinicznej w zakresie zmniejszenia incydentów zakrzepowo-krwotocznych.
anagrelid, badanie z podwójnie ślepą próbą, biopsja szpiku kostnego, chlorowodorek jednowodny, częstość akcji serca, czynnik transkrypcji, incydent zakrzepowo-krwotoczny, inhibitor fosfodiesterazy, lek przeciwnowotworowy, liczba płytek krwi, megakariocyt, megakariocytopoeza, nadpłytkowość samoistna, odstęp QTc, odstęp QTcF, ploidia megakariocytów, płytki krwi, stężenie leku, terapia lekiem, zaburzenie mieloproliferacyjne - Leksykon substancji czynnych
Treosulfan – Działania niepożądane
Treosulfan, substancja aktywna preparatu Treosulfan Zentiva, wykazuje profil bezpieczeństwa charakteryzujący się przede wszystkim mielosupresją, manifestującą się leukocytopenią, trombocytopenią oraz niedokrwistością, które występują bardzo często (≥1/10 pacjentów) i stanowią główne ograniczenie dawkowania. Dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności i wymioty, również występują bardzo często (≥1/10) i wymagają odpowiedniej profilaktyki przeciwwymiotnej oraz nawodnienia. Rzadziej obserwuje się pancytopenię (≥1/10 000 do <1/1000), a bardzo rzadko (<1/10 000) poważne powikłania, takie jak włóknienie płuc, kardiomiopatia, choroba Addisona czy hipoglikemia, które mogą wymagać natychmiastowej interwencji medycznej.
choroba Addisona, dolegliwości przewodu pokarmowego, farmakonadzór, hipoglikemia, kardiomiopatia, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, lek cytotoksyczny, leukocytopenia, łuszczyca, łysienie, mielosupresja, morfologia krwi, neutropenia, niedokrwistość, niewydolność kory nadnerczy, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, nowotwór wtórny, ostra białaczka nielimfocytowa, pancytopenia, parestezja, pokrzywka, posocznica, profilaktyka przeciwwymiotna, reakcja alergiczna, rumień, supresja szpiku kostnego, szpiczak, treosulfan, trombocytopenia, twardzina, włóknienie płuc, wynaczynienie leku, zaburzenie mieloproliferacyjne, zakażenie grzybicze, zakażenie oportunistyczne, zakażenie uogólnione, zapalenie pęcherzyków płucnych, zespół mielodysplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Pyoderma gangrenosum – Epidemiologia
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadka neutrofilowa dermatoza o zapadalności szacowanej na 3-10 przypadków na milion osób rocznie, z potwierdzonymi danymi z badań populacyjnych we Włoszech (5,17/mn), Hiszpanii (3,26/mn), Wielkiej Brytanii (~6/mn) oraz USA (~1/100 000). Prewalencja waha się od 2-3 do 58 przypadków na 100 000 dorosłych, z dominacją zachorowań w wieku 40-60 lat (średnio 58,3 lat), a najwyższą chorobowość obserwuje się u osób 70-79 lat (9,8/100 000). Występowanie PG jest nieco częstsze u kobiet (stosunek 1,14-1,8:1), bez istotnych różnic etnicznych, choć dane koreańskie wskazują na możliwe różnice kliniczne. Około 50-70% przypadków PG współistnieje z chorobami układowymi, głównie zapalnymi jelit (IBD, 10-15%), chorobami reumatologicznymi i hematologicznymi, z istotnym udziałem nowotworów złośliwych (9,4-24,5%). PG cechuje się wysoką śmiertelnością (16-27%) i trzykrotnie zwiększonym ryzykiem zgonu, a przebieg jest często przewlekły i nawracający, z remisją u 75,5% pacjentów i nawrotami u 17% w medianie 6 miesięcy.
badanie populacyjne, choroba hematologiczna, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba reumatologiczna, choroba zapalna jelit, gammapatia monoklonalna, nowotwór hematologiczny, okres wolny od progresji, pyoderma gangrenosum, remisja częściowa, reumatoidalne zapalenie stawów, seronegatywne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, trudność diagnostyczna, wiek zachorowania, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wskaźnik śmiertelności, zaburzenie mieloproliferacyjne, zapalenie stawów, zapalenie tętnic Takayasu, zespół antyfosfolipidowy, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa