inhibitor czynnika von Willebranda

Inhibitor czynnika von Willebranda (vWF) to przeciwciało skierowane przeciwko czynnikowi von Willebranda, białku osoczowemu odgrywającemu kluczową rolę w procesie hemostazy. Inhibitory te mogą powstawać samoistnie lub w wyniku leczenia preparatami zawierającymi czynnik von Willebranda u pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie z typem 3 tej choroby.

Obecność inhibitorów czynnika von Willebranda prowadzi do neutralizacji lub szybszej eliminacji tego białka z krążenia, co skutkuje nasileniem objawów skazy krwotocznej. Pacjenci z inhibitorami czynnika von Willebranda mogą doświadczać krwawień trudnych do opanowania za pomocą standardowej terapii substytucyjnej.

Diagnostyka inhibitorów czynnika von Willebranda obejmuje testy mieszania osocza pacjenta z osoczem prawidłowym oraz specjalistyczne badania laboratoryjne, takie jak test Bethesda. W leczeniu pacjentów z inhibitorami vWF stosuje się różne strategie terapeutyczne, w tym wysokie dawki koncentratów czynników krzepnięcia, rekombinowany czynnik VIIa, koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny czy leki immunosupresyjne.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl