guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy
Guzy neuroendokrynne żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (GEP-NET) to rzadkie nowotwory wywodzące się z komórek układu rozproszonych gruczołów wewnątrzwydzielniczych, zlokalizowanych w przewodzie pokarmowym i trzustce. Charakteryzują się one zróżnicowanym obrazem klinicznym, zależnym od lokalizacji, stopnia zróżnicowania oraz wydzielanych hormonów.
Klasyfikacja GEP-NET obejmuje guzy funkcjonalne (wydzielające hormony i wywołujące specyficzne zespoły objawów) oraz niefunkcjonalne. Wśród guzów funkcjonalnych wyróżnia się m.in. insulinoma, gastrinoma, glukagonoma, VIPoma. Diagnostyka opiera się na oznaczaniu markerów biochemicznych (chromogranina A, NSE), badaniach obrazowych (TK, MRI, scyntygrafia receptorów somatostatynowych) oraz badaniu histopatologicznym z oceną indeksu proliferacyjnego Ki-67.
Leczenie GEP-NET jest złożone i wymaga podejścia interdyscyplinarnego. Obejmuje metody chirurgiczne, terapię analogami somatostatyny, terapię radioizotopową (PRRT), chemioterapię oraz terapie celowane (inhibitory mTOR, inhibitory kinaz tyrozynowych). Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania, zróżnicowania histologicznego oraz możliwości radykalnego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Somatuline Autogel 120 mg/dawkę
Somatuline Autogel, dostępny w dawkach 60 mg, 90 mg i 120 mg, jest stosowany w leczeniu akromegalii oraz guzów neuroendokrynnych (GEP-NET) G1 i części G2 z indeksem Ki67 do 10%. Początkowa dawka wynosi od 60 do 120 mg podawana co 28 dni, a jej modyfikacja powinna opierać się na ocenie klinicznej, stężeniach hormonu wzrostu (GH) oraz insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 (IGF-1). W przypadku dobrej kontroli choroby możliwe jest wydłużenie odstępów między dawkami, np. 120 mg co 42-56 dni. W leczeniu guzów GEP-NET zalecana dawka to 120 mg co 28 dni, podawana tak długo, jak wymaga tego kontrola wzrostu guza. Nie jest konieczne dostosowanie dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, wątroby ani u osób starszych.
akromegalia, analog somatostatyny, działanie niepożądane miejscowe, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, guz nieoperacyjny, hormon wzrostu, indeks Ki67, iniekcja podskórna, insulinopodobny czynnik wzrostu 1, lanreotyd, lanreotyd octan, przerzut, stężenie GH, stężenie IGF-1, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon substancji czynnych
Lanreotyd – Wskazania do stosowania
Lanreotyd, analog somatostatyny, jest stosowany w leczeniu akromegalii, gdy stężenia GH i/lub IGF-1 pozostają nieprawidłowe po interwencjach chirurgicznych lub radioterapii, z celem normalizacji tych parametrów oraz kontroli objawów klinicznych. Ponadto, lek znajduje zastosowanie w terapii guzów neuroendokrynnych żołądkowo-jelitowo-trzustkowych (GEP-NET) G1 oraz części guzów G2 (indeks Ki67 ≤10%), zwłaszcza w przypadkach nieoperacyjnych lub z przerzutami, a także w leczeniu objawów związanych z nadmiernym wydzielaniem hormonów przez te guzy, w tym rakowiaków. Lanreotyd jest również wskazany w leczeniu pierwotnych gruczolaków przysadki odpowiedzialnych za nadczynność tarczycy, przetok przewodu pokarmowego po zabiegach chirurgicznych oraz w paliatywnym leczeniu niedrożności górnego odcinka przewodu pokarmowego spowodowanej rozsiewem nowotworowym do otrzewnej u pacjentów niekwalifikujących się do operacji.
akromegalia, analog somatostatyny, GEP-NET, gruczolak przysadki mózgowej, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, hormon wzrostu, indeks Ki67, insulinopodobny czynnik wzrostu, lanreotyd octan, nadczynność tarczycy, niedrożność przewodu pokarmowego, przetoka przewodu pokarmowego, przetoka trzustkowa, rakowiak, receptor somatostatynowy, zespół rakowiaka - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Somatuline Autogel 90 mg/dawkę
Produkt leczniczy Somatuline Autogel, zawierający lanreotyd octan, jest dostępny w dawkach 60 mg, 90 mg oraz 120 mg w formie roztworu do głębokich wstrzyknięć podskórnych, podawanych co 28 dni. W leczeniu akromegalii dawka początkowa wynosi 60-120 mg, a jej modyfikacja opiera się na ocenie klinicznej oraz poziomach GH i IGF-1, gdzie całkowita odpowiedź definiowana jest jako stężenie GH <1 ng/ml i normalizacja IGF-1. W przypadku dobrej kontroli objawów możliwe jest wydłużenie odstępu między dawkami do 42-56 dni przy dawce 120 mg, z określonymi schematami przejścia z dawek 60 mg i 90 mg. W terapii guzów neuroendokrynnych GEP-NET G1 i części guzów G2 (indeks Ki67 ≤10%) zalecana dawka wynosi 120 mg co 28 dni, bez możliwości modyfikacji dawki, z celem kontroli guza.
akromegalia, analog somatostatyny, GEP-NET, guz miejscowo zaawansowany, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, hormon wzrostu, indeks Ki67, iniekcja podskórna, insulinopodobny czynnik wzrostu, lanreotyd, normalizacja IGF-1, przerzuty nowotworowe, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Epidemiologia
Guzy neuroendokrynne trzustki (pNETs) stanowią mniej niż 2% wszystkich nowotworów trzustki, jednak ich zapadalność rośnie globalnie, szczególnie w Ameryce Północnej, gdzie wzrosła ponad 6-krotnie w ciągu ostatnich 40 lat. Średni wiek diagnozy to około 60 lat, z najwyższą częstością u pacjentów w wieku 70 lat (16-17/100 000). Większość pNETs to guzy niefunkcjonalne (90,8%), które często wykrywane są przypadkowo podczas badań obrazowych (CT, MRI, EUS). Klasyfikacja WHO wyróżnia NET G1, G2 oraz raki neuroendokrynne (NEC), z 5-letnim przeżyciem całkowitym dla pNETs na poziomie 37,6%, zależnym od stopnia zróżnicowania i stadium zaawansowania (np. stadium I: 89,9%, stadium IV: 56,9%). Czynniki ryzyka obejmują predyspozycje genetyczne (MEN1, VHL, TSC, NF1), palenie, alkohol, cukrzycę typu 2 i przewlekłe zapalenie trzustki.
aktywna obserwacja, badanie genetyczne, blokada punktów kontrolnych immunologicznych, choroba von Hippla-Lindaua, gastrinoma, guz neuroendokrynny trzustki, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, indeks Ki67, insulinoma, inwazja naczyń limfatycznych, inwazja okołonerwowa, limfocyt T, marker biochemiczny, nerwiakowłókniakowatość, obrazowanie receptorów somatostatynowych, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut odległy, przewlekłe zapalenie trzustki, rak neuroendokrynny, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, ultrasonografia endoskopowa, zespół mnogiej gruczolakowatości - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne – Epidemiologia
Guzy neuroendokrynne (NET) to heterogenna grupa nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych, charakteryzujących się zdolnością do syntezy i wydzielania monoamin. Epidemiologicznie obserwuje się istotny wzrost zachorowalności na NET na całym świecie, ze standaryzowaną według wieku zapadalnością w USA wzrastającą z 4,90/100 000 w 2000 roku do 8,19/100 000 w 2018 roku (roczna zmiana procentowa 3,40%). W Europie, Azji i innych regionach również notuje się wzrost, np. w Polsce roczna zachorowalność wynosi 5,86/100 000. Najczęstszą lokalizacją są guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (GEP-NET), stanowiące około 70% wszystkich NET, z regionalnymi różnicami w dystrybucji anatomicznej. Średni wiek diagnozy to około 60 lat, z przewagą mężczyzn w niektórych populacjach i różnicami rasowymi w częstości występowania i rokowaniu. Wzrost zachorowalności przypisuje się m.in. lepszej diagnostyce obrazowej (CT, MRI, PET), zwiększonemu wykorzystaniu endoskopii oraz poprawie klasyfikacji histopatologicznej.
appendektomia, baza SEER, czujne oczekiwanie, gastroskopia, GEP-NET, grading, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny trzustki, guz neuroendokrynny żołądka, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, indeks Ki67, inwazja naczyń limfatycznych, komórka neuroendokrynna, nowotwór neuroendokrynny, pNET, pozytonowa tomografia emisyjna, przerzut do węzłów chłonnych, rezonans magnetyczny, stopień zróżnicowania guza, tomografia komputerowa - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Myrelez 120 mg
Myrelez, dostępny w dawkach 60 mg, 90 mg i 120 mg jako roztwór do wstrzykiwań, jest stosowany w leczeniu akromegalii oraz guzów neuroendokrynnych żołądkowo-jelitowo-trzustkowych (GEP-NET) G1 i G2 (indeks Ki67 ≤10%). W terapii akromegalii zalecana dawka początkowa wynosi 60-120 mg co 28 dni, z możliwością dostosowania dawki na podstawie klinicznej i biochemicznej odpowiedzi pacjenta, w tym stężenia hormonu wzrostu (GH) i insulinopodobnego czynnika wzrostu-1 (IGF-1). Maksymalna dawka to 120 mg co 28 dni, a w przypadku dobrej kontroli możliwe jest wydłużenie odstępu między iniekcjami do 42-56 dni. W leczeniu GEP-NET zalecana dawka to 120 mg co 28 dni, kontynuowana tak długo, jak wymaga tego kontrola guza. Dawkowanie w leczeniu objawów guzów neuroendokrynnych wynosi 60-120 mg co 28 dni, modyfikowane w zależności od odpowiedzi klinicznej.
akromegalia, ampułko-strzykawka, analog somatostatyny, guz miejscowo zaawansowany, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, guz z przerzutami, hormon wzrostu, indeks Ki67, iniekcja, insulinopodobny czynnik wzrostu 1, lanreotyd octan, parametr biochemiczny, roztwór do wstrzykiwań, wstrzyknięcie podskórne, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Myrelez 120 mg
Myrelez to preparat zawierający lanreotyd octan, dostępny w dawkach 60 mg, 90 mg i 120 mg, stosowany w leczeniu akromegalii u pacjentów, u których operacja i/lub radioterapia nie doprowadziły do normalizacji stężeń hormonu wzrostu (GH) i/lub insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF-1). Lek ten jest analogiem somatostatyny, który hamuje wydzielanie GH, co pozwala na kontrolę parametrów biochemicznych i złagodzenie objawów choroby, takich jak powiększenie narządów i charakterystyczne zmiany zewnętrzne. Myrelez jest również wskazany u pacjentów, którzy nie kwalifikują się do leczenia operacyjnego lub radioterapii, a także jako terapia przygotowująca do zabiegu lub w przypadku nawrotu akromegalii.
akromegalia, analog somatostatyny, gruczolak przysadki, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, guz nieoperacyjny, hormon wzrostu, indeks proliferacyjny Ki67, insulinopodobny czynnik wzrostu, komórka neuroendokrynna, lanreotyd, lanreotyd octan, marker nowotworowy, napadowe zaczerwienienie skóry, rakowiak, receptor somatostatyny, wstrzyknięcie podskórne, zespół rakowiaka - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Myrelez 90 mg
Myrelez (lanreotyd) to roztwór do wstrzykiwań dostępny w dawkach 60 mg, 90 mg i 120 mg, stosowany w leczeniu akromegalii oraz guzów neuroendokrynnych żołądkowo-jelitowo-trzustkowych (GEP-NET). W akromegalii lek jest wskazany u pacjentów z nieprawidłowymi stężeniami GH i/lub IGF-1 po leczeniu chirurgicznym i/lub radioterapii, u osób niekwalifikujących się do zabiegu operacyjnego, jako terapia przygotowująca do operacji, a także u pacjentów oczekujących na efekty radioterapii. W przypadku guzów neuroendokrynnych Myrelez stosuje się u dorosłych z guzami G1 oraz wybranymi G2 o indeksie Ki67 ≤10%, lokalizowanych w środkowej części prajelita, trzustce lub o nieznanym pochodzeniu, w sytuacjach guzów nieoperacyjnych, miejscowo zaawansowanych lub z przerzutami. Preparat wykazuje działanie antyproliferacyjne oraz kontroluje objawy hormonalne, szczególnie w zespole rakowiaka, poprawiając jakość życia pacjentów.
akromegalia, amina biogenna, ampułko-strzykawka, działanie antyproliferacyjne, farmakoterapia, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, guz przysadki, hormon wzrostu, indeks proliferacyjny Ki67, insulinopodobny czynnik wzrostu, lanreotyd, leczenie chirurgiczne, leczenie operacyjne, przerzut, radioterapia, rakowiak, roztwór do wstrzykiwań, terapia objawowa, zespół rakowiaka