nabyty inhibitor czynnika VIII
Nabyty inhibitor czynnika VIII to patologia związana z obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII, która rozwija się u osób bez wrodzonej hemofilii. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A, gdzie deficyt czynnika VIII jest spowodowany mutacją genetyczną, inhibitory nabyte pojawiają się spontanicznie, najczęściej u osób starszych.
Etiologia obejmuje choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów), nowotwory, infekcje, ciążę oraz stosowanie niektórych leków (penicyliny, interferon). W około 50% przypadków przyczyna pozostaje nieustalona (postać idiopatyczna). Klinicznie manifestuje się nagłymi, rozległymi krwawieniami do tkanek miękkich, krwiomoczem, krwawieniami z przewodu pokarmowego lub krwawieniami pooperacyjnymi.
Diagnostyka obejmuje badania koagulologiczne, w których charakterystyczne jest wydłużenie APTT nieskorygowywanego po dodaniu osocza prawidłowego, przy prawidłowym PT. Potwierdzeniem jest oznaczenie aktywności czynnika VIII (obniżona) oraz miana inhibitora metodą Bethesda. Leczenie opiera się na dwóch filarach: kontroli krwawień (koncentraty aktywowanych czynników zespołu protrombiny, rekombinowany aktywny czynnik VII, koncentraty czynnika VIII w wysokich dawkach) oraz eliminacji inhibitora (kortykosteroidy, cyklofosfamid, rytuksymab, immunoglobuliny).
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik II – Wskazania do stosowania
Preparat FEIBA NF zawiera czynnik II (protrombinę) oraz czynniki IX i X w formie nieaktywowanej, a także aktywowany czynnik VII, tworząc kompleks zdolny do ominięcia inhibitora czynnika VIII. Stężenie antygenu koagulacyjnego czynnika VIII (F VIII C:Ag) wynosi do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA. Preparat jest wskazany do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII i IX, a także u osób z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI. FEIBA NF umożliwia wytworzenie trombiny i stabilizację skrzepu pomimo obecności przeciwciał neutralizujących, co czyni go skuteczną alternatywą w sytuacjach, gdy standardowa terapia substytucyjna jest nieskuteczna.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, artropatia hemofilowa, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, czynnik II, czynnik krzepnięcia, FEIBA NF, hemofilia A, hemofilia B, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika krzepnięcia, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, kaskada krzepnięcia, nabyty inhibitor, nabyty inhibitor czynnika VIII, parametr krzepnięcia, protrombina, stabilizacja skrzepu, trombina, układ kalikreina-kinina, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Feiba NF 2 500 j. (2 500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF jest złożonym koncentratem czynników krzepnięcia stosowanym w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z inhibitorami czynników VIII i IX, głównie w hemofilii A i B, gdzie standardowa terapia substytucyjna jest nieskuteczna z powodu obecności przeciwciał neutralizujących. Preparat zawiera 50 jednostek zespołu czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII na mililitr po rekonstytucji i powoduje skrócenie czasu aPTT do 50% wartości buforowej. FEIBA NF jest również wskazana u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI oraz w rzadkich przypadkach inhibitora czynnika von Willebranda. Lek może być stosowany doraźnie, profilaktycznie, przed zabiegami chirurgicznymi oraz w terapii skojarzonej z koncentratem czynnika VIII w celu indukcji immunotolerancji i eliminacji inhibitora.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, choroba von Willebranda, choroba zakrzepowo-zatorowa, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik krzepnięcia, hemofilia A, hemofilia B, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika krzepnięcia, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, miano inhibitora, nabyty inhibitor czynnika VIII, powikłanie zakrzepowe, profilaktyka krwawień, terapia skojarzona, terapia substytucyjna, układ kalikreina-kininy, układ krzepnięcia, zaburzenie hemostazy, zaburzenie krzepnięcia krwi, zespół czynników krzepnięcia