nerwiak płodowy zwojowy

Nerwiak płodowy zwojowy (neuroblastoma) to najbardziej powszechny pozaczaszkowy guz lity u dzieci, wywodzący się z komórek grzebienia nerwowego. Stanowi około 8-10% wszystkich nowotworów dziecięcych i jest odpowiedzialny za 15% zgonów onkologicznych w tej grupie wiekowej. Najczęściej lokalizuje się w nadnerczach (35%) oraz zwojach współczulnych (paravertebralnych) klatki piersiowej i jamy brzusznej.

Charakteryzuje się dużą heterogennością kliniczną – od guzów samoistnie ustępujących, przez przypadki reagujące na standardową chemioterapię, aż po agresywne formy oporne na leczenie. Klasyfikacja pacjentów do grup ryzyka opiera się na wieku w momencie diagnozy, stopniu zaawansowania według INSS/INRGSS, histopatologii, amplifikacji onkogenu MYCN, ploidii DNA oraz aberracjach chromosomalnych (11q, 1p, 17q).

Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza pierwotnego oraz obecności przerzutów. Najczęściej występuje wyczuwalny guz brzucha, objawy uciskowe, bóle kostne przy przerzutach do układu kostnego, a także zespoły paraneoplastyczne (np. opsoklonie-mioklonie). Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, CT, MRI, scyntygrafia MIBG), oznaczenie katecholamin w moczu oraz biopsję guza z oceną markerów molekularnych.

Leczenie neuroblastoma jest zróżnicowane w zależności od grupy ryzyka i obejmuje: obserwację (grupa bardzo niskiego ryzyka), zabieg operacyjny (niskie ryzyko), chemioterapię, radioterapię, przeszczep szpiku kostnego oraz terapię różnicującą z użyciem kwasu 13-cis retinowego (wysokie ryzyko). W przypadkach zaawansowanych stosuje się również immunoterapię z przeciwciałami anty-GD2. Pięcioletnie przeżycie waha się od ponad 90% w grupie niskiego ryzyka do poniżej 50% w grupie wysokiego ryzyka.