czynnik krzepnięcia krwi IX
Czynnik krzepnięcia IX, znany również jako czynnik Christmasa, jest glikoproteiną osoczową odgrywającą kluczową rolę w kaskadzie krzepnięcia krwi. Należy do tzw. wewnątrzpochodnego szlaku krzepnięcia, gdzie po aktywacji przez czynnik XIa (lub czynnik VIIa) tworzy kompleks z czynnikiem VIII, fosfolipidami i jonami wapnia, co prowadzi do aktywacji czynnika X.
Niedobór czynnika IX prowadzi do hemofilii B (choroby Christmasa), drugiej co do częstości postaci hemofilii. Jest to recesywna choroba sprzężona z chromosomem X, dotykająca głównie mężczyzn. Ciężkość objawów krwotocznych koreluje ze stopniem niedoboru czynnika – od łagodnych siniaków i krwawień po poważne krwotoki zagrażające życiu.
W diagnostyce i monitorowaniu niedoboru czynnika IX wykorzystuje się oznaczanie jego aktywności w osoczu oraz czas kaolinowo-kefalinowy (APTT). Leczenie polega na substytucji brakującego czynnika przez podawanie koncentratów czynnika IX, które mogą być otrzymywane z osocza ludzkiego lub metodami rekombinacji genetycznej. W ostatnich latach rozwijane są również terapie genowe dla hemofilii B.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia krwi IX – Przeciwwskazania stosowania
Czynnik krzepnięcia IX, obecny w preparatach kompleksu protrombiny takich jak Beriplex P/N (250, 500, 1000 j.m.) oraz Octaplex (500 i 1000 j.m.), wymaga starannej oceny klinicznej przed zastosowaniem. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na składniki preparatu, w tym na heparynę, która występuje w Octaplex w dawkach 100–250 j.m. (fiolka 500 j.m.) oraz 200–500 j.m. (fiolka 1000 j.m.), co odpowiada 0,2–0,5 j.m. heparyny na jednostkę czynnika IX. U pacjentów z małopłytkowością indukowaną heparyną (HIT) lub alergią na heparynę stosowanie tych preparatów jest przeciwwskazane. Dodatkowo, Octaplex nie powinien być podawany pacjentom z niedoborem immunoglobuliny A (IgA) i obecnością przeciwciał anty-IgA ze względu na ryzyko ciężkich reakcji anafilaktycznych. W przypadku rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) preparaty te mogą być stosowane jedynie po ustąpieniu fazy nadkrzepliwości, aby uniknąć nasilenia zaburzeń hemostazy.
aPTT, Beriplex P/N, białka C i S, choroba wieńcowa, czas protrombinowy, czynnik krzepnięcia krwi IX, czynniki krzepnięcia krwi, D-dimery, DIC, faza nadkrzepliwości, incydent zakrzepowo-zatorowy, kompleks protrombiny ludzkiej, małopłytkowość indukowana heparyną, nadwrażliwość na substancje czynne, niedobór immunoglobuliny A, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, octaplex, parametry hemostazy, płytki krwi, powikłania zakrzepowe, przeciwciała anty-IgA, reakcja anafilaktyczna, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, stan nadkrzepliwości, trombocytopenia, trombofilia, zawał mięśnia sercowego - Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia krwi IX – Działania niepożądane
Czynnik krzepnięcia IX, stosowany w preparatach Beriplex P/N oraz Octaplex, wiąże się z ryzykiem poważnych działań niepożądanych, w tym reakcji alergicznych i anafilaktycznych, które mogą prowadzić do wstrząsu anafilaktycznego. Częstym powikłaniem są zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, takie jak zakrzepica żył głębokich (często w przypadku Octaplexu) oraz zator tętnicy płucnej (niezbyt często). Występuje także ryzyko zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz trombocytopenii typu II związanej z heparyną (rzadko, szczególnie przy Octaplexie). Terapia może indukować rozwój inhibitorów czynników krzepnięcia, co skutkuje obniżoną skutecznością leczenia i wymaga konsultacji w ośrodku hemofilii. Dodatkowo, po zastosowaniu Octaplexu zgłaszano zaburzenia układu krążenia (zatrzymanie akcji serca, częstoskurcz, zapaść krążeniowa, niedociśnienie) oraz układu oddechowego (duszność, niewydolność oddechowa, skurcz oskrzeli, krwioplucie). Występują także objawy ogólne, takie jak wzrost temperatury ciała (często przy Beriplexie), ból głowy, drżenia, nudności, pokrzywka, wysypka i pieczenie w miejscu iniekcji.
beriplex, częstoskurcz, czynnik krzepnięcia krwi IX, D-dimery, hemofilia, inhibitor czynnika krzepnięcia, kompleks protrombiny, krwawienie z nosa, krwioplucie, nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie tętnicze, niewydolność oddechowa, octaplex, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, próby wątrobowe, przeciwciało hamujące, reakcja anafilaktyczna, skurcz oskrzeli, spadek liczby płytek krwi, stężenie trombiny, terapia substytucyjna, trombocytopenia typu II, wstrząs anafilaktyczny, zakrzepica żył głębokich, zapaść krążeniowa, zator tętnicy płucnej, zatrzymanie akcji serca, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego